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1、（PRES)（PRES) posterior reversible encephalopathy syndrome 温州医科大学附属第一医院 朱振国温州医科大学附属第一医院 朱振国 case1case1 58岁 男性 突起头痛、视物模糊，四肢抽搐伴意识不清 case1case1 查体：查体：BP 190/96mmHg，嗜睡，体查欠合作，视野缺损可能，嗜睡，体查欠合作，视野缺损可能， 四肢肌力基本对称，双巴氏征（四肢肌力基本对称，双巴氏征（+） 辅查：血常规示血红辅查：血常规示血红蛋蛋白白74g/l，血小，血小板板计计数数84*109/l；蛋蛋g板数板数 肝功能示白蛋白肝功能示白蛋白29.9g/
2、l； 肾功能示肌酐肾功能示肌酐868l/l尿素尿素21 68l/l尿蛋白尿蛋白尿微尿微肾功能示肌酐肾功能示肌酐868umol/l，尿素尿素21.68mmol/l，尿蛋白尿蛋白+，尿微尿微 量白蛋白量白蛋白830mg/l（慢性肾功能不全慢性肾功能不全 CKD5期、肾性高血压、期、肾性高血压、 肾性贫血）肾性贫血） 双侧枕颞额顶叶对称异常信号双侧枕、颞、额、顶叶对称异常信号 T2WI高T1WI低Flair高ADC高DWI 低低 治疗：脱水降颅压、降压治疗：脱水降颅压、降压（硝苯地平缓释片 30mg q12h；阿罗硝苯地平缓释片 30mg q12h；阿罗 洛尔洛尔 10mg10mg bidbid；厄
3、贝沙坦氢氯噻嗪厄贝沙坦氢氯噻嗪 1#1# qdqd；哌唑嗪哌唑嗪 1mg1mg q8hq8h）控控洛尔洛尔 10mg10mg bidbid；厄贝沙坦氢氯噻嗪厄贝沙坦氢氯噻嗪 1#1# qdqd；哌唑嗪哌唑嗪 1mg1mg q8hq8h）、控控 制癫痫、血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症制癫痫、血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症 支持治疗。支持治疗。 头痛头痛，视物模糊明视物模糊明显显好转好转，未再痫性发作未再痫性发作。头痛头痛视物模糊明好转视物模糊明好转未再痫性发作未再痫性发作 2周后复查头部MRI 仅右顶叶小片状高信号影余病灶基本消失仅右顶叶小片状高信号影，余病灶基本消失。
4、可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征 ( posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES) 1996年Hinchey在英格兰杂志上首次报道。年Hinchey在英格兰杂志上首次报道。 一一组临床组临床-影像学综合征影像学综合征组临床组临床 影像学综合征影像学综合征 临床表现主要为癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、临床表现主要为癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、 颅高压症状颅高压症状精神异常等精神异常等颅高压症状颅高压症状、精神异常等精神异常等, 影像学表现为影像学表现为双侧大脑后
5、部白质为主的血管源性水肿双侧大脑后部白质为主的血管源性水肿。 正确、及时、规范的治疗正确、及时、规范的治疗, 可使绝大多数患者的症状、体 征、头颅神经影像学病变消失。 可使绝大多数患者的症状、体 征、头颅神经影像学病变消失。 新命名新命名新命名新命名 虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综合征虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义该综合征 ，即即可逆性后部白质脑病综合征（RPLS，reversible，即即可逆性后部白质脑病综合征（RPLS，reversible posterior leukoencephalopathy syndrome）但事实上 RPLS中 但事实上
