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1、肝硬化 (Hepatic cirrhosis),讲授目的和要求,1.掌握本病的护理评估、护理诊断、护理措施 2.熟悉本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则 3.熟悉本病的辅助检查 4.了解本病的发病机制 、鉴别诊断、病理及预后,讲授主要内容,定义 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 护理,复习肝脏解剖生理知识,肝脏是人体最大的消化腺,是机体代谢的枢纽 肝脏的主要功能: 物质代谢:参与三大物质的代谢 合成功能:清蛋白、凝血酶原、凝血因子 灭活激素:雌激素、醛固酮、抗利尿激素 解毒作用:清除血氨 分泌胆汁: 门静脉和肝动脉双重供血 门V提供营养 肝A提
2、供氧气,定 义,是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病 多系统受累,以肝功能损害和门脉高压为主要表现 晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症 肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生,肝硬化流行病学特点, 人群平均年发病率为25-400/10万 中国常见疾病和主要死亡疾病之一 占内科总住院人数的4.3% - 14.2%(中国) 高发年龄 35 - 50岁 男女比例约为 3.6 - 81,病因和发病机制,病毒性肝炎 酒精中毒 血吸虫病 胆汁淤积 循环障碍 工业毒物、药物
3、营养障碍,代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏 免疫紊乱 自身免疫性肝炎 原因不明 非酒精性脂肪性肝炎,病因,病毒性肝炎:乙型最常见,酒精中毒: 摄入乙醇80g/d,10年以上降低肝对毒物抵抗力 乙醇及其中间代谢产物乙醛 酒精性肝炎 肝硬化,病因,病因,胆汁淤积,慢性心衰、缩窄性心包炎,循环障碍,肝淤血缺氧,肝细胞坏死、纤维化,淤血性肝硬化,损伤肝细胞,胆汁性肝硬化,病因,网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷 再生结节形成:残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团 假小叶形成:大量纤维结缔组织增生,形成纤维束,自汇管区-汇管区或自汇管区-中
4、央静脉延伸扩展,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割 肝内血循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受再生结节挤压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等,形成门脉高压,肝硬化的演变发展过程,各种原因 肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生 损伤与修复反复交替 肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬 门静脉高压症、肝功能不全,病 理,小结节性肝硬化 直径多在 35 mm,不超过1 cm,最常见 大结节性肝硬化. 直径 1030 mm, 最大达50 mm 大小结节混合性肝硬化 大小结节混合 血吸虫病性肝纤维化,形态学分类,肝硬化的器官病理改变,肝
5、硬化 门脉高压和侧枝循环开放 脾脏肿大 门脉高压性胃病和肠病 肝肺综合征 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩,临床表现,临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可潜伏35年或10年以上,少数因短期大片肝坏死,36个月可发展成肝硬化 临床上分为肝功能代偿期和失代偿期,代偿期,症状较轻、缺乏特异性 疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性,因劳累或伴发病而出现,休息或治疗后可缓解 肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大 肝功能检查正常或轻度异常,失代偿期,肝功能减退症状 门脉高压表现 全身多系统表现,肝功能减退的临床表现 全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干
6、枯、肝病面容,可有不规则低热、夜盲、浮肿等 消化系统症状:厌食,上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等 出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因: a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加,内分泌紊乱 主要有雌激素、雄激素男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌 肾上腺皮质激素皮肤色素沉着 继发性醛固酮和抗利尿激素对腹水的形成和加重有促进作用,门脉高压症表现 发生机制:门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现 脾肿大:脾功能亢进 侧枝循环建立和开放:PVP200mmH2O 食管
7、静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张:脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下V,图示侧枝循环建立和开放,腹水:是LC最突出的临床表现,腹水形成的机制:钠、水的过量潴留 门脉高压:PVP300mmH2O 低白蛋白血症: 30g/L 淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多:致肾钠重吸收增多 抗利尿激素增多:致水重吸收增多 有效循环血容量不足,腹 水,肝触诊 早期:表面尚平滑 晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛 其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等,体 征,图示肝掌和蜘蛛痣,图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张,并发症,上消化道出血:最常见,原因: 食管、
8、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡,肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因 感染:肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等 自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌, 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等,肝肾综合征(HRS):又称功能性肾衰 特征:自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变 机理:肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加 肾素-血管紧张素系统活性增强 肾PGs合成减少,血栓素(TXA2) 增多 内毒素血症:增加肾血管阻力 白细胞三烯产生增加,引起肾血管收缩,肝肺综合征:
