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1、黄 疸 jaundice,吉林大学第一医院 陈海燕,黄 疸,血清胆红素正常值,总胆红素( TB ) 1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl) 非结合胆红素（UCB） 1.7-13.68mol/L(0.1-0.8mg/dl) 结合胆红素（CB） 0-3.42mol/L(0-0.2mg/dl) ( CB/TB 20% ),定 义,血清中总胆红素浓度增高达34.2 mol/L以上(2.0mg/dl），皮肤、巩膜、黏膜、体液黄染，临床出现黄疸。 血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0 mg/dl）之间，肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸。 黄疸是症状，也是体征。,
2、胆红素的正常代谢,胆红素的来源 胆红素在血循环中的运输 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄 胆红素的肠肝循环,胆红素的来源,衰老的红细胞主要来源（占80-85%），每天生成胆红素4275 mol/L 旁路胆红素（15-20%）171-513 mol/L/日 骨髓幼稚红细胞 肝中含有亚铁血红素的蛋白质（过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素酶与肌红蛋白）,胆红素的来源,衰老红细胞 单核巨噬细胞系统 吞食、破坏、分解 血红蛋白 一系列酶 胆红素、铁、珠蛋白,胆红素的运输,胆红素+清蛋白 血循环中 胆红素-清蛋白复合物 是游离胆红素（非结合胆红素UCB）（不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿液中不出现游离胆红素
3、）,胆红素的摄取,血窦 胆红素-清蛋白复合物 Disse间隙 肝细胞摄取 （载体介导膜转运） 胆红素 肝细胞 载体蛋白Y和Z 胆红素-载体蛋白Y/Z,胆红素的结合,肝细胞 胆红素+ 葡萄糖醛酸 光面内质网 微粒体 葡萄糖醛酸转移酶(催化） 胆红素葡萄糖醛酸酯 胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB（水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出）,胆红素的排泄,肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯 胆管 肠道 肠道细菌脱氢作用 尿胆原（68-473 mol/L/日） 80-90% 排出(大部分） 粪便 粪胆素,胆红素的肠肝循环,尿胆原 肠道 10-20%重吸收（小部分） 肝门静脉 回到肝内 尿胆原 大部分再转变 1)
4、2)小部分经体循环 结合胆红素 尿胆素 胆汁排入肠内 肾排出体外 “胆红素的肠肝循环” 6.8 mol/L/日,非结合胆红素,非结合胆红素(unconjugated bilirubin，UCB) ：游离胆红素 脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在 需与血清清蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出，尿液中不出现,结合胆红素,结合胆红素(conjugated bilirubin，CB)：胆红素葡萄糖醛酸酯 胆红素（单酯） 胆红素（双酯） 水溶性，可从尿中排出，存在于胆汁中,胆红素升高,原因： 生成过多 摄取、结合和排泄受损 胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出 判断： 非结合胆红素还是结合胆红素升高 肝功能检查是否
5、有异常,黄疸分类,按病因学分类： 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸 按胆红素性质分类： 以非结合胆红素增高为主的黄疸 以结合胆红素增高为主的黄疸,溶血性黄疸,病因: 凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病 先天性溶血性贫血：海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症 后天性获得性溶血性贫血：自免溶、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性血红蛋白尿引起的溶血,溶血性黄疸,发病机制： 大量红细胞破坏，形成大量非结合胆红素，超过肝细胞的处理能力。 大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的处理能力。 结果：非结合胆红
6、素在血中潴留， 超过正常的水平而出现黄疸。,溶血性黄疸,发病机制 血 红细胞 单核-巨噬 血红蛋白 细胞系统 血 胆红素 (UCB） 肝细胞的处理能力 以UCB升高为主的黄疸,溶血性黄疸,血 胆红素 （UCB） 肝 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) 肠 尿胆原 肠道 肾 粪胆素 尿胆素,发病机制：,临床表现,黄疸：轻度，呈浅柠檬色 急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛、血红蛋白尿（尿呈酱油色或茶色），严重的可有急性肾功能衰竭 慢性溶血：脾肿大 贫血：苍白、乏力、头昏,实验室检查,血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常； 尿胆原增加，尿血红蛋白(+)，尿胆红素(-)， 粪胆素增加 骨髓红系增生活跃
7、; 外周血网织红细胞增多,肝细胞性黄疸,病因: 能引起肝细胞广泛损害的疾病： 病毒性肝炎、肝硬化、败血症、肝癌、钩端螺旋体病,肝细胞性黄疸,发病机制: 肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功能下降，因而血中非结合胆红素增加 未损伤的肝细胞仍能将非结合胆红素转变为结合胆红素。部分经毛细胆管从胆道排泄，另一部分则由于毛细胆管和胆小管受肝细胞肿胀压迫、炎性细胞浸润或胆栓的阻塞，使胆汁排泄受阻而反流入血，致血中结合胆红素增加。,临床表现,黄疸：浅黄至深黄，皮肤有时瘙痒 肝功能减退的症状：疲乏、食欲减退、腹水、严重者可有出血倾向,实验室检查,血清TB升高，UCB与CB均升高 尿中结合胆红素定性试验阳性 尿胆原
