出血性疾病的诊断和治疗

《出血性疾病的诊断和治疗》由会员分享，可在线阅读，更多相关《出血性疾病的诊断和治疗（5页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、内科学， 出血性疾病的诊断和治疗出血性疾病的诊断和治疗edit by 华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系 版权所有，仅供参考 5/10/2017Page 1 of 4出血性疾病的出血性疾病的 诊诊 断和治断和治 疗疗 华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系一、出血性疾病概况、分类 二、典型疾病：ITP、TTP、DIC、血友病 三、出血性及凝血性疾病的诊 断方法、步 骤 出血性疾病的 诊 断和治 疗 （概况 )症状：出血是临床常见症状，可以自 发、外 伤、手术 体征：轻者： 局部渗血、皮肤粘膜出血，压迫止血 重者： 内脏出血、全身出血、出血性休克、 颅内出血可致死亡 原因：局部原

2、因：炎症、溃烂、外伤、手术小血管结扎术后、胃十二指肠溃疡、创伤致肌肉血肿 出血性疾病：正常出血、凝血、纤维蛋白溶解系统功能障碍或异常、先天性凝血因子、继发于某一疾病( 妊娠、羊水栓塞等) 分 类分为 6 类 血管因素所致的出血； 血小板因素所致的出血； 凝血因子异常所致的出血； 病理性循环抗凝物质所致的出血； 纤溶过强或亢进所引起的出血； 综合因素所致的出血。血管因素所致的出血 (分 类 6-1)一、先天性：遗传性出血性毛细 血管扩张症 二、获得性： 1. 感染性紫癜：细菌产生的毒素所致(葡萄球菌毒素等 ) 病毒产生的毒素所致(麻疹、流行性出血热) 立克次体产生的毒素所致(斑疹伤寒) 2. 药

3、物性紫癜：抗生素 3. 机械性紫癜：直立、阵 咳 4. 代谢性紫癜：维生素缺乏、 类固醇性、老年性 5. 过敏性紫癜：免疫因素 6.皮肤病伴发的紫癜：特发性色素沉着性紫癜 7.异常蛋白血症紫癜：高丙球蛋白血症性紫癜 8.原因不明的紫癜 血小板因素引起的紫癜 (分 类 6-2)血小板数量异常所引起的出血 减少：ITP 、TTP、继发于结缔组织病、血小板分布异常 增多：继发性、原发性 血小板功能缺陷所引起的出血 遗传性：血小板无力症、血小板型血管性血友病、血小板本身缺陷等 获得性：肾病尿毒症、骨髓异常增生、药物引起的异常蛋白血症、肝病等 凝血因子减少缺乏或 结 构异常所致出血 (分 类 6-3)遗

4、传性：血友病(、等)、无纤维蛋白元症、凝血酶原缺乏等 后天获得性：维生素 K 缺乏、严重肝病所致凝血因子减少、凝血因子消耗过多(DIC)、大量 输库血致因子 缺乏 病理性循 环 抗凝物 质 所致出血 (分 类 6-4)大多为先天性、少数为获 得性 凝血因子抑制物，一般为 抗体 肝素样抗凝物 狼疮样抗凝物质纤溶亢进引起的出血(分类 6-5) 遗传性纤溶亢进： 少见 获得性纤溶亢进： 原发纤溶， 继发纤溶 综合因素所致出血(分类 6-6) 如 DIC 以上为出血性疾病的分类 出血性疾病的 诊 断和治 疗必须根据病史、临床表现、实验室检查结果综合分析 具体看几种常见的出血性疾病 ITP、TTP、 血

