《《间质性肺疾病》ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《《间质性肺疾病》ppt课件（106页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、间质性肺疾病与结节病 interstitial lung disease,ILD,呼吸内科 张晓林 手机15588501967,第一节 间质性肺疾病,间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD) 主要累及肺间质和肺泡腔，导致功能单位丧失的弥漫性肺疾病。 亦称弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）,ILD不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。 具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。 表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLco)降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。 病程
2、多缓慢进展,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。,一、肺间质的概念,指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织 包括血管及淋巴管组织 正常的情况下主要包括细胞及细胞外基质,肺间质纤维网,三大类 中轴间质纤维系统：支气管和肺动脉分支外结缔组织（肺门肺泡管和肺泡囊）；周围间质纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表面；间隔间质维系统：肺泡间隔内的细纤维网,次级肺小叶：中央的终末细支气管分支成呼吸性细支气管和由肺泡组成的腺泡，淋巴管和静脉走行在小叶间隔内,肺小叶分区示意图,肺小叶分区示意图,小叶中央区(左侧 蓝)，小叶周围区(右侧 黄),肺动脉常分为两个直径相当的分支,支气管与相邻肺动脉直径
3、大致相等,肺动脉,中央肺动脉,小叶中央动脉,小叶中心动脉,肺静脉,肺静脉常分成许多细小的分支，分支与主支构成直角,小叶间隔,叶间裂,小叶间隔及叶间裂,肺 泡 间 质 示 意 图,一、肺间质的概念,1细胞成分 约75是细胞成分，其中约3040是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫活性细胞。 这些细胞成分，特别是单核-巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种炎症介质或细胞因子，在ILD的发生发展中起着重要作用。 2细胞外基质(ECM) 包括基质及纤维成分。,二、发病机制,尚未完全阐明 有共同规律： 即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症 在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。,主要的
4、间质性肺病分类,已知病因的ILD 特发性间质性肺炎IIP 肉芽肿性ILD 其他罕见的ILD,2002ATS/ERS分类 （200）,已知病因的ILD 职业或家居环境相关-过敏性肺炎、尘肺 与药物或治疗相关的ILD-胺碘酮、放疗 与结缔组织病、血管炎相关的ILD-类风湿、干燥症、狼疮 特发性间质性肺炎（IIP） IPF、COP、AIP、DIP、RBILD、LIP、NSIP 肉芽肿性ILD 结节病 罕见的但具有临床病理特征的ILD 胸淋巴管平滑肌瘤病PLAM PAP肺泡蛋白沉积症 特发性含铁血皇素沉着症 CEP PLCH,四、诊 断,四、诊 断,1病史 详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状
5、、既往病史和治疗经过等，都可能是重要的诊断线索。 职业性的粉尘接触可以在1020年后才出现ILD的症状。 风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关节或其他器官表现。,症状： 隐匿起病 进行性加重的呼吸困难、 咳嗽 其他-病因相关症状 体征：双侧肺底吸气末闻及Velcro啰音 （爆裂音）、 杵状指、 肺动脉高压肺心病 、 系统疾病体征（原发病）,四、诊 断,2胸部影像学检查 （HRCT更优） 弥漫性小结节影、 磨玻璃样变、 肺泡实变、 小叶间隔增厚、 胸膜下线、 网格影伴囊腔形成或蜂窝样改变 牵拉改变支 扩 结构变化,心源性肺水肿,光滑型小叶间隔增厚和按重力分布的磨玻璃样高密度影,胸膜下线,牵拉性支
