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1、妊娠合并心脏病 (先心） 北京大学第一医院妇产科 赵 瑞 琳,一、发病率： 1.06%(第七版教科书） 发病率 死亡率 死因 国内 1992 年 1.06% 0.73% 北医大一院 19731982 年 1.20% 1.20% （ 254/21221 ）（ 3/254 ）风心 2 贫血 1 19831992 年 0.9% 0.6% （ 174/18726) (1/174) 风心 1993 2002 年 0.7 0.8 （125/18456） （1/125） 先心 艾森曼格,孕产妇主要死亡原因 孕产妇死亡原因顺位 19841988 年 产科出血 心脏病 妊高征 肝病 感染 羊水栓塞 1995 年
2、 产科出血 妊高征 内科疾病 产褥感染 羊水栓塞 2000 年 同上 2003 年 同上,二、分类：我院总结,70 年代:风湿性心脏病 70+%(6580%) 先天性心脏病 17% (2035%) 贫血性、妊高征、高血压性、肺原性、 病毒性、心肌炎、心肌病 50 年代 风心:先心=24:1 1973 82 年 风心:先心=4: 1 1983 92 年 风心:先心=1: 2 1993 2002 年 风心:先心=1:2.24 我院妊娠合并心脏病孕产妇死亡原因：前 20 年以风心为主近 10 年以先天性心脏病、艾森曼格综合征为主,三、妊娠合并不同种类心脏病死亡率情况 (1992 年 6 月美国妇产科
3、大学华盛顿直流) 第一组:死亡率1% 心房间隔缺损 心室间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉/ 三尖瓣的疾病 矫正后的法鲁四联征 心瓣膜换自猪心瓣膜 二尖瓣狭窄 NYHA 心功1- 2 级,第二组:死亡率 515% 二尖瓣狭窄伴心房纤颤 人工瓣膜 二尖瓣狭窄 NYHA 心功 3-4 级 主动脉狭窄 未矫正的法鲁四联征 以前有过心肌梗塞 马凡氏综合征有正常主动脉者（结缔组织遗传 性缺陷导致主动脉中层囊性退变，常累及升、 弓、降，呈瘤样膨出，又称夹层动脉瘤，死亡 原因多为动脉血管瘤破裂）。,第三组: 死亡率 2550% 肺动脉高压 主动脉狭窄 (并发的) 马凡氏综合征主动脉受牵连者,四、与妊娠相关的孕产
4、妇发病和死亡的危险因素,一，低度危险 既往有房缺和室缺修补史，+或-肺A高压者, 三尖瓣疾病 二尖瓣脱垂 导管未闭 校正过的先心（无心功能不全） 二尖瓣狭窄： NYHA 2 级,二，中度危险 二尖瓣狭窄+房颤 主动脉狭窄 人工瓣膜 中度到重度的心室功能不全 围产期心肌病史（没有遗留心室功能不全） 主动脉缩窄 法洛四联症：没有校正的或有遗留疾病 既往心肌感染史 马凡氏综合征,三，高度危险 肺动脉高压 主动脉缩窄有合并症的 主动脉累及的马凡氏综合征 NYHA 3 或 4 级的任何情况 围产期心肌病史遗留心室功能不全,五、妊娠、分娩、产褥期对心脏 病的影响,妊娠期： 1.生理性变化:1)血容量增加
5、35%50% 2)相对贫血血浆增加 4050% 血球增加 2030% 3)体内水钠潴留 2.血液动力学改变 1)心搏出量增加 2040%50% 2)心率加快、增加 1015 跳/ 分 3.机械性因素子宫增大，横膈上升，心向左移位，右心室压力增加，大血管扭曲,血流阻力增加。,分娩期：心脏负担更加重 第一产程：子宫收缩(500 毫升血 循环,心搏出 量阵发增加 20%40% ，血容量加多,右心房压 力大,平均动脉压增高 10%) 第二产程 1)子宫收缩 2)腹肌、骨骼肌收缩周围血流阻力 3)产妇迸气: 肺内压 内脏血 心 腹 压,第三产程：胎儿娩出 腹内压 血液郁滞内脏 (形成负压) 短暂回心血量
