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1、再生障碍性贫血,下沙十一病区 程秋琴,内容,定义 病因 发病机制 临床表现 治疗 护理,定义,再生障碍性贫血（再障AA） 多种原因引起的造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症。,病因,原发性再障：无明确病因，50%以上 继发性再障： 化学因素：各类引起骨髓抑制的药物 物理因素：X、射线。 生物因素：密切的是病毒感染，肝炎病毒最常见,发病机制,造血干细胞受损(种子学说) 造血微环境受损(土壤学说) 免疫反应异常学说(虫子学说） 遗传倾向,临床表现,贫血 出血 感染 肝、脾、淋巴结一般无肿大,贫 血 分 级 标 准,分型,急性再障（又称重
2、型再障-型） 慢性再障（病情恶化时称重型再障-型）,急、慢性再障的鉴别,起病 急 慢 出血 严重，常有内脏出血， 皮肤黏膜多见 感染 严重，常有混合感染， 轻，以呼吸道为主 血象 中性粒细胞计数0.5 血小板 20 网织红绝对值 15 骨髓象 多部位增生减低 增生减低或活跃 常有增生灶 预后 不良，多于1年内死亡 较好,治疗,1、去除病因 2、支持和对症治疗 3、雄激素 4、免疫抑制剂 5、脐血输注 6、骨髓移植,新诊断的再障患者，若是重型再障，标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植，或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋（ATG）和环孢菌素（CsA）的免疫抑制治疗（IST）,重型再障治疗,I
3、ST治疗适用于,输血依赖的轻型再障患者 非输血依赖的轻型再障患者，粒缺有感染风险 重型再障,IST使用方法,ATG是强效免疫抑制剂，有抗血小板活性，再障患者应用ATG需要密切监测，积极预防和治疗发热和感染，保证足够的血小板计数，一般在20109/L以上。 目前国内市场用于再障治疗的ATG主要有：猪ATG，剂量在20-30mg/kg/d；兔ATG（即复宁，健赞），剂量在2.5-3.5mg/kg/d。,ATG需应用5天，每天通过静脉输注12-18个小时。（深静脉） 先将猪ATG 25mg加到100ml 生理盐水中静脉滴注1小时行静脉试验，观察是否有严重全身反应或是过敏反应，发生者则ATG不能输注。
4、 仙特明口服，地塞米松静推，琥珀氢考经另一静脉通道与ATG同步输注,副作用,类过敏反应 主要表现为ATG/ALG输注过程中出现的发热，多样性皮疹，关节和肌肉酸痛等。 血清病反应 多发生在ATGALG治疗后7-14天，个别患者的血清病反应可反反复复，持续一月。发生率约为30。主要表现为高热，皮疹、关节酸痛和蛋白尿等，严重者可出现喉头水肿。 感染和出血加重 激素，抗生素效果差 晚期可继发其它克隆性疾病如AML，MDS和PNH等。国外报道发生率约为10，但在我们观察的病人中其发生率低于5。 少数情况下可引起肝肾功能损害。,用药过程中的观察及护理,采取保护性隔离措施：住层流床，最好住层流室，每日房间内
5、空气消毒2次，每次30min 心电监护 ，备好抢救器械和抢救药物 严格做好口腔，皮肤，肛周，会阴护理，无菌饮食 监测血常规 心理护理,ATG疗效,单用有效率约50 中位起效时间为120天 1年存活率60 1030复发，再次使用50%仍有效 部分患者第二疗程治疗方有反应 两疗程ATG治疗无反应，不应使用第三疗程 与CAS等合用可进一步提高疗效，但对生存无影响,疗效标准,基本治愈：贫血和出血症状消失，Hb达120g/L （男），100g/L (女），WBC4109/L， PLT80109/L，一年以上未复发。 缓解：贫血和出血症状消失，Hb达120g/L（男）， 100g/L（女），WBC3.51