5、友病特 发 性血小板减少性紫癜 (ITP)ITP( idiopathic thrombocytopenic purpura) 免疫因素致使血小板破坏增多的临床综合症。 急性：儿童多见 慢性：成人多见慢性 ITP2050 岁，女性多见，多数无前驱症状及病因。 起病急，症状多变，少数仅有血小板减少并无症状和体征，多数有皮肤瘀点、瘀斑。慢性 ITP 的 临 床表 现皮肤粘膜出血 症状轻重不一，反复发作，持续数周、数月，四肢明显，内脏出血(血尿、胃肠出血) ，女性月经多 出血症状与血小板数量相关，老年人症状重于年轻人血小板 50109/L,皮肤粘膜出血 血小板 2.0109/L,严 重出血(颅内、内

6、脏) 体征 反复发作者，脾脏轻度肿 大ITP 实验 室 检查血小板： 常在 308010 9/L，出血 时间延长，血块退缩不佳，束臂试验(+) 骨髓：巨核细胞明显增加或正常，但 产板巨减少或缺乏 血小板抗体：血小板表面免疫球蛋白PAIg、PAC3 ITP 诊 断及 鉴别诊 断诊断：1986 年中华血液病学会全国血栓及 出血学术会议对本病的诊断标准(4 点) ： 1. 多次化验血小板降低,10010 9/L， 2. 脾脏大或轻度大 3. 骨髓检查巨核细胞增加或正常，有成熟障碍,均为不产血小板的巨核细胞4. 具备以下条件中任何一项 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 血小板相关 IgG 血小板相关 C3

7、 内科学， 出血性疾病的诊断和治疗出血性疾病的诊断和治疗edit by 华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系 版权所有，仅供参考 5/10/2017Page 2 of 4血小板寿命缩短 鉴别诊断 巨核细胞生成障碍、无巨核、 再障、PNH、药物 脾功能亢进 Evan s 综合症ITP 治 疗1. 支持：卧床休息；输血、输血小板；止血 药应用。 2. 肾上腺皮质激素 机理：抑制巨噬系统吞噬血小板；抑制抗体 用法：11.25mg/kgd，血小板 100109/L 后开始，减药，持续 12 年。 3. 脾切除：用皮质激素治疗 6 月以上无效持久缓解达 4560。 * 切脾治疗后无效者可能与副脾

8、存在有关，手术时寻找到一并切除或栓子栓塞。4. 免疫抑制治疗：激素、切脾均无效 VCR：2mg/w,46w,iv 或 ivdrip 副作用：周围神经炎 硫唑嘌呤：24mg/kgd,持续数月 见效 CTX：50200mg/d,口服，36 周见效副反应：WBC 达那唑:雄性素衍生物，0.11.2g/d,24 周见效 免疫调节，影响 Fc 受体或 TH/TS 比值 大剂量丙球静滴:400mg/kgd,5d,3 4w 重复 环胞素:10mg kgd,1021d 可 见效 血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)特点: 微血管性溶血性贫血 血小板减少性紫癜 神经系统症状 发热 肾损伤 病理变化特点: 小血管中

9、广泛存在玻璃样血栓致使小血管阻塞， 病死率高病因病因不明，可能是： 机体免疫反应有关，常见 并发 SLE、RF 等 缺纤溶酶元激活剂，致溶解障碍、血栓 DIC 本质上为 DIC 前列腺素 E2 合成，或缺防止 PGL2 降解因子 临 床表 现1. 任何年龄，女男 2. 起病急，前驱症状：关节 炎、胸膜炎样胸痛、雷 诺现象 3. 98患者发热，皮肤瘀点、瘀斑，脏器出血 4. 50有神经系统症状，意 识障碍、抽搐、共济失调 5. 88肾脏改变：蛋白尿，血尿 6. 42%黄疸，96贫血症状 7. 腹痛、肝脾大 TTP 实验 室 检查1.血小板 105010 9/L，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试