6、 后血液 心 胎儿、胎盘娩出，子宫收缩， 大量血 循环增加心脏负担 产褥期：产后 2448 h72 h 仍有心衰危险 1)子宫缩复多量血 循环 肾 尿 2)组织内液体 血循环 皮肤 汗,六、心脏病对妊娠 (胎儿) 影响,心脏病不影响受孕 母心衰缺氧: 引起子宫收缩 早产 胎儿宫内生长受限 胎儿宫内窒息 胎死宫内 我院近 30 年妊娠合并心脏病孕妇围产儿死亡率 1973 82 年 24 1983 92 年 23 1993 2002 年 24 ,妊娠合并先天性心脏病,正常心脏,艾森曼格综合征（ Eisenmenger 的综合症),艾森曼格综合征：是一个比较广泛的概念， 包括：房间隔缺损（较大） 室
7、间隔缺损（较大） 动脉导管未闭 (持续存在) 以上先心产生的肺高压，并发分流逆转和紫 绀 （肺平均压力大于25 mmHg为肺高压）,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,病理生理: 早期室间隔缺损、房间隔缺损，因缺损较大左向右分流，分流量大。 右心舒张末期压力升高，肺动脉血流量增多，肺小动脉代偿性收缩，以阻止肺血过多。,长期 造成 肺小动脉管壁增生、增厚，管腔狭窄， 肺循环阻力升高，形成肺动脉高压。,当出现肺动脉高压，并使右心房、心室压力高于左心时，心脏和大血管水平的分流逆转，产生右向左分流，出现紫绀，因此，艾森曼格综合征是各种左向右分流先心病的晚期状态。,艾森曼格综合征合并妊娠情况,血流动力
8、学变化特别危险：尤其第二产程， 产妇用力迸气，肺内压 右 左分流加重， 全身动脉缺氧，紫绀加重。 硬膜外麻醉失控、血压下降 体循环 产后大出血，有效血容量减少 血压过低或血管阻力明显下降，使左室腔内压力降低，从而加重右 左分流，使肺血液灌注急剧减少，伴随心输出量的减少，造成孕产妇和胎儿严重缺氧，突然心肺功能衰竭，甚至猝死。,临床表现,症状：劳力性呼吸困难、乏力、头晕 晕厥 早期阶段：青紫不明显、肺血增多、肺淤血易反复肺部感染、咳嗽、咯脓痰、呼吸困难、气喘 晚期阶段：右 左分流，心功能失代偿，青紫， 休息状态下仍感心累，胸闷，气促， 轻微活动症状明显加重,2 体征：右 左分流 紫绀，杵状指胸骨左
9、缘第2肋间肺动脉瓣区，第2心音亢 进，可伴有第2心音分裂。肺动脉瓣区可听到收缩期杂音，喷射性。右心室扩大，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，原有先心病的心脏杂音在晚期则减轻。,心电图：右室肥厚，右心房肥厚 X 线：肺动脉段显著凸出，周围肺血管 影减少，心影扩大主要为右室， 有时右房亦扩大。,超声心动图： 右室扩大，原有先天性心脏缺损和畸形。 超声多普勒可测算出肺动脉血流速度和 增加幅度。,诊断标准 1,经超声心动证实有室间隔缺损（ VSD) 房间隔缺损 (ASD) 动脉导管未闭（PDA) 2,有以上先天性心脏病史，伴严重肺动脉高压， 出现双向性分流或右向左为主分流并出现发绀 3,动脉血气分析血氧饱和度
10、（ SaO2)低于 94.0% 的低氧血症孕妇 4,心功能分级按美国纽约心脏病协会的诊断标准,5,动脉血氧饱和度和先天性心脏病合并肺动脉高压临床分级(CHD-PAH): 根椐 2003 年威尼斯会议标准及美国胸科医师学会规定的标准： 一, SaO2 下降程度的分级： 轻度缺氧为 SaO2 91%-95% 中度缺氧为 SaO2 86%-90% 重度缺氧为 SaO2 小于或等于 85% b,CHD-PAH分级： 平均肺动脉压 25-34mmHg 为轻度 35-49mmHg 的为中度 大于50mmHg为重度,艾森曼格综合征合并妊娠预后,孕产妇病死率： 30 70 可在妊娠任何阶段发生死亡，妊娠超过三
