《出血DIC溶血危象》由会员分享，可在线阅读，更多相关《出血DIC溶血危象（36页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、出血、 DIC、溶血危象诊断处理 弥漫性血管内凝血 （ disseminated intravascular coagulation， DIC） 有严重的疾病基础或某些特殊条件下 致病因素激活人体凝血系统 组织因子产生凝血酶而增强纤维蛋白形成 纤维蛋白在血管内形成或沉积 微循环弥漫性微血栓 血栓形成 晚期纤溶活性增加继发性纤溶亢进 血栓 -出血综合症 DIC发病的相关因素 感染因素：任何微生物细菌、病毒、真菌、 原虫，细胞因子释放炎性介质 全身炎症反应激发凝血及纤溶 -DIC (31%-42%) 创伤因素：严重创伤、大手术、脑组织损伤， 循环内组织物质释放、溶血和内皮损伤 全身凝血活化 -DI
2、C （ 12%-15%） 肿瘤和白血病：组织因子在肿瘤表面表达， 肿瘤细胞破坏、组织因子释放 凝血系统失常 -DIC （ 20%-28%） 凝血学说的新概念 启动阶段 外源途径 通过组织因子途径 /因子 a 系统诱发凝血酶产生（消耗性凝血障碍） -血凝的活化增加纤维蛋白形成 放大阶段 少量凝血酶发挥正反馈 激活血小板，血小板 3因子 激活因子 、 ( 为辅因子） - F 、 活化 在凝血酶原和磷脂存在的条件下激活因子 通过内源途经生成足量凝血酶 凝血活性各种自然调节途径功能障碍 促使纤维蛋白形成 凝血酶抑制体 -抗凝血酶 下降 生理性抗凝血通路抑制和纤溶障碍 -微血栓形成加重 细胞因子： 严重
3、感染、创伤使凝血和纤溶紊乱 介导数种促炎症因子如 TNF、 IL-1、 IL-6激活凝血介质 -导致多脏器功能不全 DIC 的诊断临床 临床表现 有诱发 DIC的原因 感染、创伤、肿瘤、缺血缺氧 SIRS或 MODS的表现 -临床表现微循环栓塞、出血、溶血 微血管栓塞 :是 DIC早期表现，由于广泛微循环受阻组织和脏器缺血、缺氧功能障碍 血栓分布广泛、弥散 出血：是发生 DIC首发症（ 84%-100%） 早期凝血因素亢进 -表现为高凝状态 随着血小板凝血因子的消耗，纤溶亢进已形成血块溶解 -低凝状态 广泛出血，颅内出血是 DIC的死亡原因之一 休克：严重感染微循环血栓及出血（ 42%-83%
4、） 发生休克 溶血：微血栓形成红细胞破坏 内毒素、 D-碎片激活补体 -粒细胞、自由 基途径损伤细胞膜参与溶血 微血管性溶血或细胞破坏综合症 DIC的实验室诊断 没有单一实验室能对个体作出正确 DIC诊断 某些新的试验可有助于及时诊断，但限于实验室条件如可溶性纤维蛋白 DIC多数起病急 缺乏诊断特异性 实验室力求简便、快速 2h内出具报告 DIC的实验室诊断（常用诊断） 红细胞形态： DIC微血栓形成、痉挛、微血管 性溶血 外周血中见破碎和畸形红细胞 10% 血小板计数： 90%有血小板减少且重度减少 血小板体积增大是破坏加速的证据 凝血因子的消耗： 85%-100% PT 3s 凝血酶 、
