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1、file:/C|/html/呼吸科/膈肌麻痹.html 疾病名：膈肌麻痹 英文名：diaphragmatic paralysis 缩写： 别名：phrenoparalysis；膈麻痹；横膈麻痹 ICD号：J98.6 分类：呼吸科 概述：膈肌麻痹(diaphragmatic paralysis)系由于一侧或两侧的膈神经受损，神经冲动传 导被阻断而产生的膈肌麻痹，导致膈肌异常上升和运动障碍。 流行病学：目前尚无资料。 病因：病因多样，以恶性肿瘤侵犯或压迫和创伤性膈神经麻痹为常见。病因可归类 如下： 1.恶性肿瘤侵犯或压迫 临床上最常见，多见于肺癌纵隔淋巴结转移或中央型肺癌 和纵隔肿瘤的直接侵犯，亦
2、偶有见于心包、心脏和胸膜的恶性肿瘤。 2.创伤性膈神经麻痹 涉及纵隔的手术，包括纵隔肿瘤、肺癌、心包切除、冠脉搭 桥、心内直视手术等，均有可能损伤甚至切断膈神经。各种类型的胸部损伤、分娩 时婴儿颈部过度牵拉等，亦有可能损伤膈神经。 3.颈椎疾病 因创伤、肿瘤、颈椎骨质增生或椎间盘病变和颈椎结核等，在颈35椎 体水平压迫或损伤膈神经。 4.神经系统疾病 脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢、感染性多发性神经根炎 等，偶可引起膈神经麻痹。 5.传染病 脊髓灰质炎、带状疱疹、白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。 6.累及纵隔的炎症性疾病 纵隔巨大的淋巴结结核、纵隔炎等可损伤膈神经，但临 床上非常罕见。
3、7.其他 如巨大主动脉瘤引起左侧膈神经麻痹等。部分患者找不到明确的膈神经麻 痹的病因。 发病机制： 1.病理改变 膈肌麻痹使膈肌处于松弛状态。由于胸膜腔的负压牵拉使膈肌被动延 长和向上膨隆。长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。最后形成后天性膈膨 file:/C|/html/呼吸科/膈肌麻痹.html（第 14 页）2008-4-27 16:13:58 CDD CDD CDD CDD file:/C|/html/呼吸科/膈肌麻痹.html 出。表现为薄膜状的膈肌与腹腔脏器明显向胸腔内膨升。 2.病理生理 膈肌麻痹可以是单侧、双侧、完全性或不完全性。单侧完全性膈肌麻 痹使膈肌升高和矛盾运动(吸
4、气时患侧膈肌上升而健侧下降)，但由于健侧膈肌的代 偿，肺活量仅减少约30%。由于人体的肺通气功能有较大的储备能力，对平静状态或 轻中度运动时的通气量无影响。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛 等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时，膈肌完全松弛。由于肋间肌和辅助吸气肌 肉与膈肌的关系属于串联排列，所以，肋间肌和辅助吸气肌肉并不能对膈肌麻痹起 到较好的代偿作用。由于吸气时膈肌上升，使肋间肌和辅助吸气肌的收缩力不能很 好地转变为胸膜腔的负压。而胸腔内负压更大程度上取决于膈肌上升时的被动牵拉 力(这是膈肌折叠术治疗双侧膈肌麻痹的理论基础)。因此双侧完全性膈肌麻痹时，肺 活量的降低通常超过80%
5、，静息状态下的通气亦受到明显的影响。导致明显呼吸困难 和呼吸衰竭。由于肺脏膨胀受限，容易出现肺不张和反复肺部感染。 临床表现：单侧膈肌麻痹者多数无症状，而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛 盾运动。部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳 气、腹胀、腹痛等消化道症状。 双侧完全性膈肌麻痹时，患者表现为严重的呼吸困 难，腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷)，呼吸费力和辅助呼吸肌动用。通常有发绀等呼 吸衰竭的表现。在接受机械通气治疗的患者中，多数造成呼吸机依赖。由于肺膨胀 受限和排痰无力，容易有反复肺炎和肺不张。 并发症：双侧膈肌麻痹引起严重性呼吸困难可并发呼吸衰竭。 实验室检
6、查：传染病或炎症性疾病时，白细胞正常或升高。 其他辅助检查： 1.X线胸部透视 表现单侧膈肌麻痹升高(图1)，活动减弱或消失，在吸气时健侧膈肌 下降而患侧膈肌上升的矛盾运动，此种现象在用力吸鼻时更为明显。呼吸时可有纵 隔摆动，吸气时心脏、纵隔移向健侧，呼气时移向患侧。 file:/C|/html/呼吸科/膈肌麻痹.html（第 24 页）2008-4-27 16:13:58 CDD CDD CDD CDD file:/C|/html/呼吸科/膈肌麻痹.html 2.膈神经刺激 可以在颈部胸锁关节上3cm4cm，胸锁乳突肌后缘通过无创性电或 磁波刺激膈神经，亦可在颈7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神经
7、。同步在肋缘第67肋 间体表记录诱发的动作电位与膈神经传导时间；并通过食管-胃囊管法测定诱发的跨 膈肌压，可以确诊膈肌麻痹，还可以判断是完全性或者是不完全性麻痹。 诊断：双侧完全性膈肌麻痹时的临床表现有一定的特征性，可以根据临床上的严重 的呼吸困难和腹部反常呼吸，结合有可能引起膈肌麻痹的基础疾病，可以作出临床 诊断。单侧膈肌麻痹者，尤其是不完全性麻痹者，临床上通常无症状，需要通过辅 助检查来明确诊断。对膈肌麻痹有确诊意义的检查包括X线胸部透视和膈神经电磁波 刺激诱发动作电位与跨膈肌压测定。 鉴别诊断：只要提高认识和警惕性，本症诊断不难。在新生儿应与先天性膈肌膨出 相鉴别；在成人应与肺底积液相鉴
8、别。 治疗：本症病因广泛，治疗上应该首先争取明确病因，作针对性治疗。牵拉性和炎 症性的膈神经麻痹，大部分患者可在47个月内自然恢复。切断性或侵犯性(如恶性 肿瘤)膈神经麻痹是永久性损害。单侧膈肌麻痹通常无明显的症状，无需特殊治疗。 file:/C|/html/呼吸科/膈肌麻痹.html（第 34 页）2008-4-27 16:13:58 CDD CDD CDD CDD file:/C|/html/呼吸科/膈肌麻痹.html 两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难和呼吸衰竭时，多数需用机械通气辅助呼吸。应该 首选无创性鼻(面)罩正压机械通气或胸外负压通气。当无创机械通气不能达到理想的 通气效果或有明显肺部感染时，应考虑作气管插管或切开。对于双侧膈神经永久性 麻痹的患者，当基础疾病稳定时，可考虑作膈肌折叠术。通过缩短膈肌的长度来增 加膈肌被动向上牵拉的张力。有报道认为可减轻呼吸困难。 预后：经治疗后，一般预后良好。 预防：目前尚无资料。 file:/C|/html/呼吸科/膈肌麻痹.html（第 44 页）2008-4-27 16:13:58 CDD CDD CDD CDD