9、指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征 原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水,应怀疑 电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒,实验室和其他检查,血常规:贫血、血象三少 尿常规:有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿 肝功能试验:代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有全面损害,ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、-球蛋白、PT 、透明质酸酶、板层素。 免疫学检查:T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记(+),腹水常规:漏出液 影像学
10、检查: X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张 B 超:肝脾大小、形态;门静脉与脾静脉内径;腹水 CT、MRI:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水,内镜检查: 胃镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等,对判断出血部位、病因有重要意义,并可行内镜下治疗 肠镜:痔静脉曲张及门脉高压性肠病 腹腔镜:观察肝脏的大体形态并取肝组织活检 肝组织活检:确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断,诊断标准,病史:肝炎、饮酒等 肝功能减退和门脉高压症的临床表现 肝脏质地坚硬有结节感 肝功能试验有阳性发现 肝活检有假小叶形成,鉴别诊断,肝肿大鉴别诊断 慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病
11、等 腹水鉴别诊断 结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿 肝硬化并发症的鉴别诊断 上消化道出血:消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等 肝性脑病:低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等 肝肾综合征:慢性肾炎、肾小管坏死,治 疗,无特效治疗 针对病因及加强一般治疗 失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主 治疗原则:应是综合性的,首先针对病因进行治疗,后期主要针对并发症治疗,一、一般治疗 休息 饮食:高热量,高蛋白质,高维生素,易消化软食 肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时,限制或禁食蛋白质 腹水时应少盐或无盐 禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物,禁用损害肝脏的药物 支持治疗: 维持
12、水、电解质平衡 应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆 二、药物治疗 目前无有效逆转肝硬化的药物 维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等,三、腹水治疗 1.限制钠、水的摄入:无盐或低盐饮食 钠盐:500800mg (氯化钠1.22.0g)日 水:1000mld左右,显著低钠血症,500ml/日以内 2.利尿剂: 主要使用螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿)联合应用,比例100mg :40mg 最大剂量:400mg/d :160mg/d 原则:小剂量开始,防止低钾及并发症 体重下降0.5kg/天,3.放腹水和输注白蛋白 适应证:大量腹水,需放液减压,同时输注白蛋白 40g/次 4.提高血浆胶体渗
13、透压:定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆,白蛋白 5.腹水浓缩回输: 是治疗难治性腹水的较好办法 5千1万ml500ml回输 禁忌证:感染性或癌性腹水 不良反应和并发症:发热、感染、电解质紊乱等,6.腹腔-颈静脉引流 难治性腹水:经限钠水、利尿等常规治疗6周无明显好转 TIPS:经颈静脉肝内门体分流术(trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt) 能有效降低门静脉压力 适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水 易诱发肝性脑病,四、门脉高压症的治疗 1、介入治疗: 经皮经肝胃冠状静脉栓塞术 (PTO) 脾栓塞术 TIPS 2.内镜治疗:硬化疗法 套
14、扎 组织粘合剂注射,3.手术治疗:根据脾脏大小及脾亢程度、上消化道出血的频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功能状态及肝硬化病因综合考虑 目的:降低门脉压力,消除脾功能亢进 方法:分流术、断流术、脾切除术 禁忌证:黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症者,1.上消化道出血: 禁食、静卧、重症监护 补充血容量、纠正休克 止血治疗: a.药物止血:垂体后叶素及其衍生物特利加压素,生长抑素,凝血酶,奥美拉唑 b.三腔二囊管压迫止血 c.介入 d.内镜:硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物 手术治疗,五、并发症的治疗,2.自发性腹膜炎: 早期、足量、联合应用抗生素,疗程足够长(2周以上) 腹腔局部用药,放腹
15、水或腹腔冲洗 加强支持治疗 3.肝性脑病,4.肝肾综合征:目前无有效治疗 去除诱因:迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因 严格控制输液量,纠正水、电解质和酸碱失衡 输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,在扩容基础上应用利尿剂 特利加压素联合白蛋白治疗 重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等 扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君,肝移植术 可提高患者的存活率,预 后,酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后肝硬化预后为好 Child-pugh:A级最好, C级最差 死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾综合征,护理评估,1.致病因素 了解有无病毒性肝炎(乙型、丙型或
16、乙型与丁型重叠感染)或输血史; 有无长期大量饮酒; 有无在血吸虫病流行区生活史; 是否患有引起肝脏淤血(如慢性充血性心力衰竭)或肝内胆汁淤积的疾病; 有无长期服用某些损肝药物或反复接触某些化学毒物; 有无遗传和代谢疾病(如肝豆状核变性); 有无营养障碍;,护理评估,2.身体状况 (1)代偿期:可有食欲不振,恶心、呕吐、腹胀、腹泻等。 (2)失代偿期: 肝功能减退表现: 消化系症状:食欲减退,恶心、呕吐、腹泻、黄疸等。 出血征象:鼻出血,牙龈出血,皮肤粘膜瘀斑瘀点等。 内分泌功能失调表现:肝掌,蜘蛛痣。 门静脉高压:侧枝循环建立与开放、脾大、腹水 肝脏情况:肝脏缩少,坚硬、表面呈结节样,边缘锐,一般无压痛 3.心理社会状况,护理评估,4.辅助检查 肝功能检查如血清白蛋白、血清转氨酶等有无异常及其程度; 血常规检查有无全血细胞减少; 腹水是漏出液还是渗出液; 血氨是否