6、 RPLS中可出现皮质病变可出现皮质病变。只是由于皮质的结构较白质紧。只是由于皮质的结构较白质紧 实，更能抗拒大量水肿的形成，所以RPLS病例中白质病 灶较皮质病灶多。 实，更能抗拒大量水肿的形成，所以RPLS病例中白质病 灶较皮质病灶多。 此此年年等等提的命名提的命名逆性逆性 因因此此20002000年年CaseyCasey等等对RPLS对RPLS提提出新出新的命名的命名，即，即可可逆性逆性后部 脑病综合征（ 后部 脑病综合征（reversible posterior encephalopathy syndromeRPES）而PRES易读好记syndrome，RPES），而PRES易读好记。
7、 PRES 病因PRES-病因 常见原因： 恶性高血压、子痫恶性高血压、子痫/先兆子痫、肾脏疾病（肾功能异常）、先兆子痫、肾脏疾病（肾功能异常）、 应用免疫抑制剂和细胞毒性药物应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（环孢素A、他克莫司、促红细胞 生成 环孢素A、他克莫司、促红细胞 生成素素A、A、干干扰扰素素、顺铂、免疫、顺铂、免疫球蛋球蛋白白等等）、素素干素干素球蛋等球蛋等 其他原因： 胶原性疾病胶原性疾病（SLE、白塞病白塞病、硬皮病硬皮病）胶原性疾病胶原性疾病（S、白塞病白塞病、硬皮病硬皮病） 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、 颈内动脉内膜切
8、除后再灌注综合征颈内动脉内膜切除后再灌注综合征颈内动脉内膜切除后再灌注综合征颈内动脉内膜切除后再灌注综合征 伴自主神经兴奋性增高的伴自主神经兴奋性增高的GBS等等 Mayo Clin Proc,2010,85(5):427-432 PRES病理生理病理生理PRES病理生理病理生理 PRES病理生理病理生理 高血压高血压PRES病理生理病理生理-高血压高血压 PRES病理生理病理生理 细胞因子破坏内皮功能PRES病理生理病理生理-细胞因子破坏内皮功能 临床表现临床表现临床表现临床表现 颅高压症状颅高压症状：头痛，恶心呕吐，视神经乳头水肿。：头痛，恶心呕吐，视神经乳头水肿。 癫痫发作癫痫发作：通常
9、在病程早期发作，发作形式以全面性强直：通常在病程早期发作，发作形式以全面性强直 阵挛性发作为主阵挛性发作为主可作为首发症状可作为首发症状并可多次发作并可多次发作阵挛性发作为主阵挛性发作为主，可作为首发症状可作为首发症状，并可多次发作并可多次发作。 精神异常、意识障碍精神异常、意识障碍：包括记忆障碍、注意力不集中、阅：包括记忆障碍、注意力不集中、阅 读速度减慢读速度减慢嗜睡嗜睡谵妄谵妄很少昏迷很少昏迷读速度减慢读速度减慢，嗜睡嗜睡、谵妄谵妄，很少昏迷很少昏迷。 视觉障碍视觉障碍：包括偏盲、幻视及皮质盲等。：包括偏盲、幻视及皮质盲等。 局灶神经定位体征局灶神经定位体征 局灶神经定位体征局灶神经定位
10、体征 临床症状和神经系统体征通常为临床症状和神经系统体征通常为可逆的可逆的，可在数小时至数，可在数小时至数 天发生明显缓解天发生明显缓解天发生明显缓解天发生明显缓解。 临床表现临床表现临床表现临床表现 Fugate JE , Rabinstein AA .Lancet Neurol,2015,14 (9):914-25. PRES 影像表现PRES-影像表现 CT ：病灶表现为低密度灶病灶表现为低密度灶,； MRI：T1为等或低信号为等或低信号, T2为高信号为高信号; FLAIR示明显高信号。,; 形态学表现： 皮质及皮质下白质病变主要表现为皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态 皮质及皮
11、质下白质病变主要表现为皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态, 基底节、深部白质、小脑、脑干表现为基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样。 FLAIR：识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查：识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查, 可检出早期小的局灶异常可检出早期小的局灶异常, 作为疑诊本病的常规检查手段。作为疑诊本病的常规检查手段。 DWI：低或等信号：低或等信号, ADC：高信号，提示：高信号，提示血管源性水肿。 PRES 影像特点PRES-影像特点 大脑后部对称性白质水肿大脑后部对称性白质水肿双侧顶枕叶受累最常见其他部位如额叶颞叶 大脑后部对称性白质水肿大脑后部对称性白质水肿，双侧顶
