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1、1,TCPC手术及双向Glenn 手术治疗复杂先天性心脏病,南京东南大学附属中大医院心胸外科 刘志勇,2,概 述,在先心病手术治疗中，左、右心室可被分隔而进行双心室纠治，称“解剖纠治”。 左、右心室不能被分隔者而进行单心室纠治，称“功能性纠治”，如Fontan类手术。,3,左、右心室可被分隔，但右心室发育不良或右心室功能较差不能承担全部心排量，可进行1 心室纠治（One and a half ventricular repair）。 又称部分双心室纠治或搏动性腔肺吻合术辅助双心室矫治。,概 述,4,改良Fontan类手术及双向Glenn手术是治疗功能性单一心室复杂先天性心脏病的生理性（功能性）
2、矫治方法。 Fontan类手术及双向Glenn手术属于右心室旁路类手术。该手术是基于右心室在某些特殊情况下可以旷置的基础与临床研究结果。,概 述,5,Fontan类手术的演变,经典Fontan手术：1971年 改良Fontan类手术： 1. 右心房-肺动脉连接术： 1973年 Kreutzer吻合术 2. 右心房-右心室吻合术：1977年 Bjork吻合术,6,3. 全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）： 1988年，英国伦敦儿童医院 Mr. de Level首先应用 TCPC是最成功的改良Fontan手术，具有良好的血流动力学，手术安全性和效果最好。,Fontan类手术的演变,7,8,Fonta
3、n类手术的演变,5. 心外管道全腔静脉肺动脉连接术： （ETCPC）， 1990年，Dr. Marcelleti 6. 非体外循环ETCPC： 1997年， Dr.Burke,9,Glenn分流手术的演变,1957年：单向Glenn分流手术 1972年：Dr. Azzolina应用双向Glenn分流术（上腔静脉肺动脉端侧吻合术）。,10,Glenn分流手术的演变,该手术可明显增加肺血流量，改善缺氧症状，并可降低心脏容量负荷的40%，是右心室旁路手术的重要组成部分。而且可以作为TCPC手术的前期手术方式以及在Norwood手术中应用，在临床上广泛应用于复杂先心病的治疗。,11,12,临床资料,2
4、002年1月至今，采用全腔静脉肺动脉连接术（TCPC）及双向Glenn手术治疗12例复杂先心病患儿，报道如下。 12例患儿，男3例，女9例， 年龄4-13岁，平均6.7岁， 体重14-34 kg，平均21.2kg。,13,临床资料,病种： 三尖瓣闭锁（TA） 3 例 二尖瓣闭锁（MA） 1 例 右位心大动脉转位伴房室共同通道 （CAVSD） 1例 右位心大动脉转位 1 例 左旋心单心室 1例 单心室 2例 完全性大动脉转位（D-TGA） 3 例,14,术前行ECG、胸部X平片、2-D ECHO、心脏造影和心导管测压检查确定诊断。 X片显示肺血减少，心胸比例0.48-0.70，SpO2 62%-
5、82%，HCT 0.45-0.70， Hb 145g270g/L，肺动脉压力（PA）18mmHg-35mmHg，McGoon比值1.5-2.0，肺血管阻力指数（PVRI）1.2 -5.1Wood单位。,临床资料,15,手术方法,全麻，胸骨正中切口，CPB经由主动脉供血管和上、下腔静脉插管建立。 上腔静脉以金属直角插管尽可能靠头侧插管。中度低温，心脏停跳后实施手术。,16,手术方法,3例由于心内解剖关系行双向Glenn手术：TA伴肝静脉畸形引流入右房 1例，右位心D-TGA伴CAVSD 1例，单心室 伴单心房1 例。 9 例行TCPC手术：TA 2 例，MA 1 例，右位心完全大动脉转位1例，左
