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1、,43岁男性患者，晕厥发作时记录到的心电图，显示心室颤动。,电击复律后记录，显示窦性心动过缓、QT间期缩短（0.28s）。,其他辅助检查未发现心脏器质性病变。,短QT综合征,short QT syndrome (SQTs),心电诊断科 范靓靓,主要内容,QT间期与离子通道表现,ECG： QT间期代表心室除极和复极的总时间，是心室电兴奋过程的标志 细胞水平： 与心室肌细胞动作电位时限相对应 分子水平：动作电位时限取决于内向、外向电流的流量、特性及相互间的平衡,细胞动作电位与体表心电图,图5 细胞动作电位与体表心电图关系,心室肌动作电位离子流,钠离子内流（INa） 快钠内流形成0相 慢钠内流参与2
2、相 钙离子内流（ICa-L） 参与2相,0,1,2,3,3,4,心电图与动作电位曲线,钾离子外流 瞬间外向钾电流（Ito）：形成1相和2相初穹隆部 快速延迟钾电流（Ikr）：2相末和3相初开放 缓慢延迟钾电流（Iks）： 3相后期开放 内向整流钾电流（Ik1） ：3相末期开放 超速延迟钾电流（IKur）：1、2、3相均开放,动 作 电 位 曲 线 与 离 子 流,QT间期缩短的机制,内向阳离子流减少 外向阳离子流增加,QT延长和缩短机制示意图,复极离子流变化对QT间期的影响,QT间期测量,QTc =QT/ QTp = 656 / (1 +心率/100) QTc：心率校正后的QT间期 男性：0.
3、400.04s 女性：0.420.04s QTp：QT间期预测值，正常QT间期的下限为QT间期预测值的88%。,短QT综合征,概述 简史：,1990年 Kontny发现一例室颤反复晕厥患者的QT间期缩短 1993年 Algar等回顾分析669份动态心电图发现短QT者猝死危险度更高 期间 逐渐有QT间期 缩短致心律失常及晕厥猝死的报道 2000年 Gussak等对此现象深入研究后循环( cardiology)杂志上首次提出短QT综合征的名称,定义,短QT综合征是以QT间期缩短、阵发房颤和/或室速（颤）及猝死为特征的一种遗传性心律失常综合征。 家族史：常染色体显性遗传性 机制：多种钾离子通道功能增
4、强 QT 复极离散度 心律失常(离子通道性疾病),流行病学,可见于各年龄段 男女皆可发病 猝死者常见于年轻人 其死亡风险伴随终生 在婴幼儿中也较常见(但目前还没有统计学上的报道),短QT综合征的分子遗传学机制,QT间期缩短机制,临床表现：,1、心电图特点,2、临床特点,3、电生理检查,短QT间期，多伴高尖T波 常伴有房颤、室速/颤等,1、心电图特点,短QT间期,按心电图表现,按与心率的关系,特发性短QT间期 （非频率依赖性）,QT间期矛盾性缩短 （慢频率依赖性）,主要形式,A型,B型,C型,按心电图表现分为三型,A型：ST段与T波均缩短, 易发房性和室性心律失常,B型：以T波高尖和缩短为主,
5、易伴发房性心律失常。QT=0.28s,C型：以ST段缩短为主, 易发室性心律失常.QT=o.24s,女性17岁 短QT综合征患者的12导联心电图。 QT间期280ms, 为预测值的71%; 心率69次/min, QT间期预测值393ms , QTc间期(Bazett 公式)300ms ;QT间期与心率无关,非心率依赖性的一个家系（图）,该患者的哥哥(21 岁) 12 导联心电图。 QT 间期272 ms , 为预测值的66 %; 心率58 次/ min , QT 间期预测值415 ms (半电压) , QTc 间期(Bazett 公式) 267 ms ;,非心率依赖性的一个家系（图）,该患者的
6、母亲(51 岁) 12 导联心电图。 QT 间期260 ms , 为预测值的69 %; 心率74 次/ min , QT 间期预测值377 ms , QTc 间期(Bazett 公式) 289 ms,非心率依赖性的一个家系（图）,慢频率依赖性QT间期矛盾缩短,QT间期正常,QT=220ms,QT=216ms,QT恢复正常,女性，4岁，发育迟钝，反复晕厥，慢心率依赖性QT间期矛盾性缩短,临床症状：心悸，晕厥和心源性猝死,家族史：多有，亦有散发病例,系统检查：无器质性心脏病依据,2、临床特点, 心房、心室肌有效不应期缩短 （141 18）ms, (147 18)ms 心房、心室易损性增加（易诱发室