5、、 减少 62%-85% TT延长 血浆纤维蛋白减少，纤维蛋白降解产物增加 60%-70% APTT 10s 多种凝血因子消耗性减少 及降解 纤维蛋白原含量测定：高凝 4.0g/L,低凝 或纤溶 1.5g/L 纤维蛋白降解产物 : 20mg/L 提示纤维蛋 白发生降解 D-二聚体： DIC时 D-二聚体增高 4倍以上 为交联纤维蛋白，是人体内纤维蛋白形成 并降解发生的标记 DIC的实验室诊断 (特殊诊断 ) 凝血酶原片断 1+2(F+2): 增高反映 a 活化和凝 血酶活性增高 参考值 (0.670.19)nmol/L 抗凝血酶 ： 60% 对评估凝血酶最重要抑制 的消耗 组织因子测定：水平增
6、高 参考值 (1.02 0.91)U/L 可溶性纤维蛋白单体复合物 :增高反映凝血酶增高和纤维蛋白的生成 参考值 (48.5 15.6)ug/L DIC的治疗与现状 一般对症支持治疗： 去除病因治疗原发病、 补充血容量、纠正酸碱平衡 改善微循环 皮质激素：减轻中毒症状 抗凝治疗 替代治疗 对症支持治疗：低右 10-15ml/kg qd-q12h以后 5-10ml/kgq6-8h一次 抗凝治疗：肝素抗 DIC 的机理 与 AT 结合，增强对丝氨酸蛋白酶灭活 抑制组织因子途径 促进纤溶活性 抑制单核细胞的 TNF和 TF表达 肝素不仅有抗凝并促进纤溶活性和抑制炎症 抗凝治疗 肝素治疗 对显著血栓和
7、广泛的纤维蛋白沉积 -大剂量肝素 防止静脉血栓性栓塞及治疗 DIC -小剂量 小剂量肝素优点： 不取消 AT- 促进内皮细胞释放 PGI2及粒细胞的弹性蛋白酶破坏 AT- （ AT- 抑制所有活化凝血因子） 诱导内皮细胞释放组织因子途径抑制物 肝素治疗 : 0.5-1mg/kg q4-6h （ 75-100u/kg） 或 0.25-0.5mg/kg q8或 12h H （ 25-60u/kg.d) 小剂量： 0.05-0.5mg/kg 直至凝血时间控制在 15分 低分子肝素 : 75 IU/kg d H q6-8h 法安明 : 200u/kg H qd 或 100u/kg q12h 优点：较少
8、引起出血和血小板减少 半衰期长，抗微血栓形成能力强 更能改善器官功能 血浆和血小板的替代疗法： 此疗法指低凝有活动性出血、难止 这些成分显著缺失 并发重要脏器出血 及时补充消耗的血小板和凝血因子 指征： 纤维蛋白元 0.8g/L、血小板 50109/L 凝血抑制剂治疗 AT- 治疗 :首剂 50-70u/kg 以后 AT- 50%时需继续用 高剂量浓缩 AT- ： 1000u/d1、 500u/d2、 3 或 90-120u/d连用 4天 新鲜冰冻血浆中含 AT- 蛋白 C浓缩物： 100u/kg q6h 活化蛋白 C浓缩物： 500-1000u/g 2天 重组水蛭素： 凝血抑制物及其他药物：
9、 用于 DIC晚期与肝素同用 常用 6氨基乙酸 止血环酸 抑肽酶 对羧基卞氨 恶性血液病引起 DIC的治疗 大多呈亚急性 DIC如 M3 提倡用肝素治疗 抗纤溶药与肝素联用 ATRA有抗凝血、降低继发性纤溶 肝素治疗： 10-15u/kg.h或 25-60u/kg d 出血性疾病 先天性或获得性原因 -导致出血不止 凝血机制的缺陷或异常 自发出血或轻度损伤过度出血不止 与血小板有关的出血性疾病 血小板生成减少 先天性：巨核细胞再生障碍、 TPO缺乏等 获得性：再障、肿瘤骨髓抑制、理化生 物因素（药物、感染、放射） 巨核细胞和血小板生成受抑 血小板消耗或破坏过多 免疫性： ITP、药物免疫性、同