6、旋心 1 例，单心室 1 例，D-TGA 3 例。,17,在Glenn手术中，行上腔静脉和右肺动脉的端侧吻合，吻合口尽可能做大。左上腔存在时应与左肺动脉做吻合。肺动脉及肺动脉瓣不予处理，保留前向性和搏动性血流。 TCPC手术中，1 例用人工血管做右心房内隧道，5 例用右心房壁做内隧道，3 例用心包做内隧道。,手术方法,18,术后处理： “V”型体位 过度通气，PCO2 25-35mmHg 尽早脱呼吸机 正性肌力药物应用 扩血管药物应用 充足的前负荷 充足的热卡 注意胸管的引流量 术后24小时服用阿司匹林,19,结 果,近期效果： 1 例D-TGA患儿术后19小时死于急性肾功能衰竭， 11 例存
7、活。住院死亡率8.3%。 CPB时间78-155 分钟，阻断主动脉36-122分钟。辅助通气8-18小时，ICU监护15-32小时，住院时间16-58天。 术后CVP（肺动脉压） 8-18mmHg，SpO2 80%-96%。乳糜胸 3 例。,20,远期效果： 术后随访10-51月，1 例右位心D-TGA伴CAVSD术后1年因肺动静脉瘘（PAVF）引发大咯血死亡。其余存活，心功能III级，无恶性心律失常发生，无血栓形成和脑部并发症。,21,讨 论,TCPC和双向Glenn手术是治疗功能性单一心室等复杂先心病的生理性矫治方法，有较好的近期和中远期的临床效果。 TCPC手术的良好效果和安全性，促使其
8、近年来在国内外复杂先心病手术中得到广泛的应用。,22,在改良的Fontan类手术中，TCPC的手术效果最好。 TCPC手术又称完全右心旁路手术，通过旷置右心，减轻心脏容量负荷，提高心房血氧饱和度，达到改善慢性缺氧状况的目的。,讨 论,23,TCPC手术适应证： 肺动脉发育良好，McGoon比值1.8 肺动脉指数（PAI） 250mm2/m2 肺血管阻力指数（PVRI） 2-4 Wood单位 肺容量增多引起的肺动脉高压不一定是手术禁忌证。,讨 论,24,肺动脉的发育是否良好及PVRI是否升高是改良类Fontan手术的高危因素。 本组2例PA大于25mmHg，1例PVRI超过4 Wood单位，术后
9、1例出现乳糜胸，2例恢复良好。 手术中的关键是要建立足够大的腔静脉肺动脉吻合口，防止扭曲，减少湍流，保证静脉血流的通畅。,讨 论,25,本组3例乳糜胸，可能和术中未行心房内板障开窗，体静脉压力升高使血管外组织间液和胸腔内淋巴渗出增多有关。 双向Glenn手术是将上腔静脉血通过腔肺吻合引入肺循环，使肺循环的血流量增加，提高血氧饱和度，并通过减少功能性单心室的容量负荷来达到改善心功能的目的。,讨 论,26,双向Glenn手术的优点： 仅将上腔静脉血引入肺循环，不会引起肺血流量过多造成的肺动脉高压。 同时下腔静脉血流入心脏，和含氧的肺静脉血混合后进入体循环，能够保证心排量。 可以为Fontan类手术
10、提供纠治的基础条件。,讨 论,27,双向Glenn手术是否切断肺动脉有争议 切断PA，减少肺循环对单心室造成的后负荷。但肺循环无前向性、搏动性血流，含肝因子的的下腔静脉血无法达到肺循环，可能增加肺动静脉瘘（PAVF）的发生率。 本组采用保留肺动脉和肺动脉瓣的前向和搏动性血流的方法，仍有1例出现PAVF而死亡。,讨 论,28,PAVF的发生是多因素的，除了含肝因子的下腔静脉血和搏动性血流的因素外，双向Glenn手术造成的肺下部血流的明显增加所导致的通气/血流比值失调也是一不容忽视的因素。 TCPC手术后紫绀改善的效果明显优于双向Glenn手术。在年龄超过3岁的患儿，由于上腔静脉血所占回心血的比重下降，而下腔静脉血所占的比重增加，Glenn手术改善紫绀的效果不理想。,讨 论,29,结 论,TCPC手术和双向Glenn手术在复杂先天性心脏病的应用中安全性高，临床效果较好。 手术中足够大的腔肺吻合口和积极的围手术期处理是治疗的关键。,30,结 论,近年来提倡应用非体外循环的方法和心外管道，既可以避免CPB对机体的不良影响，又不影响手术效果，是TCPC手术和双向Glenn手术今后发展的方向。,31,谢谢各位！敬请指正！,THANK YOU FOR YOUR TIME！,