12、枕叶受累最常见，其他部位如额叶、颞叶 、小脑、基底节区、脑干、丘脑等也不少见。 病灶大多对称病灶大多对称也可不对称也可不对称 病灶大多对称病灶大多对称，也可不对称也可不对称。 主要累及皮质下白质，也可影响灰质。主要累及皮质下白质，也可影响灰质。（皮质组织结构更紧密，更能阻止 水肿液体聚集，水肿易累及皮质下白质，进一步发展可累及深部白质）水肿液体聚集，水肿易累及皮质下白质，进步发展可累及深部白质） 后循环重于前循环。后循环重于前循环。（后循环交感神经密度分布低于前循环，对血压急剧增 高的损害更加敏感） 影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复 影像分布影像
13、分布影像分布影像分布 Many faces of PRESMany faces of PRES 典型影像改变典型影像改变 顶枕型顶枕型典型影像改变典型影像改变-顶枕型顶枕型 21岁女性，孕30周，子痫，出现头痛，肢体抽搐 血压最高达180 /100mmHg血压最高达180 /100mmHg 典型影像改变典型影像改变 顶枕型顶枕型典型影像改变典型影像改变-顶枕型顶枕型 24岁女性，骨髓移植术后，癫痫发作24岁女性，骨髓移植术后，癫痫发作 典型影像改变典型影像改变 全脑分水岭型全脑分水岭型典型影像改变典型影像改变-全脑分水岭型全脑分水岭型 28岁男性，酗酒病史，突发神志不清 不典型影像改变不典型影
14、像改变 中央变异型中央变异型不典型影像改变不典型影像改变-中央变异型中央变异型 55 岁 慢性高血压患者，因突发头痛和眩晕就诊。 体查：BP 210/140 mmHg而没有任何神经系统体征体查：BP 210/140 mmHg，而没有任何神经系统体征 A：脑干，双侧丘脑，小脑半球弥漫性脑水肿，：脑干，双侧丘脑，小脑半球弥漫性脑水肿， B：双侧基底节多发性微出血：双侧基底节多发性微出血 David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164 不典型影像改变不典型影像改变 中央变异型中央变异型不典型影像改变不典型影像改变-中央变异型中央变异型 积极降压治疗
15、，症状显著好转。 1月后复查头部月后复查头部MRI，病灶明显缓解。，病灶明显缓解。 David Yen-Ting Chen et al. Neurology 2014;82:e164 不典型影像改变不典型影像改变 中央变异型中央变异型不典型影像改变不典型影像改变-中央变异型中央变异型 不典型影像改变不典型影像改变 累及脊髓累及脊髓不典型影像改变不典型影像改变-累及脊髓累及脊髓 a 50-year-old man with a history of hypertension and chronic kidney disease who took no medication SBP200mmHg
16、双侧顶枕叶、小脑、脑双侧顶枕叶、小脑、脑 SBP200mmHg 桥，颈髓，且延伸至胸 髓 桥，颈髓，且延伸至胸 髓上段上段 1周后复查周后复查MRI示病灶明示病灶明1周后复查周后复查MRI示病灶明示病灶明 显减少，显减少， 视力减退、尿失禁、下视力减退、尿失禁、下 肢乏力肢乏力、精神异常精神异常 图为图为5个月后复查个月后复查MRI病 灶基本消失 病 灶基本消失 肢乏力肢乏力、精神异常精神异常 积极降压后，症状明显积极降压后，症状明显 缓解缓解 Neurology. 2014 Nov 25;83(22):2002-6 不典型影像改变不典型影像改变 累及脊髓累及脊髓不典型影像改变不典型影像改变-累及脊髓累及脊髓 A 25-year-old man with a history of type 1 membranoproliferative glome
