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1、颅内血管周细胞瘤,hemangiopericytoma，HPC,在2016年WHO新版CNS肿瘤分类中,一级条目第10-12类为脑膜肿瘤的分类，分别：脑膜瘤 间叶肿瘤 原发性黑色素细胞性病变。 而颅内血管周细胞瘤为脑膜间叶肿瘤的常见类型。,概 述,1,颅内血管周细胞瘤（HPC），又称颅内血管外皮细胞瘤，来源于脑膜间质毛细血管壁上一种变异的平滑肌细胞，即Zimmerman细胞，该细胞呈紧贴毛细血管网状纤维的梭形细胞，具有明显的多向分化能力。 （在过去，由于血管周细胞瘤与脑膜瘤有众多相似之处，其一直被认为是成血管性脑膜瘤的一种。直到2000年，WHO才将血管周细胞瘤正式归类于间叶性,非脑膜上皮细胞
2、肿瘤中。）,临床表现,2,颅内血管周细胞瘤各年龄段均可发病，平均发病年龄为42岁，男性较多。肿瘤多为单发，约2/3发生于幕上，常见的肿瘤发病部位主要包含大脑镶旁、小脑幕、硬膜窦和颅底等位置。可有侵袭性。 临床上，最常见症状为头痛，因发病部位不同可出现颅内压增高和脑组织受压征象。,病 理,3,大体标本：肿瘤多呈表面光滑的分叶状结构，有完整或不完整的包膜，质硬，可合并出血，钙化少见。 镜下：HPC由梭形细胞构成，细胞排列紧密，分布比较单一，间质成分少。小叶状排列的肿瘤细胞 周围绕以不规则分枝状血管（鹿角状血管）为特征性表现。,影像表现,4,CT：多呈分叶状，边界清晰，多为稍高密度影，内常见囊变、坏
3、死， 周围水肿不明显。肿瘤钙化少见，与硬膜多以窄基底相连， 可侵犯 破坏周围脑组织或骨组织，但无骨质增生。,影像表现,4,MRI：T1WI肿瘤呈等信号或稍低信号，T2WI呈等或稍高混杂信号， FLAIR呈稍高信号，DWI呈高信号。内可见斑点状、片状囊 变或坏死区，肿瘤周边可见大血管流空信号。 增强：肿瘤实体性部分显著强化。边缘可出现“蘑菇证”或“伪足征” MRS可有肌醇波（mI）升高，被认为是HPC的特征性谱线，可与脑膜瘤区别。,男，52岁，右侧颞枕部HPC患者头痛伴恶心呕吐1天,女，62岁，右侧额部HPC,鉴别诊断,5,脑膜瘤 以女性多见，多在40-60岁，肿瘤多以圆形、椭圆形多见，不规则及
4、肿块出现分叶少见，边界常清晰，其内常见不典型钙化，血管流空较少见，肿瘤常以宽基底附着于硬膜，周围骨质呈增生性改变； 不典型脑膜瘤不易在 MR信号上与 HPC 相鉴别，但 HPC 的 ADC 值明显高于脑膜瘤，且脑膜瘤MRS上具有特征性的Ala峰及Glx峰。,女，32Y，头痛2年余，病理：（右侧颞部）脑膜瘤（WHO I级）,鉴别诊断,5,孤立性纤维细胞瘤 SFT为良性肿瘤，边缘光整，密度多较均匀，坏死、出血少见，即使出现也较小，偶见钙化。更重要的是，SFT内具有不同程度的胶原纤维，T2WI等或略高信号中 存在片状和结节状致密胶原纤维 形成低信号。,男， 22Y，头痛1月，病理：（鞍区左侧）孤立性
5、纤维性肿瘤（WHO I级）,最新分级,3种分级: I级：高度胶原化、细胞分化程度较低,具有纺锤细胞,之前诊断为孤立性纤 维瘤; II级：胶原化低、细胞分化程度度较高,伴有梭形细胞和“鹿角样”血管结构,之 前诊断血管周细胞瘤; III级：恶性程度较高,在每10个高倍视野中有5个或者更多分裂相,之前诊断为 间变性血管周细胞瘤。,2016年最新版的WHO分类中，考虑到孤立性纤维性肿瘤(SFT)与血管周细胞瘤（HPC）具有许多相似且重叠免疫组织化学特征，因此一个联合诊断条目被创建用描述这一类疾病：孤立性纤维性肿癌/血管周细胞瘤,同时分类中也指出，孤立性纤维性肿瘤血管周细胞瘤名称比较长，在下一版的指南中
6、可能会出现更加简化的名称。,THE END,鉴别诊断,5,淋巴瘤 可单发或多发，肿瘤多位于脑表面或近中线部位，并可穿越中线进入对侧半球 由于肿瘤细胞排列紧密，细胞间隙水分少，核浆比例高，决定了其CT、MRI信号特点，CT平扫时肿瘤多呈稍高或等密度，T1WI大部分呈等、稍低信号，T2WI呈等、稍高信号。 MRS表现NAA峰降低及Cho峰升高，肿瘤实性部分可见高大的Lip峰为其特征表现,LOREM IPSUM DOLOR SIT AMET,1,血管周细胞瘤为起源于毛细血管壁、临床工作中较为少见且具有侵袭性的低度恶性肿瘤。它可发生于全身各处含有毛细血管的部位，但尤下肢、腹膜后及盆腔常见。原发性血管周
7、细胞瘤很少发生于中枢神经系统，其发生率仅为全部CNS肿瘤的0.4，其中，约90发生于颅内。,LOREM IPSUM DOLOR,影像表现,4,颅内脑外肿瘤： 皮质挤压征 宽基底与邻近硬膜相连，D字征 肿瘤与脑实质间见受压蛛网膜下腔，邻近脑沟、脑池扩大 形态不规则，边缘与分叶,2,3,镜下示瘤细胞呈梭形或圆 形，可见大量“鹿角窦状”的血管腔影,4,LOREM IPSUM DOLOR,LOREM IPSUM DOLOR Lorem ipsum dolor sit amet, consectetuer adipiscing elit. Maecenas porttitor congue massa.
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