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1、2019/1/18,1,主动脉夹层（AD）,福建医科大学省立临床医学院 陈 兵,2019/1/18,2,主动脉夹层概念,主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层,形成的夹层血肿，随血流压力驱动，逐渐在主动脉中层扩展，是主动脉中层离解的过程。 较少见，是极为凶险的心血管急症 主要集中在5070岁年龄段，男女比约为3:1 4:1,2019/1/18,3,主动脉夹层概念,急性起病 持续剧烈、撕裂、濒死样胸痛 休克 血管杂音 脉搏不对称 主动脉 CTA 、 MRI是确诊的主要方法,2019/1/18,4,2019/1/18,5,主动脉夹层病因,大多数病因不清楚 西方国家-高血压为主 国内既往-青
2、壮年病例多为先天性主动脉中层发育不良或后天性缺陷如马方综合征大动脉炎、动脉中层囊性坏死、主动脉缩窄、外伤及梅毒等 近年来-高血压、动脉粥样硬化为病因的发病比例逐渐增高。 高血压、动脉粥样硬化、增龄是主动脉夹层的重要触发因素,2019/1/18,6,主动脉夹层病理基础,病理基础-血管中层肌肉的退行性变或是弹性纤维的缺少 囊性中层退行性变是结缔组织遗传性缺损、原纤维基因突变、使弹性硬蛋白在主动脉沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满粘液样物质。 基质金属蛋白酶活性增高，降解主动脉壁的结构蛋白,2019/1/18,7,主动脉夹层发病机制,内因和（或）外力作
3、用下，主动脉呈瘤样扩张 动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层是主动脉夹层发病的主要病理过程,2019/1/18,8,主动脉夹层发病机制,内膜的撕裂最常见的是升主动脉近心端、离主动脉瓣2cm内和降主动脉起始部，即左锁骨下动脉开口附近 后果：主动脉破裂、分支缺血、假腔闭合、血栓形成。 根据发病的急缓，主动脉夹层可分为： 急性夹层发病在2周内 慢性夹层无急性病史或发病超过2周以上,2019/1/18,9,主动脉夹层动脉瘤的分型,经典分型法（DeBakey分型、解剖学分型、Stanford分型） 新分型法（主动脉壁内出血、内膜血肿和主动脉溃疡） 临床上以DeBakey和Stanf
4、ord分型法最为常用,2019/1/18,10,DeBakey分型,(1)DeBakey I型 起源于升主动脉，至少波及到主动脉弓，远端通常超出主动脉弓 (2)DeBakey型 起源于升主动脉，并局限于升主动脉内（止于无名动脉的近端）,2019/1/18,11,DeBakey分型,(3)DeBakey型 起源于降主动脉，远端向下发展，逆行扩展至主动脉弓或升主动脉者罕见（从左锁骨下动脉开口的远端开始）,2019/1/18,12,2019/1/18,13,Stanford分型,(1)Stanford A型 不管起源部位，所有累及升主动脉的夹层 (2)Stanford B型 未累及升主动脉的所有夹层
5、,2019/1/18,14,解剖学分型,(1)近端夹层 包括DeBakey I、型和Stanford A型（外科手术） (2)远端夹层 包括DeBakey型和Stanford B型（内科治疗）,2019/1/18,15,新分型法,1型 典型的主动脉分离，在真腔和假腔之间有内膜瓣形成 2型 中层的破坏，在主动脉壁内形成血肿或出血 3型 不连贯的或微小的分离，无血肿形成，在撕裂的位置形成偏心的膨出,2019/1/18,16,新分型法,4型 斑块的破裂导致主动脉溃烂，主动脉粥样硬化溃疡的浸润，伴有周围血肿形成，通常位于外膜下 5型 医源性或外伤性分离,2019/1/18,17,主动脉夹层的诊断,临床
6、表现特点 辅助检查 诊断注意事项,2019/1/18,18,临床表现特点,疼痛 休克 其他系统症状,2019/1/18,19,疼痛,突发剧烈的疼痛为发病时最常见的症状 疼痛的强度比其部位更具有特征性，从一开始发作即十分剧烈，难以忍受，呈撕裂或刀割样性质，并伴有烦躁不安、焦虑、恐惧和濒死感，且为持续性，镇痛药物难以缓解,2019/1/18,20,疼痛,当夹层分离沿主动脉伸展时，疼痛具有沿着夹层分离的走向逐步向其他部位转移的趋势 疼痛部位对判断主动脉夹层的部位或许是有帮助的，因为局部症状能大体上反映受累的病变血管,2019/1/18,21,疼痛,值得注意的是： 部分病例因夹层远端内膜破裂使夹层中的
7、血液重新回到主动脉管腔而疼痛可得以消失 但若疼痛消失后再次反复出现，应高度警惕主动脉夹层又继续扩展并有向外膜破裂的危险,2019/1/18,22,疼痛,在诊断上要充分认识并重视该症的不典型情况 仅表现为阵发后背部皮肤刺痛的急性主动脉夹层患者，可能也属于本症的一种特殊表现，其机制尚不明确,2019/1/18,23,无明显疼痛症状的原因,发病早期便出现晕厥或神志严重改变而掩盖了疼痛 发病早期以主动脉关闭不全、心力衰竭、脉搏缺如为首发症状 一发病即发生猝死,2019/1/18,24,休克,主动脉夹层急性期约有1/3的病人出现面色苍白、大汗淋漓、四肢皮肤湿冷、脉搏快弱等休克现象 部分表现低血压、两肢体