6、09/L，PLT有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。 明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，Hb较治疗前一 个月内常见值增长30g/L以上，并维持3个月。（判断以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血）。 无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。,基础护理,1.环境:保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒。 2.休息:据病情制定活动计划，必要时卧床休息， 但要防止碰、撞、跌跤。 3.饮食:高蛋白、高维生素、富有营养、易消化 4.病情观察:感染症状、进行性贫血以及出血部位 程度，尤其要观察有无重要脏器出血， 化验结果：血WBC、RBC、PLT、网织红。,症状护理贫血,休息 饮食 观察
7、防跌倒 吸氧,症状护理感染,保护性隔离 严格执行消毒隔离制度 观察有无感染征象，减少并发症 预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染 增强机体免疫力,层流床照片,症状护理出血,血小板：50109/L时减少活动，卧床休息， 防止受伤; 20109/L,绝对卧床休息 皮肤：禁用酒精擦浴，扎压脉带不宜过紧过长，注射后延长压迫时间。 鼻出血：棉球、明胶海绵、肾上腺素，冷敷、后鼻腔填塞 口腔牙龈：防止牙龈损伤，口腔保持清洁。,症状护理出血,关节腔出血、深部组织出血：立即制动，卧床，抬高患肢，固定于功能位。冰袋冷敷或采取绷带压迫止血。 内脏出血：大量出血禁食，建立静脉输液通道，做好输血准备。 眼底及颅内出血：避免激
8、动、剧烈咳嗽、用力排便,颅内出血的表现,剧烈头痛、视物模糊、颈项强直，巴氏征阳性，嗜睡、意识障碍、昏迷、抽搐、麻痹及瘫痪等症状。,颅内出血急救流程,评估，简单判断，报告医生。 处理（平卧位，安抚，必要时约束），置抢救车在床边 。 吸氧、心电监护、备吸引器 。 静脉通路两路，采血。 按医嘱用药，观察药物疗效及副作用。 心跳、呼吸骤停者行CPR，必要时联系麻醉科，配合气管插管。,讨论,11月7日医嘱予黄连素口服，但患者并未有腹泻等问题，护士该如何进行宣教？,患者环孢素浓度,黄连素与环孢素浓度的关系,小檗碱、黄连碱等,为肠道抑菌剂,有文献报道1 2 ，它能增加胆汁形成。胆汁分泌增加, 从而促进CsA
9、的吸收,提高CsA血药浓度; 另外,它还能增强白细胞及肝脏网状内皮系统的吞噬功能, 进而影响CsA的代谢。 1吴笑春, 李罄. 肾移植患者应用环孢素的有效血药浓度范围J. 中 国医院药学杂志, 2010, 20(3): 173-175. 2唐礼功, 谢森, 潘铁军. 黄连素对肾移植患者环孢素A血浓度的影 响J. 中华器官杂志, 2011, 22(2): 109-110,讨论,患者10月13日出现口腔黏膜炎，疼痛明显，影响进食，护士该如何处理？ 13/10医嘱予利多卡因100mg+NS100ml，吉粒芬150微克+NS100ml交替含潄。,口腔黏膜炎分级,0度：口腔黏膜正常 I度：黏膜充血、红斑
10、、轻度疼痛，不影响进食，无需止痛药物。 II度：片状溃疡或散在溃疡，或有炎性分泌物，中度疼痛，能进食半流质饮食。 III度：有融合的纤维性黏膜，重度疼痛，只能进食流质饮食 IV度：溃疡融合呈大片状，或出现出血、血疱、坏死，疼痛剧烈，不能进食。,患者口腔黏膜炎分级,G-CSF溶液能有效地治疗免疫抑制剂所致口腔粘膜炎,促进口腔粘膜溃疡的修复,提高患者对免疫抑制的耐受性1 。 1汪戚玲,徐军霞.粒细胞集落刺激因子治疗口腔黏膜炎效果评价j.安徽医学,2011,15(30):109-110,讨论,24/10患者全身浮肿明显，医嘱予白蛋白10 g静脉用药，予速尿20mg静推。 该患者出现了什么情况，该如何处理？,患者住院期间白蛋白情况,营养状态评定：患者存在重度营养不良 原因分析 蛋白摄入不足或吸收不良（口腔黏膜炎） 蛋白质合成障碍（乙肝病史，肝功能异常）,监测患者的体重、体质指素、瘦肉组织 为患者制定营养方案 雅培安素倍佳营养配方粉可提供均衡的营养，可作为日常饮食的营养补充，维持良好的营养状态。雅培安素倍佳营养配方粉是一种特殊膳食用固体饮料。,感谢您的聆听，我们将更加努力,