7、颤、室速） 电生理检查对SQTs危险分层及判断预后有重要价值,3、电生理检查,（1）短QT间期: QTc300ms QT QTp88% QT 320ms （2）有房颤、室速、室颤及猝死史或家族史 （3）排除器质性心脏病和继发性短QT间期,诊断,（1）排除继发性短QT间期： 高钙血症，高钾血症，恶性高热综合 征，酸中毒，地高辛、乙酰胆碱、某 些激素（丙基睾丸素）； 运动员，早期复极综合征等。 （2）排除其他类型遗传性心律失常综合征 长QT综合征，Brugada综合征，儿茶 酚胺敏感性多形室速等。 结合临床和心电图表现鉴别多无困难,鉴别诊断,长QT综合征与短QT综合征的比较,项目 长QT综合征 短
8、QT综合征 临床表现 心悸头晕晕厥猝死 心悸头晕晕厥猝死 一般无基础心脏病 一般无基础心脏病 心电图诊断标准 男性QTc460ms女性QTc470ms 一般认为QTc300ms 家族史强阳性者QTc470ms 伴发心律失常 尖端扭转性室性心动过速 房颤 室速 室颤 室颤 家族史 阳性 阳性 已知基因 KCNQ1 HERG SCN5A 等 KCNH2 KCHQ1 KCNJ2,短QT综合征的治疗,方法仍在研究探索之中。 治疗对象不同： 1 现症者的治疗(延长QT间期，消除心律失常和猝死危险) 2 后代的治疗(矫正异常基因，消除遗传学基础),ICD,迄今为止唯一有效的治疗手段,药物,不适当放电的危险
9、,技术原因（婴幼儿）,价格昂贵,射频消融,Af,VT,Vf 见有效报道,奎尼丁(1),（普罗帕酮：Af）,治疗,郭成军,最新研究发现神经酰胺的激活对HERG ( KCNH2 )基因突变具有一定的修复作用。 这一研究成果给短QT综合征的治疗在基因水平上开拓了新的前景。,继发性短QT综合征,电解质异常（高钙血症、高钾血症） 儿茶酚胺类药物影响（肾上腺素、异丙肾上腺素、多巴胺等） 洋地黄效应或中毒 急性心肌梗死 甲状腺功能亢进 早期复极综合征（迷走神经张力过高） 心肺复苏后的危重病例 ,临床及心电图特征,继发于其他疾病或药物影响 短QT间期多小于预测值的80% ST段明显缩短或消失，QRS波群结束后
10、立即出现T波上升肢，T波高尖，近似于对称，尤以胸前导联为明显 心肺复苏后发生的短QT间期，多伴有心动过缓、二度三度房室阻滞、不定型心室内传导阻滞及心室停搏等。,女，43岁，无尿，血钾7.4mmol/L，心电图T波高尖，QT间期缩短（0.28s）。,急性心肌梗死。左室侧壁导联（I、aVL、V5及V6导联）ST段抬高。V1-4 导联ST 段压低。测量QT间期0.30ms。,洋地黄效应（鱼钩样改变，QT间期缩短）,女性患者，30岁，临床诊断：风湿性心脏病，心力衰竭。 在地高辛应用过程中描记。 ST段呈下垂型压低，与倒置的T波前肢融合，T波后肢上升迅速，与前肢不对称，形成鱼钩样改变，QT间期缩短（0.
11、29S）。,冠心病、多发性损伤患者，心肺复苏后出现窦性心动过缓、房内室内阻滞、二度AVB、继发性QT间期缩短（0.31s）。,临床意义,QTc延长和缩短者与平均QTc正常者（400440ms）相比，猝死的危险性均增加2倍，表明短QT间期与长QT间期、Brugada综合征一样，也是发生猝死的危险因素。 心肺复苏过程中、复苏后出现的短QT间期，是一种严重的心电现象，预示着很快会出现二度、三度房室阻滞及心室停搏，是临终心电图表现之一。 短QT间期尚见于服用雄性激素患者。有学者认为， QT间期0.38s是一项预测滥用雄性激素强有力的指标（敏感性83%、特异性88%），故提出检测QT间期，可作为运动员服用兴奋剂筛选的指标。,临床意义,遗传性心律失常是一个大家族，短QT综合征的研究尚处于起步阶段。 积极开展基础和临床研究，将为SQTs等疾病所致恶性心律失常的机制明确与有效治疗开辟广阔前景。,谢谢！,
