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1、肺动脉高压与肺源性心脏病*司J，语广东省人民医院呼吸内科陈正贤t概述至义:海平面静息状态下肺动脉平均压(PAPm20mmHg为显性肺动脉高压,运动时的PAPm五30mmHg为隐性肺动脉高压。分类:目“按病因分:原发性和继发性日按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉概压(PAWP)增高情况分:。毛细血管前性:肺动脉阻力增大引起,如原发性肺动脉高压、肺栓塞等。高动力型;忆押玑量增加张起,如先天性心骼病、甲亢等。毛绍血管后恒;田FAWP增高弛起,如井夷擦狙窄、左心衰竭等,又称被动性肺动脉高压。多因性肺动脉高压:又称反应性肺动脉高压,多因素引起。动级:,。轻度PAPm26一35mmHg。中度PAPm36一45
2、mmHga中度PAPm一45mmHg第一节继发性肺动脉高压病因里“阻塞性气道疾病:COPD为常见病因里“肺实质性疾病:。肺泡疾患,肺水肿、ARDS。肺间质疾病:间质性疾病、结节病、尘肺,由于弥散功能障碍产生低氯血症,炎症因素累及肺小动脉,使肺血管阻力增加,形成肺动脉高压。曰睾血管病犍肺被垒毛细血管瘤、|肺静胖闭骞病胶原血管病目“神经肌肉疾病:胸廖畸形、吉兰一巴雷综合征、麻痹性脊骶灰质炎等呼吸控制异常和胸廖疾病的共同病理生理特征是肺泡通气不足,导致低氯血症和高碳酸血症,常并发呼吸道反复感染,使肺小动脉出现器质性和功能性改变,产生肺动脉高压。临床表现日早期以基础疾病的临床表现为主,如慢支炎、COP
3、D等。里“院期:以有心功能不全的表现为主。治疗:以基础疾病为主,晚期治疗参见肺心病。第二节“原发性肺动脉高压_定义,原发性肺动脉高压(primarypuimonaryhypertension,PPH)是不能解释或未知原因的肺动脉高压,在病理上主要表现为“致从性肺动脉病(plexogenicpulmonaryorleriopathyj“,即由动脉中层肥厚、向心或偷心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炜等构成的疾病,是一少见病。施行病学,美国和欧洲普通人羡中发病率约为(23/100万,每年约有300一1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08或1.3Me。目前我国尚无龚藿嚣男耍窒统计资粹PPH可
4、发生于任何年龄,多见于育龄妇女,评均恩:常染色体,梁族彼PPH二少当所有PPH的6%。9克的PPH患者抗核抗体水平明易升高,但缺乏结缔组织病的特异-肺血菅内皮功能障碍肺血管内皮分治的收缩和舒张因于表达不平衡,导政肺血管处于收缉状态,引起肺动脉高应。所血管收缉:血根素AfIDXAQ和内皮裙1(EJ。肺血管斯张,前列环素和一氢化氧CNO。口血管壁平滑肌细胍钺离二通遇陷,电压依赖型钾离子(K+】通遭墨曾vj功能鲜陷,塞外流减少】细胞膜处于去极化状态,使Cof“进入细胞内,使血管处于收缩状第二节原发性肺动脉高压,曾床表现疥状:早期通常无症状,仅剧烈活动时感不适;随肺动脉压升高逐渐出现症状。呼吸固难,多
5、数以活动后呼吸围难为首发症状,与心排出量减少、V/Q比例失调等因素有关。胸痛:右心后负荷增加、耗氰量增多及右冠脉供血减少引起心肌缺血所致,常于活动或情绪激动时发生。头晕或春毁:心排出量况少,脑组织供血宗然凑少所致。常在活动时出现,休息时也可发生。哗血:通常较少,有时也可大咯血而死亡。其他:疲乏、无力、雷诺现象、声音嘶哑(增大的肺动脉压迭喉返神经Oriners综合征)里“作佐:与肺动脉高压和右心室负荷增加有关(见肺心病。第二节原发性市脉高压血波检查,肝功能、HIV抗体、血清学检查,以除外肝硬化、HIV感染和陪匿的结缔组织病心电图:只能提示右心增大或肥原,不能直接反映肺动脉压升高胸片:见肺心痘超声