11、个月以上，孕妇死亡率高达，非孕病人的年生存率超过。 病死率特别高原因： (1)肺循环血容量减少 ,孕妇严重缺氧(脑、心）猝死 (2)血栓栓塞（肺栓塞、脑栓塞） (3)合并先兆子癎、子癎 (4)剖宫产文献报道本综合征患者剖宫产病死率可达 75% 妊娠禁忌,2 本次妊娠成功、不能保证下次妊娠有好的结 局和不会出问题。 3 该病对胎儿损害严重 妊娠能达到足月仅为 25.6 50% 胎儿 FGR 早产 54.9 围产儿病死率高达 28.3，其中大部分FGR,4 在容易产生艾森曼格综合征的先心病中 (1) 最多见的是室缺 室缺 艾森曼格综合征，孕产妇病死率 最高 60 。 (2)其次房缺 房缺 艾森曼格
12、综合征孕产妇病死率 44% (3)动脉导管未闭出现艾森曼格综合征后孕产妇 病死率 41.7%,5 虽然孕产妇死亡可以发生在妊娠期的任何时间,但文献报道绝大多数孕产妇的死亡发生在分娩期或分娩后一周内。,处理,艾森曼格综合征患者: 妊娠禁忌，婚后避孕， 一旦妊娠人工流产 2 患者不听从劝告,不愿意终止妊娠: 向家属交待清楚、签字，产科医生与心 内科医生、麻醉科医生密切合作，动态 观察并评估患者心功能，加强监护，保 护母儿的生命安全,3 临床处理 (1)定期检查: B.P , P, R. 孕 20 周起住院。 (2)严格限制体力活动, 减少心衰 (住院) (3)预防与治疗血栓栓塞 往往在管腔变窄的肺
13、血管从中形成血栓 死亡。 尤其在血粘滞性过高综合征时更容易发生。 有人建议孕晚期、产褥期用肝素，临产停用。 但没有大系列的观察研究证明肝素可以减少 妊娠中艾森曼格综合征的病死率，肝素有时 可引起较明显的出血棘手,(4) 妊娠期间有劳力性呼吸困难的应给氧。 分娩期持续给纯氧、改善孕产妇、胎儿血氧饱和度，促使肺动脉扩张,减少血栓。 (5) 妊娠期、分娩期、产褥期定期监测血气， 了解右向左分流是否加重，以便纠正。 (6) 整个分娩期连续监测动脉血氧饱和度、血压和心电图,以便及早发现分流是否加重。,有条件做有创性心功能监测：肺动脉导管了解 分流加重程度，中心静脉压、心排出量、心腔内压力变化。 围产期可
14、以造成血压下降情况： )硬膜外麻醉 )第二产程中产妇用力憋气逼出胎儿时 )产后大出血 血压下降右 左分流加重,孕产妇和胎儿 缺氧严重 死亡 围产期严密监测血压,产后大出血及时输血 硬膜外麻醉升压药，血管加压药(多巴 胺、拟肾上腺素类药物）血管收缩，增加外周阻力，增加左心室腔内压力和血压，减轻右向左分流。 艾森曼格综合征特别自始至终要防止血压过 低！,(7) 有充血性心衰 : 强心药物快速洋地黄、 利尿剂 (8) 本病患者病情变化较快,应每天根据实际 心功能情况制定、修正治疗方案。 (9) 胎儿 FGR 及早产率比较高，因此在整个妊娠过程中监测胎儿生长发育指标，关注胎儿健康,每 2 周做一次评估
15、，非常重要。 (10) 产后至少住院观察两周。,最近的一些报道：强调产科、心内科、麻醉科等团队协作，密切随访和仔细观察，注意细节，共同处理，可能达到比较乐观的结局。,第例 患者 25 岁，孕产 0,孕 34 周,发现血压升高 4 周,规律下腹痛 5 急诊入院。自幼 紫绀偶有心悸和气短，因婚前检查发现心前区杂音,行超声心动图检查诊断为室间隔缺 损 (室间隔缺损直径约 1.6cm,右向左分流) ，肺动脉高压，艾森曼格综合征,当时医 生建议不能妊娠及分娩，患者未采纳。一直在县医院产前检查,基础血压 110/80 mmHg,4 周前发现血压升高 150/95 mmHg ，尿蛋白 (+) ，下肢水肿 (+),未予治 疗。孕期一直能平卧,偶有心悸。否认慢性高血压、肾炎病史。 入院查体:
