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1、,支气管扩张,bronchiectasis,支气管扩张bronchiectasis,一 概念： 由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致不可逆的支气管管腔的扩张和变形。,支气管扩张bronchiectasis,This is a bronchogram that demonstrates saccular bronchiectasis on the right in the lower lobe. The contrast media fills dilated bronchi, giving a saccular, dilated outline
2、.,支气管扩张bronchiectasis,Shows dilated airways in both lower lobes and in the lingula. When seen in cross section, the dilated airways have a ringlike appearance.,二 病因和发病机制,重要发病因素： 支气管-肺组织感染 支气管阻塞 先天发育缺损和遗传因素： 机体免疫功能失调：,病因,先天性支气管扩张：少见。发育障碍如巨大气管-支气管症、遗传因素如肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。 后天性支气管扩张（1）感染（各种病原菌）、吸入有害性
3、气体、免疫损害、血管异常影响了支气管营养。（2）机械性因素引起肺不张增加了管壁的牵拉,病因和发病机制,（一）支气管-肺组织的感染和阻塞 感染常见原因- 婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎 阻塞常见原因- 感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫,发病机制,反复感染 破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维 削弱管壁的支撑作用 细支气管周围肺组织纤维化 牵拉管壁 支气管扩张变形 支气管阻塞 肺不张 胸腔内负压直接牵拉 支气管扩张变形,中叶综合症：右肺中叶支气管细长，周围有多簇的淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张，是支气管扩张的好发部位。,病因和发病机制,（二 ）支气管先天性发育缺损
4、和遗传因素： 巨大气管-支气管症、Kartagener综合症、肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。,Normal CT Scan . Cystic Fibrosis,Bronchiectasis secondary to cystic fibrosis,High-resolution CT in a patient with cystic fibrosis and bronchiectasis. Bronchi are thick-walled and dilated, and a markedly dilated bronchus in the right lower lobe sho
5、ws an air-fluid level.,病因和发病机制,（三）机体免疫功能失调 免疫性疾病如类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、SLE、支气管哮喘和泛细支气管炎等,三 病理和病理生理,病理 1 好发部位 下叶 左下叶 左下叶和左舌叶同时发生 2 囊状、柱状、混合 3 典型病理改变 支气管壁组织结构破坏 管腔变形扩大 腔内分泌物多 黏膜慢性溃疡 鳞状上皮代替柱状纤毛上皮 杯状细胞和黏液腺增生 支气管周围微小脓肿 小血管扩张血管瘤形成,Bronchiectasis Gross Specimen 支扩大体标本,Dilated bronchi are present grossly in
6、the mid lower portion of the lung, the patient has recurrent infections because of the stasis in these airways. Copius purulent sputum production with cough is typical.,Bronchiectasis- Microscopic Appearance 支扩显微镜下表现,The mid lower portion of this photomicrograph demonstrates a dilated bronchus in wh
