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1、肺动脉高压,首都医科大学附属北京朝阳医院 北京市呼吸病研究所 杨媛华,名词与分类,肺动脉高压肺动脉压力超过正常范围 分类 继发性肺动脉高压（SPH）病因已明 原发性肺动脉高压（PPH）凭现有手段不能找到病因 PPH定义 1975年，WHO“ 不能解释或未知原因的肺动脉高压”,肺循环各部位压力正常值,右心房（RAP）：06 mmHg 右心室（RVP）： 收缩压：1525 mmHg 舒张压：06 mmHg 肺动脉（PAP）： 收缩压：1525 mmHg 舒张压：815 mmHg 平均压：1015 mmHg 肺动脉嵌顿压（PAWP）：412 mmHg,肺血管床的血流动力学特点,低阻力循环系统 PVR
2、1/12 SVR mPAP=122mmHg LAP=62mmHg 从肺动脉到左心房压力梯度62mmHg 肺动脉高压的血流动力学诊断标准 静息：mPAP20mmHg；sPAP30mmHg 运动：mPAP25mmHg,肺动脉高压的分级,分级：静息状态下 轻度：mPAP2635mmHg； 中度：mPAP3645mmHg； 重度：mPAP45mmHg。 PAP=PVRCO+PAWP 毛细血管前性 高动力性 毛细血管后性,肺动脉高压的病因,2003年9月第三次肺动脉高压会议分类 肺动脉性肺动脉高压： IPAH（PPH） 家族性PAH 某些危险因素或疾病相关性PAH：结缔组织病 体肺分流 门脉高压 HIV
3、感染 药物和毒素 MDS 脾切除 静脉或毛细血管受累：肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤 肺静脉性肺动脉高压：左心病变 低氧性PAH：COPD ILD OSAS 高原性 栓塞性PAH：血栓、肿瘤、寄生虫、异物 其他原因引起的PAH：结节病、肺血管受压,肺静脉系统阻力 肺静脉高压？,否,是,肺血管床阻力,否,是,肺动脉和肺小 动脉阻力,COPD 限制性肺疾病 尘肺 胶原-血管病： 硬皮病 狼疮 类风湿 ARDS 血吸虫病,是,肺栓塞 低氧性PH：ARDS，高原病 低通气：COPD，肥胖病 先天性心脏病（分流） 原发性肺动脉高压,左心衰竭：任何原因 二尖瓣狭窄 二尖瓣返流 粘液瘤 缩窄性心包炎 肺静脉闭塞
4、性疾病,PAWP,肺动脉高压的 诊断思路,临床表现,症状 轻度：无症状 中度：活动时呼吸困难和疲劳 重度：呼吸急促、胸痛、晕厥,临床表现,体征 颈静脉搏动； 胸骨左缘上抬或膨隆； 在胸骨左缘可触及收缩期搏动； 肺动脉瓣区第二心音增强（P2亢进）； 由于主肺动脉扩张可闻及喷射性卡嗒音； 第四心音；吸气时第三心音（S3）增强； 肺动脉瓣区舒张早期逐渐减弱的杂音（Graham-Steel）； 三尖瓣返流性杂音； 右心衰竭的体征； 肘静脉压力12cmH2O,实验室检查,胸部X线 肺门胸廓指数 344%,实验室检查,心电图 肺型P波、电轴右偏、RV10.5mv 超声心动图 定性判断PAH 右心室肥大 动
5、脉内径 瓣膜返流 定量测定PAP 明确引起PAH的原因,实验室检查,肺扫描 无COPD，可帮助进行PTE和PPH鉴别 弥漫性斑点样缺损，无肺段性灌注缺损PPH 一个或多个肺段性灌注缺损或大的灌注缺损PTE 肺动脉造影除外慢性肺栓塞 肺活检为禁忌症,实验室检查,肺功能测定 多导睡眠监测 CT 血清学检查 右心漂浮导管：“金指标” 测压 PAWP 心腔内含氧量,治疗,充分治疗原发病 纠正低氧血症 休息时PaP215h/日。 地高辛 用于心房纤颤，休息时心室率90/分或轻度活动100/分。 利尿剂,治疗,降低肺动脉高压 药物 钙离子拮抗剂：硝苯地平、维拉帕米、硫氮卓酮 磷酸二酯酶III抑制剂：氨吡酮