8、血压不对称,2019/1/18,25,其他系统症状,心血管系统 神经系统 其他系统,2019/1/18,26,心血管系统,主动脉瓣关闭不全和急性心力衰竭： 是近端主动脉夹层的重要特征，其杂音具有乐音样特点 对于疑似病例要特别注意心脏的听诊，以免遗漏有意义的重要体征 近端主动脉夹层分离诱发的严重主动脉瓣反流引起的急性心力衰竭,2019/1/18,27,心血管系统,心肌梗死： 近端主动脉夹层分离会累及冠状动脉开口，引起心肌梗死，多见下壁梗死,2019/1/18,28,心血管系统,在临床包括心电图获有心肌梗死的证据时，更有可能忽略基本的主动脉夹层病变，这样的误诊或漏诊可因为溶栓治疗而造成灾难性的结果
9、。,2019/1/18,29,心血管系统,心脏压塞: 表现为心动过速、血压下降、脉压变小、静脉压上升、急性循环衰竭、休克。,2019/1/18,30,其他系统症状,神经系统： 夹层压迫脑、脊髓的动脉-昏迷、瘫痪、肢体运动功能 受损 呼吸系统： 夹层压迫喉返神经-声音嘶哑 夹层破入胸腔、气管-胸腔积血、咯血 消化系统: 夹层扩展肠系膜动脉-肠坏死 泌尿系统： 夹层扩展肾动脉-急性肾衰、血尿,2019/1/18,31,辅助检查,实验室检查 影像学检查 诊断技术的选择应用,2019/1/18,32,实验室检查,部分患者发病急性期可出现白细胞升高，中性粒细胞增加，如血液从主动脉漏出，常有轻度贫血 部分
10、病例尿常规检查尿蛋白阳性，也可出现管型及红细胞 由于假腔内的血液溶血，血清乳酸脱氢酶( LDH)浓度可升高,2019/1/18,33,实验室检查,从左胸膜腔抽出血液为夹层破人胸膜腔的重要线索 平滑肌肌凝蛋白重链单克隆抗体的免疫分析能准确地鉴别心肌梗死和AD,2019/1/18,34,影像学检查,心电图 x线胸片 超声心动图 计算机x线断层扫描(CT) 磁共振(MRI)（显影主动脉以鉴别慢性主动脉夹层撕裂的最好的无创性方法） 主动脉造影,2019/1/18,35,2019/1/18,36,2019/1/18,37,2019/1/18,38,诊断技术的选择应用,MRI是目前公认首选的金标准。但由于
11、其耗时及检查时不能监护，故不适用于血流动力学不稳定的急诊病人。 超高速CT对于怀疑AD的急诊病人来讲，是最常用的诊断技术,2019/1/18,39,诊断注意事项,考虑诊断时不要总局限于某一表象，而应注意与主动脉夹层相关的任何风险因素、症状、体征，以及病情的发展变化 在急诊一线工作的医生，一定要提高对AD的警惕性,2019/1/18,40,诊断注意事项,与主动脉夹层分离相关的最典型体征脉搏短缺、主动脉反流杂音、神经系统临床表现更多的是近端主动脉夹层、而不是远端夹层分离的特点 本症需和急性心肌梗死、急性肺栓塞、其他原因所致的主动脉瓣关闭不全等病症相鉴别,2019/1/18,41,主动脉夹层的治疗,
12、目的是阻止夹层血肿的扩展 良好的休息对减少夹层扩展至关重要 病情一旦稳定，要不失时机作进一步检查，明确病变的类型与范围，为随后的治疗提供必要的信息 一旦出现威胁生命的合并症立即考虑手术治疗,2019/1/18,42,主动脉夹层的治疗,内科药物治疗 外科治疗 介入治疗,2019/1/18,43,即刻处理,监测血流动力学指标 保持出入量平衡 绝对卧床休息 强效镇静、镇痛,2019/1/18,44,随后处理原则,急性期首先强化内科药物治疗 升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术 降主动脉夹层进展迅速、病变局部血管直径5cm或有血管并发症者争取介入治疗； 夹层范围不大无特殊血管并
13、发症时试用内科药物治疗；若一周不缓解或特殊并发症，立即介入或手术治疗,2019/1/18,45,内科药物治疗,动脉高压和增快的左室收缩速率是夹层发生、发展及溃破的最主要因素 血压下降和疼痛缓解是主动脉夹层分离停止发展和治疗有效的重要指征 对一些病人、特别是远端夹层分离的病人，药物治疗是长期治疗的首选方法,2019/1/18,46,内科药物治疗,急性主动脉夹层分离是忌用抗凝和溶栓治疗的,2019/1/18,47,内科药物治疗,镇痛 控制血压及左室收缩速率 纠正休克 心脏压塞的处理,2019/1/18,48,内科药物治疗,降压目标: 收缩压降至100-120mmHg或更低 心率目标： 心率60-7
14、0次/分,2019/1/18,49,外科治疗手术指征,急性近端AD 急性远端AD并发下列情况时需手术治疗：重要脏器进行性损害；动脉破裂或接近破裂（如囊状动脉瘤形成）；主动脉瓣反流（罕见）；逆行发展至升主动脉；马方综合征患者发生的AD,2019/1/18,50,外科治疗,手术原则是切除内膜撕裂的部分主动脉，修复两端的剥离内膜，用人工血管移植接通主动脉管道，合并主动脉瓣关闭不全时，使用人工瓣膜置换 “象鼻”技术(I型主动脉夹层) 降主动脉人工血管移植术(型),2019/1/18,51,介入治疗,血管内支架(型),2019/1/18,52,2019/1/18,53,预后,死亡率高 与夹层发生部位有关，主动脉远端预后好。 诊断处理愈及时愈好 与选择治疗方案是否合理有关 夹层内血栓形成可防止夹层向外膜破裂,2019/1/18,54,THANK YOU !,