6、扩,小叶间质增厚,分析,牵拉性支扩,蜂窝肺,小叶间隔增厚,蜂窝肺,分析,小叶间隔增厚,分析,支气管血管周围间质增厚,斜裂增厚,大结节影,管状分支,支扩,叶裂结节状,四、诊 断,3肺功能 以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。 换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功能(DLco)明显下降，伴单位肺泡气体弥散量（DLcoVa)下降。 ILD的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。,四、诊 断,4支气管肺泡灌洗检查 根据BALF中炎症免疫效应细胞的比例分型 正常：巨噬细胞 85% 淋巴C10-15% 中性粒3% 嗜酸 1%
7、淋巴细胞增多型 中性粒细胞增多型,四、诊 断,5肺活检 经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高，较少在ILD中使用。 通过经支气管肺活检(TBLB)创伤性小、费用较低，目前在临床上应用较多，但由于取得的肺组织很小(直径12mm)，有时难以确诊。 外科肺活检(SLB)可以取得较大的肺组织，有利于对特发性肺纤维化等进行病理学诊断。,四、诊 断,6全身系统检查 ILD可以是全身性疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。 例如，结缔组织病的血清学异常和其他器官表现、Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等，都是重要的诊断依据。,特发性肺纤维化 idiopathic pulmonary fi
8、brosis（IPF）,是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种 是特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为普通型IP的一种类型 是IIP最常见的一种，占47%71% 病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难,一、概 念,发病机制不明 可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复 的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关 遗传因素有一定影响 目前认为致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破 坏，启动成纤维细胞的募集、分发和增生， 致使胶原和细胞外基质过度生成,二、发病机制,三、病 理,IPF的病理改变与病变的严重程度有关。 主要特点 UIP的表现 病变在肺内分布不均一 可以在同一低倍视野
9、内看到正常、间质炎症、纤维化和蜂窝肺的变化 斑片状以下肺和胸膜下区域病变明显。,三、病 理,肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增加和灶性单核细胞浸润 炎症细胞不多，通常局限在胶原沉积区或蜂窝肺区 肺泡腔内可见到少量的型肺泡细胞聚集。 可以看到蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶 继发的改变有肺容积减小、牵拉性支气管扩张和肺动脉高压等改变,2000年美国胸科学会，欧洲呼吸病学会共同发表了国际声明，对IPF作了明确界定 IPF是一个独立的疾病 它的病理形态学表现即是UIP 有别于其它特发性间质性肺炎 如NSIP 、DIP、AIP 等 并对它的诊断、鉴别诊断作了详细的阐述 为进一步深入认识、研究这一类疾
10、病起了十分重要的作用。,四、 临床表现,通常为隐袭性起病 主要症状是干咳和活动性呼吸困难 逐渐加重 进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病 起病后平均存活时间为2.83.6年 通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等,四、 临床表现,呼吸浅快 超过90的病例双肺底闻及吸气末期Velcro罗音 2050有杵状指(趾) 晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现,五、辅助检查,1、胸片 双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影 以双下肺和外周(胸膜下)明显 通常伴有肺容积减小 个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化 随着病情的进展，可出现直径