6、、甲氰吡酮 硝酸盐类：硝普钠 ACEI类：开搏通 白三烯受体拮抗剂：扎鲁司特 NO吸入 机械通气,原发性肺动脉高压,流行病学 发病率：美国和欧洲：12/百万/年，3001000/年。 尸检检出率：1.3 特点： 年龄：任何年龄，多见于2030岁 性别：女性:男性1.73.5:1 种族：无差异 家族遗传性：610,病因与发病机制,遗传因素： 常染色体显性遗传，2号染色体q31-q32 骨形成蛋白2受体(BMPR2) 基因变异 血管因素：血管痉挛和血管收缩倾向 前列环素 内皮素-1与一氧化氮 肺血管系统结构异常 免疫学因素： 29% PPH的ANA升高； 23% 抗Ku抗体升高； HLA-DQ7与
7、PPH有关,病因与发病机制,血栓栓塞：隐匿性血栓栓塞 血小板与平滑肌功能缺陷 PPH患者5-HT浓度增加 PPH患者肺动脉平滑肌Kv通道功能缺陷 食欲抑制剂 血管性因素：雷诺现象 过敏因素 其他因素：Toxic cooking oil syndrome,肺血管内皮异常、内皮损伤和功能不全是导致PPH的关键因素。 明显的血管收缩倾向是易感个体的重要发病因素。,病理特征,平滑肌增生、内膜增厚、原位血栓形成 病理学类型 丛原性动脉病：3060%；动脉中层肥厚，内膜增生，坏死性动脉炎 血栓形成性动脉病：4050%；内膜纤维化，再通的原位血栓形成 肺静脉阻塞性疾病：10%；肺内静脉和小静脉的内膜增生和纤
8、维化,临床表现,症状（梅奥医院和美国国家疾病谱调查） 进行性呼吸困难（66%） 疲劳和虚弱（20%） 晕厥（13%） 头晕（20%） 雷诺现象（10%） 劳累性胸痛（10%）,临床表现,体征 颈静脉搏动 胸骨左缘膨隆 肺动脉区可触及收缩期搏动 P2增强，第二心音分裂 肺动脉喷射性杂音 右心室第四心音 三尖瓣返流性杂音,预 后,极差 梅奥医院：5年存活率21% 美国国家疾病谱调查： 1年存活率68% 3年存活率48% 5年存活率34% 与死亡率相关的参数 肺动脉平均压 右心房平均压 心脏指数,表 PPH中位生存率与血流动力学参数的比较,血流动力学参数 中位生存时间（月） 肺动脉平均压 85mmH
9、g 12 55mmHg 48 右心房平均压 20mmHg 1 10mmHg 46 平均心脏指数 2 l/min/m2 17 4 l/min/m2 43,实验室检查,目的：排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度 血液检查：肝功能试验、HIV抗体检测、 血清学检查 胸部X线检查：排除肺实质病变 提示肺动脉高压 心电图检查 心脏超声检查：首要诊断手段，可帮助除外先天性心脏病和引起PH的毛细血管后原因,实验室检查,肺功能检查：除外肺实质或气道病变 动脉血气分析：呼吸性碱中毒和低氧血症 肺通气/灌注扫描：除外慢性肺栓塞 心肺运动试验：监测对治疗的反应性，提示运动受限程度，预测存活期 睡眠呼吸监测
10、 心导管检查：最重要检查手段,实验室检查,肺动脉造影及右心导管检查适应证 病史、体征和胸部X线均不支持SPH； 超声心动图除外左心疾病，但存在不能解释的中到重度PH； 动脉血气结果正常； 肺扫描正常，或小点片状或弥漫性斑片状灌注缺损 为除外难于诊断的慢性肺栓塞,怀疑PH,超声心动图 右心扩大和收缩压升高,左心疾病 心脏瓣膜病 先天性心脏病,心电图,胸部X线,肺功能检查,睡眠监测,通气/灌注扫描 血管造影,自身抗体检测,HIV抗体检测,肝功能,肺气肿 肺纤维化 胸廓异常,睡眠呼吸异常,慢性血栓栓塞性疾病,HIV感染,门静脉性PH,结缔组织病,SPH,PPH,PPH的临床诊断程序,治 疗,治疗目的