10、验阳性，红细胞畸形改变 2.50有 WBC，外周血中有幼稚细胞 3.间接胆红素，游离血红蛋白 ，结合株蛋白 4.骨髓红系，巨核细胞正常或增多，产生血小板障碍 5.蛋白尿、血尿 6.1020狼疮细胞阳性 7.纤维蛋白元减少 TTP 诊 断和 鉴别诊 断TTP 诊断 五联征：溶血；ITP；精神异常；发热；肾损害 TTP 鉴别诊 断 ITP； Evans 综合症 治 疗 与 预 后TTP 治疗 抗血小板聚集：肝素，右旋糖 酐，阿司匹林 脾切除并用肾上腺素(甲基 强的松龙 100 1000mg/d) 输注血浆 血浆置换 联合治疗：切脾，激素，肝素等 TTP 预后 病程短，死亡率高 8090 其他出血性

11、疾病1. 血小板增多 血液或以外的因素均可造成： 原发性血小板增多症； 继发性血小板增多症 2. 血小板功能异常 血小板无力症；巨大血小板综合症； 对胶原反应缺陷；贮存池病； 花生四烯酸代谢障碍性疾病； 血小板凝血活性缺陷性疾病3. 血管因素 遗传性出血性毛细血管扩张症； 过敏性紫癜；单纯性紫癜； 血管性假性血友病 4. 凝血因子缺陷 血友病；维生素 K 依赖； 纤维蛋白原缺乏血症；严重肝病 以上为出血性疾病所致出血弥散性血管内凝血 (DIC)引起 DIC 的疾病: 各种疾病均可导致 DIC 1.感染性疾病: 细菌、病毒、立克次体、原虫、螺旋体、真菌 2.恶性肿瘤 各种肿瘤、内、外、妇等科 3

12、.病理产科 4.手术创伤 5.医源性：药物、手术操作、肿瘤治疗、不正常医疗过程6. 合并各系统疾病 7. 诱发因素: 诱发和促进 DIC 的主要因素 内科学， 出血性疾病的诊断和治疗出血性疾病的诊断和治疗edit by 华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系 版权所有，仅供参考 5/10/2017Page 3 of 4单核巨噬系统功能受抑、重症肝炎、切脾等 纤溶系统活性降低 妊娠等高凝状态 缺氧、脱水、休克等DIC 病理及生理1. 微血栓形成为基础病理变化 2. 凝血功能异常为生理变化 演变过程: 初发性高凝 消耗性低凝 继发性纤溶 微循环障碍 凝血时间缩短 凝血时间延长 纤溶增加，凝血

13、 时显著延长 血栓形成 DIC 诊 断国内标准 1995 年全国第五届血栓及止血会议(武汉) 1.临床表现 存在引起 DIC 的基础疾病有以下 2 项表现 A 出血 B 不能用原发病解释的微血管衰竭或休 C 多发性微血管栓塞的症状 D 抗凝治疗有效实验室：同时有以下 3 项以上异常 1.血小板 100109/L，或进行性下降 2.纤维蛋白原1.5g/L 或进行性下降 3.3P(+)或 FDP4g/L 4.凝血酶原时间缩短或延长 3 秒以上； 5.纤维蛋白原含量、活性 6.AT-含量、活性 7.血浆因子：C 活性50 DIC 治 疗原则：序贯性、及时性、个体性、动态性 1.基础疾病治疗及诱因消除

14、 2.抗凝: 肝素、丹参、右旋糖苷、阿司匹林、中草 药 3.凝血因子: 血小板、全血、新 鲜血浆、纤维蛋白原、因子 4.纤溶抑制剂: 氨基己酸、氨甲环酸 5.溶栓: 尿激酶等 6.其它: 糖皮质激素 出血性疾病的诊断方案(一)出血性疾病的诊断方案 (二)出血性疾病的诊断方案 (三）出血性疾病的诊断方案 (四)内科学， 出血性疾病的诊断和治疗出血性疾病的诊断和治疗edit by 华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系 版权所有，仅供参考 5/10/2017Page 4 of 4遗传性血栓性疾病的诊断方案(一)遗传性血栓性疾病的诊断方案(二)遗传性血栓性疾病的诊断方案(三)遗传性血栓性疾病的诊断方案(四)