7、ich the mucosa and wall is not clearly seen because of the necrotizing inflammation with destruction.,正常肺,病理生理,1.早期-轻、局限-肺功能无改变 2.病变范围大-阻塞性通气障碍 3.重而广泛-以阻塞为主的混合性通气障碍,V/Q比值降低,支气管扩张区通气减少 血流未受限,弥散障碍,低氧血症,肺cap广泛破坏,肺小动脉痉挛,肺循环阻力增加,肺源性心脏病,四 临床表现,慢性经过 小儿或青年发病 反复发作下呼吸道感染 初始症状不明显 典型症状 慢性咳嗽 大量脓痰 反复咯血 体症 下胸部背部固定
8、的持久的粗湿罗音 有时有哮鸣音 杵状指（趾） #干性支气管扩张：以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰，病变多位于上叶支气管。,杵状指（趾）,五 诊断,童年病史 百日咳 麻疹 反复支气管肺炎 临床症状 反复咳嗽 大量脓痰 反复咯血 体症 下胸部固定、持久粗湿罗音 胸部X线 胸部CT、HRCT 支气管造影,支气管扩张症Bronchiectasis,支气管扩张症Bronchiectasis,支气管扩张症Bronchiectasis,支气管扩张症Bronchiectasis,六 鉴别诊断,慢性支气管炎 肺脓肿 肺结核 先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎,慢性支气管炎,胸片示两肺纹理增多增粗、紊乱，下
9、肺野有局限性肺气肿。 是指气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。临床上以长期咳、痰或伴有喘息及反复发作为特征。慢性咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年发作持续3个月，连续2年或以上，并能排除心、肺其他疾患而反复发作，部分病人可发展成阻塞性肺气肿、慢性肺原性心脏病。,急性肺脓肿,起病多急剧，初期多有高热、寒战、咳嗽、胸痛和血白细胞增高，以后咳嗽逐步加剧，痰量多，浓而粘稠，有臭味 肺内大片状致密阴影，边续模糊，继而出现厚壁空洞，内壁光整或不规则，可见液平。可有少量胸腔积液、脓胸或脓气胸,左侧急性肺脓肿,右侧急性肺脓肿,左下急性肺脓肿,左下急性肺脓肿,血行性肺脓肿,金黄色葡萄球菌败血症致血行性肺脓肿
10、。右肺多发炎症及肺气囊，内见液平，左侧液气胸。,先天性肺囊肿 Congenital pulmonary cyst,先天性肺囊肿是由于肺先天性发育异常所致。一般常在儿童及青壮年时期出现症状，小的肺囊肿没有明显的症状，囊肿较大时，病人可有胸痛、咳嗽、呼吸困难。合并感染时有发烧、咳脓痰或咯血。如因外伤、猛烈啼哭等导致囊肿破裂并发气胸时，病人出现呼吸困难和紫绀。胸部X线检查可协助诊断，肺囊肿适合手术治疗。临床采用全麻配合手术。,先天性肺囊肿 Congenital pulmonary cyst,X线特点 1)单一肺囊肿在X线所见的肺野可见一线条轮廓细而清晰的圆形透亮缘。 (2)多发性肺囊肿X线可见轮廓清
11、晰的蜂窝状纹理的网，许多大小不等的阴影重叠构成奇异的网。 (3)囊内含气或气液均有，与支气管相通形似空洞；若囊内为液体充填，形似肿瘤；若因感染周围肺组织，有浸润现象。深呼吸及变换体位时，囊肿的形态及大小可能改变。,右肺上叶先天性支气管肺囊肿 胸片正位（左图）示右肺中野巨大气液平面，其下方密度增高呈半圆状，侧位（右图）示病灶靠后。,右肺上叶先天性支气管肺囊肿 CT平扫肺窗示右肺前部有一大的含气空腔。,右侧多发性肺囊肿,CT表现右侧肺呈弥漫多数薄壁环形透亮影（图），最大的直径约42mm，囊壁菲薄，邻近肺组织有局限性肺气肿，纵隔左移,左侧多发性肺囊肿,左肺上叶后段、下叶背段蜂房状分布，周围有炎性渗出
12、见片状密度增高影，囊壁增厚，囊内未见液平,肺结核,低热、盗汗等中毒症状 分五型,两上肺浸润性肺结核合并空洞,两上肺浸润性肺结核合并空洞,七 治疗,保持呼吸道引流通畅 控制感染 急性感染期的主要措施 外科手术治疗 咯血的处理,保持呼吸道引流通畅 1.祛痰剂 2.支气管舒张药 3.体位引流 4.纤维支气管镜吸痰,控制感染 是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施 1.根据症状、体症、痰液性状，参考细菌培养及药敏结果 2.轻症口服 3.重症静脉联合用药,手术指征： 反复大咯血及感染药物不能控制 病变局限一侧或一叶 全身情况良好 不宜手术： 病变轻，症状不明显 病变广泛累及双肺 伴有严重的心、肺功能损害,咯血的处理,1.痰血或小量咯血：休息、止咳、镇静、对症治疗 2.中等或大量咯血： 严格卧床休息，患侧卧位 垂体后叶素应用 酌情适量输血 纤维支气管镜应用（局部滴入止血药、放置气囊导管堵 塞出血部位、凝血酶或纤维蛋白原经纤支镜灌洗止血） 手术 3.咯血窒息： 前兆：胸闷、气憋、唇甲发绀、面色苍白、冷汗淋漓、烦躁不安 处理： 保持呼吸道通畅、尽快挖出积血、血块、建立人工气道,八 预防,防治急慢性呼吸道感染 增强机体免疫功能和防病能力 治疗副鼻窦炎和扁桃体炎 注意防止异物、有害气体误吸,思考题,支气管扩张的定义 支气管扩张的发病因素 支气管扩张的临床表现和治疗原则,