11、多在315mm大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺),特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎 胸部X线,主要表现是网状、线状影，在两肺基底部和周边部的，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。,线状、网状阴影,晚期-胸片上出现35mm的透光区（蜂窝肺）。,61岁，呼吸困难10月，胸片上出现弥漫网状阴影和蜂窝肺,五、辅助检查,2、HRCT-UIP准确性大 有利于发现早期病变 肺内呈现不规则线条网格样改变，蜂窝改变、牵拉支气管扩张、胸膜下、基地部分布 是诊断IPF的重要手段之一。,HRCT典型分布 范围-从肺尖到基底部病灶增加（apico-basal gradient ）,网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支
12、气管和细支气管扩张(), 局灶性磨玻璃影().,HRCT典型表现,网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张(), 局灶性磨玻璃影().,五、辅助检查,3、肺功能 进行性限制性通气功能障碍 弥散量减少 低氧血症/一型呼衰,3.肺功能检查 本病以限制性通气功能障碍为主 肺容量、肺活量降低 最大呼气中段流量 第1秒用力呼气容量百分比正常 弥散功能障碍 弥散量（Dlco）降低 Dlco/肺泡通气量降低 通气/血流比值失衡 PaO2降低，PA-aDO2增大,五、辅助检查,4、实验室检查 为非特异性变化 血沉加快 血乳酸脱氢酶增高 丙种球蛋白增高 026的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。,
13、五、辅助检查,5.支气管镜检查和支气管肺泡灌洗（BAL） 直接观察多无异常发现，为排除其他疾病 支气管肺泡灌洗液（BALF）中细胞成分因疾病期不同可有中性粒细胞或淋巴细胞的增多,6.肺活检 最直接的诊断方法仍是肺活检。 TBLB因取材小在IPF的诊断上有限制，但为鉴别诊断仍很有用，在解释TBLB标本时要注意到它的局限性，以防止假阳性的可能。 开胸肺活检虽然取材满意，但损伤大，合并症较多为其不利之处。 胸腔镜肺活检，为间质性肺疾病的诊断提供一有利的方法。,五、辅助检查,组织病理学所见： 早期病变为非特异性肺泡炎，表现为肺泡上皮细胞及内皮细胞损害，巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞等炎症细胞浸润，间质
14、水肿，肺泡壁增厚，小气道、小血管炎性浸润。 晚期病变为广泛纤维化，间质胶原纤维增多伴平滑肌增生，出现多量纤维组织包绕的囊泡，形成蜂窝肺。,六、诊断标准,诊断主要根据临床特征、胸部X线表现、肺通气及弥散功能、病理活检，及排除其他已知原因导致的ILD。 根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊标准。,六、诊断标准,确诊标准 1.HRCT及外科肺活检显示组织学符合UIP的改变。 2排除其他已知的可引起ILD的疾病， 鉴别：过敏性肺炎 病史、体征 石棉沉着肺 CTD引起的UIP表现,七、治 疗,无特效药物 肺移植 急性加重习惯上采用大剂量糖皮质激素治疗-但效差 吡非尼酮、N乙酰半胱氨酸有一定疗效 对症治
15、疗,第二节 结 节 病 sarcoidosis,概述,结节病(sarcoidosis)是一种病因未明、多系统器官受累的肉芽肿性疾病。 90%以上侵犯肺、双侧肺门淋巴结，其次侵犯皮肤与眼。 部分病例呈自限性，大多预后良好。,流行病学,年龄：多见于40岁 高发：2029岁 地区、种族：瑞典、丹麦、美国黑人 时间聚集性 发病四大特点： 空间聚集性 职业聚集性 家族聚集性,病因学,环境因素,遗传因素：HLA-DRB1*0301 、ACE基因、TCR基因、Ig基因,非感染因素,感染因素,金属粉尘 木屑 硅 滑石粉,并不相关,分枝杆菌 丙酸杆菌 伯氏疏螺旋体 立克次体 肺炎衣原体 病毒,高度怀疑,目前关注
16、,免疫因素：,迟发型变态反应,免疫活性细胞在病变部位聚集 抗原呈递细胞呈递抗原激活T细胞 细胞因子释放,病理,结节病的病理特点是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，但类上皮肉芽肿并非结节病的特异病理表现 肉芽肿的中央部分主要是多核巨噬细胞和类上皮样细胞，后者可以融合成朗格汉斯巨细胞。周围有淋巴细胞浸润，而无干酪样病变。在巨噬细胞的胞浆中可见有包涵体 初期病变可见有较多炎症细胞浸润，累及肺泡壁和间质。随着病情的进展，炎症细胞减少，非特异性的纤维化加重,病理学,非干酪样坏死性类上皮肉芽肿,五、临床表现,约50的病例无症状，只是于胸部X线检查时发现。 早期结节病的特点是临床症状较轻而胸部X线异常明显，后期主要是肺纤维化导致的呼吸困难。 病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀。 肺部体征不明显，部分患者有少量湿罗音或捻发音。,临床表现,急性结节病： 急性起病 发热 双侧肺门淋巴结肿大 结节红斑 关节痛 预后良好