10、种免疫性 、 SLE 非免疫性： DIC、 TTP、 HUS、药物性、巨大海绵状血管瘤 与血小板有关的出血性疾病 血小板功能缺陷： 先天遗传性血小板功能缺陷 （粘附、分泌、活化、聚集、出凝功能障碍） 获得性血小板功能缺陷（药物、尿毒症、免疫性、肝病、造血系统疾病等） 出血部位和程度 出血部位： 可发生任何部位，常见皮肤、粘膜、鼻，严重者可内脏出血如咯血、呕血、便血及泌尿道出血甚至颅内出血。 出血程度： 出血程度与血小板的数量及功能缺陷有关， 20109/L甚至更低出血严重反复自发出血和颅内出血。 与凝血相关的出血性疾病 遗传性凝血因子异常 : 血友病 (A、 B、C）、其他凝血因子（ 、 、
11、、 ） 、纤维蛋白原病、凝血酶原疾病、FMFD 获得性凝血因子异常： 肝病性凝血因子缺乏、维生素 K依赖的凝血因子缺乏 出血部位和程度 出血部位： 无诱因的自发出血，深部组织出血如深部皮下、肌肉、关节腔，较少颅内和眼底出血 出血程度： 自发、轻微手术经常严重出血不止，可造成腔道积血，出血程度与凝血活性的含量有关 2%出血严重 大出血时相关的症状和体征 晕厥 ： 急性较大量出血致严重贫血时可脑 缺氧引起 休克： 见于急性大出血，引起失血性休克 心、肺、肾功能不全 : 缺血缺氧引起 压迫症状：巨大血肿浆膜腔血肿引起相应部位疼 痛 胸腔积血可压缩肺、纵隔移位呼吸急促， 大量腹腔积血可腹胀、腹痛 实验
12、室诊断 与血小板数量、形态有关的检查 一般项目：毛细血管脆性、出血时间、血块收 缩时间 血小板数量：血小板计数、外周血巨核细胞数 血小板形态及生成：血小板形态及骨髓涂片、血小板体积（体积增大 2.5-8mm） 与血小板功能有关检查 粘附、聚集、释放、凝血功能 第一阶段凝血异常检查 凝血酶原消耗试验 -间接了介内因子 活化部分凝血活酶时间 凝血活酶生成及纠正试验 -那种因子缺乏 凝血因子的活性及抗原测定 -最终确诊 第二阶段凝血异常检查 凝血酶原时间及纠正试验 纠正试验：可确诊何种因子缺乏 凝血酶原、因子 活性测定 血小板数量有关治疗 急性出血治疗： 止血： 立止血 1岁 ku/次、 1-3岁
13、1/3ku 24h2-3天 /疗程或 1u 8h后可重复 止血敏 5-10mg/kg q8-12h或 250mg/次 肾上腺皮质激素：琥珀氢考、甲基强的松龙 输注单采血小板： 1u(含血小板 2.5x1011) IVIG： 400mg/kg 4天 凝血异常出血有关的治疗 维生素 K的补充：新生儿 2-4mg/ 次 年长儿 5-10mg/次 水杨酸过量出血 20-50mg/次 血浆及血液制品：因子的补充 见表 :常用凝血因子剂量和方法 急性溶血危象的诊断和治疗 临床诊断 有溶血性贫血的基础疾病 期间发作性的贫血急剧出现 (感染有关 ) 黄疸加剧 可出现气促、心律增快、肾功能不全 溶血危象的类型 溶血危象：红细胞破坏速度突然增加 再生障碍危象：溶血过程中突然骨髓功能衰竭 实验室诊断 溶血危象 外周血： Hb 、 WBC和 BPC无改变、网织红细胞计数可增高 骨髓象：增生活跃、早中幼红细胞增加 血清胆红质增高 实验室诊断 再生障碍危象 外周血： Hb、网织红计数 、 WBC和 BPC 骨髓象：增生低下，有核红受抑，骨髓呈 急性造血停滞 增生活跃，红系停滞幼红阶段 血清胆红素不增高 治疗