6、心动图和多普勒超声检查:可反映肺动脉高压及其相关的表现-肺功能测定。轻度限制性通气功能陈碍与弥散功能凑低,重者RV增加MVV减低.血气分林:珉献,早期氦分压正霍,多数绍、中度低氯血症,由YW/Q失衡所致,重度低氧一症与匕得血量下降、吾芒肺助脉称堪或卵圆孔开沥有关.ECT:VAQ扫探是排除慢性校唐性胆动脉口压的重手殴。PPH悲者可星弦漫性稍疏或基本正常右心导管术:是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPHM的诊断标准为静息PAPm20mmHig,或运动时PAPm30mmHg。PAPm正常静息时为2一15omHig。肺活检:适用于拟诊为PPH的患者。活检时注意取材深入肺内cm,肺组织应大
7、于2.5cmxX1.5cmxicm。第二节“原发性肺动脉高压诊真诊断须除外各种引起肺动脉高压的病因后才能作出诊断。治疗:针对血管收缩内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面,旨在恢复血管张力、阻力和压力,改善心功能,增加心排出量。豆药物:。血管舒张药。铁拱技剂,大剂量,确节地平270mg/d注意不艮反应*剑刑环素,对动、鄢脉有强大的舒田管作用及抒制血小杀林集的作用,改商运动给末血濂坳/学】【蠡半褐朋短,丁须持统静胆演注,临床应用受限,常见不良反*No吸入通英性丹芒张雌助院面年作闵才征循的洪疗方法。作用时间短,外源性NO的深性问题,限制其临应应用-。抗凝治疗,不能改善症状,可廷缓疾病进程,改善预后。
8、首选华法令-。具他,出现右心袁端、肝淤血及腕水时,可利尿。用地高辛对抗锋持抗剂引起的心肌收编力降低的不良反应言“肺或心肺移植疾病晚期可行肺或心肺移植。第三节肺原性心脏病“定义,肺源性心脏病corpulmonale,简称樱肺心病是指由支气管一肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加,产生肺动脉高压,继而右心室结构或(和)功能改变的疾病。分类:根据疾病缓急和病程长短分急性和慢性肺心病。临床上以后者多见。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞(详见肺血栓栓塞症)。本节论述慢性肺心病。慢性肺源性心脏病、定义:慢性肺原性心脏病(chronicpulmonaryheart-dlisease)简称慢性肺心病(Cc
9、hroniccorpulmonale),是“东北、西北、华北患病率高于南方,农村高压城市,随年龄增加而增加。吸烟者明显高于不吸烟者,男女无明显差异。冬春季节和气候骤然变化时易出现急性发作。坚丽,3慢性肺源性心脏病按部位分三类。气管、胀疾病:cOPD(占80%一90%)、支气管晔喝、支气管扩张、重症肺结核尘肺、特发性肺间质纤维化和各种原因引起的肺间质纤维化、结节病过敏性肺泡炎嗉酸性肉芽肿、药物相关性肺炎等。定病:严重的脊椎后凹、侧凸、脊椎结核、类风关、胸膜广泛粘连及朐廓成形术后造成的严重朐廓或脊椎畸形以及神经肌肉疾患如脊髋灰质炎,均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形,导致肺功能受损,气道引流社颊,肺部及复感染非发肺气肿或肺纤维化。缺氧肺血管收缉、狭帝;咕方增加;肺动献高序;发展成慢性肺心病。管疾病:慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病闾闹g鹰gronulOmofo酗s)原发性肺动脉高压均可使肺动脉茬霹祟塞引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室加重,发展成慢心病。其他,原发性肺泡通气不足、先天性口吴畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征碧可产生低氧血症引起肺血管收缩,导致肺动脉高压,发展成慢性肺心病。
