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1、癫 痫,Epilepsia,定义,WHO的定义是“癫痫是多种病因的慢性脑疾患，其特点为大脑神经元过度发放导致反复地发作。”发作（seizure）为神经元异常地、过度地、有时出现的发放，引起一过性脑功能障碍所产生的症状。发放(discharge)指的是神经元异常电活动。临床表现常与病态放电发生的部位和传播范围有关，最常见为惊厥及意识障碍，也可表现为局限性抽搐、感觉异常，知觉障碍，以及行为、精神、情感或内脏功能紊乱，或可兼而有之。,http:/ 异常放电 脑部疾病,http:/ 发病率：3537人/10万人口/年，国外报道：2050人/10万人口/年，指两次以上发作。 起病年龄和病程：20岁以前占
2、60.9，10岁以前的婴幼儿为多，占总病例数的35.3，病程超过10年者占41.8。,http:/ 1.31.7:1 男性脑外伤多，女性易隐瞒病情；有报告性别无差异，还有报告女男。 死亡率：比对照组高23倍，1.02.0人/10万人口/年；死因：意外、自杀、感染、卒中、心脏病、癫痫持续状态，其它等。 缓解：随访10年，原发性癫痫的缓解率为36，症状性癫痫为14；随防20年分别为47及30。,http:/ （1） 先天性畸型；（2）产前期疾病；（3）高热惊厥； （4）脑外伤； （5）感染； （6）中毒； （7）颅内肿瘤； （8）脑血管疾病；（9）营养、代谢性疾病； （10）变性、脱髓鞘疾病等。,
3、http:/ seizures） （1） 单纯部分性发作：无意识障碍。运动局限性扩展性（Jacksonian）转位性等、感觉（躯体及特殊感觉）、自主神经发作。,http:/ （3）部分性发作发展至全身发作。,http:/ seizures ,普遍性或全面性）：非局限性开始。 （1）全身强直阵挛发作（以前称大发作）。 （2）失神发作（以前称小发作）：典型或不典型。 （3）其他：肌阵挛发作，阵挛发作，强直发作，失张力发作。 不能分类：因资料不足或不能归入上述各类的发作。,http:/ 录,癫痫持续状态： （1）全身强直阵挛发作持续状态 （2）失神发作持续状态 （3）复杂部分性发作持续状态 （4）部
4、分性癫痫持续发作,http:/ 录,在某些特定情况下发生的发作 （1）反射性发作（reflex epilepsy）；如闪光、下棋、玩牌等。 （2）各种诱发因素引起的发作（如：饮酒、疲劳、情绪等） （3）周期性发作（如月经，觉醒睡眠周期等）,http:/ 免疫功能异常：癫痫灶有突触后膜破坏，释放自身脑抗原，产生抗体。脑抗体作用于封闭突触的抑制性受体，使神经元产生发放并更易传导。,http:/ 继发性：成人占69，儿童40 2岁以下： 产伤：各种难产；先天性疾病：结节性硬化，脑三叉血管瘤，神经纤维瘤病，家族性黑朦性痴呆；代谢性（低血糖，在5060mg/dl以下），低血钙、尿毒症，核黄疸、神经皮肤综
5、合征、苯丙酮尿症、Vit B6 缺乏等。,http:/ 1120岁：原发性、外伤、先天性缺陷（大脑发育不良等）。 2140岁：外伤、脑瘤、原发性、慢性酒精中毒等。 4160岁：脑瘤、外伤、脑血管病、慢性酒精中毒等。 60岁以上： 脑血管病、脑瘤（原发、转移瘤）、外伤、变性疾患等。,http:/ seizures） 单纯部分性发作：不伴意识障碍。 复杂部分性发作（也称精神运动性发作） 部分性发作发展成全面性发作 全面性发作（generalized seizure） 失神发作（absence seizure） 肌阵挛发作 强直性发作 阵挛发作 无张力性发作 全身强直阵挛性发作,http:/ 病灶在
6、运动区。 Jackson癫痫：从一侧拇指、手、腕、肘、肩部扩展。病灶在运动区。 姿势性发作：一侧上肢外展，肘部半屈，伴有向该侧手部注视运动。 附加运动区,http:/ 对侧额部 发音性发作：为喉部发声，不自主重复单音或单词；偶为言语抑制。 病灶在言语区,http:/ 体觉区 视觉性发作：多为简单幻觉、如闪光等。 枕叶 听觉性发作：噪音、复杂音等。 颞叶外侧面,http:/ 杏仁核、岛回 眩晕性发作：旋转感、飘浮感或下沉感。 岛叶、顶叶 味觉性发作：甜、酸、苦、咸或金属味。 杏仁核、岛回,http:/ 杏仁核、岛回、扣带回,http:/ 言语障碍性发作：部分失语或重复语言。 颞叶外侧面 记忆障碍
7、性发作：似曾相识感，对生疏事物感到曾经经历；似不相识感，对熟悉事物感到陌生。偶有快速回顾往事，或强迫思维。 海马体 认识障碍性发作：环境失真感，脱离接触感，梦样状态等。 海马体,http:/ 扣带回 错觉性发作：视物变大、变小或变形。听声变强或变弱；感到自己的肢体大小、重量有改变等。 海马体 复合幻觉性发作：幻视如人物、景象，幻听如听音乐、言语等。 海马体或颞枕部,http:/ 先有单纯部部分性发作，继有意识障碍。 1、仅有意识障碍，可为嗜睡状态。 2、自动症（automatism）：在意识模糊状态中的不自主动作；事后不能记忆。如吸吮、咀嚼、清喉、舔舌、搓手、解扣、脱衣、摸索衣裳、挪动桌椅，甚
8、至游走、奔跑、乘车、上船、唱歌等。,http:/ 1、仅有意识障碍。 2、有自动症。,http:/ 复杂部分性发作继发全面性发作 单纯部分性发作发展成复杂部分性发作，然后继发全面性发作。,http:/ seizure）,典型失神发作（称小发作petit mal），表现为突然发生和突然休止的意识障碍；一次持续约530秒，事后全无记忆。表现为意识障碍，活动停止，呼之不应，两眼瞪视，手中持物可能坠落，偶可跌倒。可有自动症或植物神经症状。,http:/ seizure）,不典型失神发作：发作和停止比典型者缓慢，脑电图示两侧不对称而较慢的不规则棘慢波或尖慢波，2.54Hz/s。,http:/ 突然、短暂、快速的肌收缩，快速重复。晨醒或将睡时常见。EEG示多棘慢波和棘慢波。 强直性发作 全身进入强直性肌痉挛。头眼偏向一方或后仰，肢体伸直，躯干强直造成角弓反张。常伴植物神经症状如苍白、潮红、瞳孔扩大等。,http:/ 仅有重复的全身阵挛，频率逐渐变慢而强度不变。EEG见快活动、慢波，偶有棘慢波。 无张力性发作 部分肌群或全身肌张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或全身跌倒。EEG示多棘慢波或低电位快活动。 全身强直阵挛性发作,http:/ toic-clonic seizure, GTCS）也称大发作（grand mal），以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分为三期。,http:/