11、 降低肺血管阻力，改善心功能，增加心排，提高生活质量； 长期治疗使增生的内膜、肥厚的中层以及更严重的形态学改变得以减轻。 治疗方法 血管扩张剂 口服抗凝剂,表 用于治疗原发性肺动脉高压的药物,药物类型 代表药物 拟交感神经类药物 乙酰胆碱 a-肾上腺素能拮抗剂 哌唑嗪、酚妥拉明 直接作用的血管扩张剂 硝酸酯类、硝普钠 ACEI类 巯甲丙脯酸 钙通道阻滞剂 硝苯地平、硫氮卓酮、 维拉帕米、尼卡地平 前列腺素 PGI2、PGE1,急性血管反应试验,作用 判断是否存在血管收缩或固定性血管结果改变； 选择存在可逆性血管收缩的患者进行针对性治疗； 判断预后； 预测长期血管扩张剂治疗的血流动力学安全性。,
12、急性血管反应试验,进行试验的理想药物 单一剂量对肺血管具有扩张作用，而对体循环无直接影响； 没有直接影响心肌收缩力的作用； 使用简单并容易掌握剂量； 起效快、半衰期短； 可以对能否短期和长期应用进行预测。,表 用于急性血管反应性试验的药物,药物 途径 初始剂量 追加剂量 单步时间 最大剂量 前列环素 静注 2ng/kg/min 2ng/kg/min 10min 16ng/kg/min 腺苷 静注 0. 01 0.010.02 10min 0.5 mg/kg/min mg/kg/min mg/kg/min 乙酰胆碱 静注 1mg/min 12mg/min 10min 10mg/min 一氧化氮
13、吸入 20ppm 20ppm 5min 80ppm 硝苯地平 口服 20mg 20mg 1h 200mg(累积) 硫氮卓酮 口服 60mg 60mg 1h 600mg(累积),急性药物试验反应性,有反应者 PVR下降20伴mPAP下降20 阻力反应者 PVR下降20不伴mPAP下降 无反应者：PVR无明显变化 不良反应者 PVR不变，mABP下降20，CI不变或降低 大约只有2030对药物试验有反应,血流动力学参数测定（基础值）,NO吸入10分钟（10ppm）,血流动力学参数测定,NO吸入10分钟（20ppm）,血流动力学参数测定,30有反应者 钙通道阻滞剂试验,70无反应者 抗凝剂、前列环素
14、、肺移植,每小时测定血流动力学参数,急性血管反应性试验流程图,试验终止标准,肺动脉压下降达到目标值 体循环收缩压下降30%或低于85mmHg HR增加40% HR65b/m并出现低血压症状 发生不可耐受的头痛、头晕、恶心等 血管扩张剂已用至最大剂量 出现任何一种情况即终止试验,常用药物使用方法,钙离子拮抗剂 将达到最佳反应的剂量之前的12个步骤的剂量作为初始的治疗剂量。 硝苯地平：最佳剂量2040mg 硫氮卓酮：最佳剂量60120mg 最大剂量 硝苯地平：240mg/日 硫氮卓酮：720mg/日 副作用：低BP，PH恶化，低氧血症，心律 失常，右心功能不全加重,常用药物使用方法,前列环素（PG
15、I2）依前列醇 作用：扩张血管（肺动脉，体动脉，血管床） 抑制血小板聚集 抑制平滑肌细胞增生 缺点：半衰期短，必须持续静脉注入 副作用：头痛，皮疹，腹泻，关节痛 禁忌症：肺静脉闭塞性疾病,常用药物使用方法,前列环素类似物 伊洛前列素（iloprost） 给药途径：口服、静脉、吸入 吸入治疗主要优点：剂量小，体循环副作用轻微，随时可以使用。 缺点： 注射：局部感染甚或发生败血症，下肢疼痛 吸入：半衰期短，无累积降压作用，需要频繁吸入,常用药物使用方法,前列环素类似物 贝前列素（beraprost） 给药途径：口服 优点：用药方便，提高生存率 适应症：早期PAH，病情轻者 缺点：半衰期短 Uniprost 给药途径：皮下注射 缺点：注射局部出现疼痛、硬结和红斑,常用药物使用方法,前列腺素E1（PGE1） 作用：扩张动脉，抑制血小板聚集 使用方法： 35ng/kg/min，然后根据肺动脉压力的变化逐渐加量，可达到2040 ng/kg/min 副作用：皮肤潮红、头痛、恶心、呕吐，长期应用易引起长骨骨膜增生，外周静脉输入易产生静脉炎,常用药物使用方法,一氧化氮吸入 作用：选择性扩张肺动脉 预防血小板的黏附和聚集 抑制平滑肌细胞生长 改