8、可增高，但在疾病高峰，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如 不同程度的肝功能损害,胆汁淤积性黄疸,病因和分类 肝内胆汁淤积性 肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、癌栓、华枝睾吸虫病 肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸 肝外胆汁淤积性：胆总管的狭窄、结石、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞胆道以及比邻器官的肿瘤压迫胆道所致,胆汁淤积性黄疸,发病机制: 机械因素：胆道阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，最后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流入血中 胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成,胆汁淤积性黄疸
9、,肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) 胆管 肠道 血 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) 肠道 尿胆原 尿胆红素（+） 肠肝循环 粪胆素 尿胆素,发病机制：,临床表现,黄疸：皮肤暗黄色甚至黄绿色 皮肤搔痒（因胆盐和其胆汁成分反流入体循环内，刺激皮肤周围神经末梢所致） 粪色浅甚至白陶土色 尿色深,实验室检查,血清TB升高，以CB升高为主 CB/TB 50-60% 尿胆红素试验阳性 尿胆原及粪胆素减少或缺如 血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高,三种黄疸实验室检查的区别,溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 TB 增加 增加 增加 CB 正常 增加 明显增加 CB/TB 30-40% 50-60% 尿胆红素 - + + 尿
10、胆原 增加 轻度增加 减少或消失 肝功 ALT,AST 正常 明显增高 可增高 ALP，GGT 正常 增高 明显增高 PT 正常 延长 延长,先天性非溶血性黄疸,肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性缺陷,Gilbert综合征,肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍 微粒体葡萄糖醛酸转移酶不足 使非结合胆红素增高 肝功能正常,Crigler-Najjar综合征,肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，非结合胆红素不能形成CB，血中UCB明显增多 由于血中非结合胆红素很高，可产生核黄疸（nuclear jaundice)，见于新生儿。,Roter综合征,肝细胞摄取非结合胆红素障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍 非结合
11、、结合胆红素均增高,Dubin-Johnson综合征,肝细胞对某些阴离子排泄障碍 肝细胞对结合胆红素排泄障碍 结合胆红素增高,伴随症状,发热 上腹痛 肝肿大 胆囊肿大 脾肿大 腹水,伴随症状,伴发热：急性胆囊及胆管炎、肝脓肿、败血症、急性病毒性肝炎、钩端螺旋体病 伴上腹剧痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫、原发性肝癌、急性化脓性胆管炎(Charcot)。 伴肝肿大：病毒性肝炎、急性胆道感染或阻塞、原发或继发性肝癌。,伴随症状,伴胆囊肿大：胆总管有梗阻，见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌、结石 伴脾肿大：病毒性肝炎、肝硬化、败血征、钩端螺旋体病、疟疾、溶血性贫血及淋巴瘤 伴腹水：肝硬化、重症肝炎、肝癌,辅
12、助检查,B超:肝胆脾胰的大小形态，有无占位及结石 CT：对鉴别肝、胆、胰等疾病引起的黄疸有帮助，对胆管扩张及占位病变的诊断较好 MRI（磁共振):对肝良恶性肿瘤的鉴别比CT为优 磁共振胰胆管造影（MRCP）：对梗阻性黄疸胆道扩张情况可作出客观的诊断，对中下段胆管结石较超声及CT价值大。,辅助检查,ERCP（经内镜逆行胰胆管造影）：可区分肝内或肝外胆管阻塞部位，可直接观察壶腹区、胰腺有无病变 放射性核素检查:198金，99锝，131碘-玫瑰红 PTC（经皮肝穿刺胆管造影）：可区分肝外胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄疸，并对胆管阻塞部位、程度及范围有所了解。 肝穿刺活检及腹腔镜：对疑难黄疸病例的诊断有重
13、要帮助,问诊要点,确定有否黄疸 黄疸的起病 黄疸的持续时间与演变情况 黄疸伴随症状 黄疸对全身健康的影响,重点内容,自身免疫性溶血性贫血黄疸的特点？ 引起肝细胞性黄疸的疾病主要有哪些？肝细胞性黄疸的实验室检查特点？ 因胆总管结石导致完全梗阻的临床表现特点（症状、体征和实验室检查） 溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性黄疸的鉴别 非结合胆红素与结合胆红素的区别 名词解释：黄疸；隐性黄疸；胆红素的肠肝循环,病例,袁某，男，48岁。 病史：半月前无诱因出现皮肤、巩膜黄染，伴尿色加深，呈浓茶色，病程中无腹痛，发热，自觉食欲减退，体重减轻约5公斤。 既往：高血压病史4年，血压最高达150/90mmHg，长期口服
14、降压药物治疗，现血压控制130/80mmHg 。,查体：体温：36.2，血压130/80mmHg，皮肤及巩膜黄染，双肺无干湿啰音，心率85次/分，节律规整，腹无压痛。 辅助检查：腹CT：脂肪肝、符合慢性胆囊炎声像。总胆红素107.1umol/L，直接胆红素76.3umol/L，间接胆红素30.8umol/L，总胆汁酸63.9umol/L。门冬氨酸氨基转移酶150U/L，丙氨酸氨基转移酶512U/L，碱性磷酸酶152U/L，-谷氨酰转肽酶117U/L。 临床诊断： 药物性胆汁淤积肝炎 高血压病2级（高度危险组）,治疗： 1、5%葡萄糖250ml+复合辅酶0.2mg，日1次 静点 2、5%葡萄糖250ml+美能 60ml，日1次 静点 3、0.9%盐水100ml+思美太1.0，日1次静点 病情进展情况：经上述保肝、减黄治疗后，病人黄疸减轻，1周后复查肝功胆红素及酶学指标均较前好转。继续治疗1月，病人黄疸消失，复查肝功恢复正常。,thanks,
