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1、皮肤风湿免疫科丁玲加提,风湿性疾病概述,什么是风湿？,现代定义：风湿病是风湿性疾病的简称，泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。广义认为：凡是引起骨关节、肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。,rheuma,痹 证,Rheuma一词源于古希腊，指全身性肌肉骨骼综合征。古希腊人认为人体内存在四种基本体液，其中一种称为rheuma，与这类疾病相关,风湿病在中医被称为“痹证“，指肢体关节肌肉疼痛的一类疾病，其病因主要是”风”和”湿”,rheumatism 风湿rheumatic diseases 风湿病,痹证,rheuma,风湿病病因,现代医学认为，风湿免疫疾病
2、的发生与这些因素有关。 具体的病因尚不明确！,风湿病的发病原因,易感个体,环境因素,与遗传有关，可呈家族性发生，如：HLA-B27与强直性脊柱炎，HLA-DR4与类风关,感染：抗原或超抗原内分泌：雌、孕激素物理因素：紫外线药物：普鲁卡因酰胺、某些口服避孕药、丙基硫氧嘧啶可诱发SLE和ANCA相关性血管炎,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,a,风湿性疾病的分类 根据ACR标准,1、弥漫性结缔组织病（类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等）2、与脊柱炎相关的关节炎（强直性脊柱炎，反应性关节炎等）3、骨性关节炎4、感染所致风湿性综合症5、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌
3、性疾病（痛风等）6、与肿瘤相关的风湿病7、与神经血管疾病相关的风湿病（血管炎等）8、骨及软骨疾病（骨质疏松症等）9、关节外疾病10、其他有关节表现的疾病,从这里我们可以看出，风湿病是一个大的概念，是一组疾病，而我们平常遇见的疾病，如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等只是某一具体的疾病，是属于风湿病这一大范畴。请大家不要混淆概念。,风湿病种类多:已达数百种,常见有120多种,包括RA(含幼年)、SLE、SSc、PM/DM、SS及重叠综合征等,我国风湿病患者多,总人群:30关节炎/背痛;20因风湿症状求医患病率OA: 41-50岁29.1%, 60岁95.9%SS: 0.330.77%RA: 0.3
4、4%(低于美国)AS: 0.26%SLE: 0.07%(高于美国),风湿病严重危害人类健康,残 疾 Disability痛 苦 Discomfort死 亡 Death经济损失 Dollar lost药物中毒 Drug toxicity,5D,总人群: 20需药治疗, 510因关节炎致残, 0.02%因风湿病而死,风湿病本身的危害举例,系统性红斑狼疮引起的面部容貌改变,风湿病本身的危害举例,狼疮性脂膜炎溃疡并感染,风湿病本身的危害举例,狼疮合并抗磷脂综合征引起反复流产和死胎,风湿病本身的危害举例,皮肌炎并发纵隔气肿导致患者死亡,风湿病本身的危害举例,系统性血管炎引起的肢体坏疽和截肢,风湿病本身的
5、危害举例,韦格纳肉芽肿引起的眼球突出和失明,韦格纳肉芽肿引起的坏死性巩膜炎穿孔,风湿病本身的危害,干燥综合征导致牙齿脱落和角膜炎(眼丝状粘性分泌物多),风湿病本身的危害举例,红斑肢痛症引起的下肢溃疡、坏死甚至截肢,风湿病的危害(不规范治疗引起),类风湿关节炎导致的手和下肢残疾,风湿病的危害(不规范治疗引起),强直性脊柱炎导致的驼背畸形,周杰伦,风湿病的危害(不规范治疗引起),痛风晚期的全身性痛风石,风湿病的危害(不规范治疗引起),狼疮大剂量激素冲击并发大肠杆菌感染败血症致死亡,风湿病的危害(不规范治疗引起),长期使用激素的风湿病患者诱发股骨头坏死和骨折,风湿病的危害(不规范治疗引起),系统性硬
6、化症引起的手指变短和骨吸收,风湿病的危害(不规范治疗引起),白塞病引起的前房积脓和失明,风湿病的危害(不规范治疗引起),复发性多软骨炎引起的耳廓变形和鞍鼻,内 容,风湿病学为什么很重要？中国风湿病患者多,危害大学科发展落后,误诊误治多,且发展不平衡风湿科良好发展是医院腾飞的保障之一哪些症状体征应到风湿科就诊？风湿病学发展的前景一片光明,中国风湿病发展落后,1927年ILAR (国际抗风湿联盟)1944年PANLAR( 泛美抗风湿联盟)1947年 EULAR (欧洲抗风湿联盟)1963年 APLAR (亚太抗风湿联盟)1989年 AFLAR (非洲抗风湿联盟)1982年 中英风湿病学学术研讨会1
7、985年 中华风湿病学会成立(南宁)1988年 中国加入APLAR和ILAR,中国落后半个世纪,中国风湿病专科建科情况,建科时间晚，上世纪80年代开始建科专科规模不一，部分挂靠其他科室，如血液风湿科、内分泌风湿科、肾病风湿科等从业医师背景复杂，很多医生系从其他专科转行至风湿科，部分医师还兼看其他疾病,中国风湿病专科医师执业状况,截止2007年底,我国共有(助理)执业医师197万,风湿科大夫仅占0.064%,目前学科特点少:全国从事风湿病执业医师2200人左右小:年龄偏小,从业普遍不到10年乱:专科医师少,多数无专业科室,多从其他学科次生高:误诊误诊率高浅:患者对自身疾病认知知识浅薄，疾病对应就
8、诊科室不明,中国风湿病专科医师执业状况,截止2012年8月31日,调查1013家医院(三甲680家,三乙126家,二级207家) 4515名医生风湿专科医师2814人,非风湿专科医生(风湿血液科等)1701人日常从事风湿病诊疗时间100%者2520人(占55.8%), 50%者1464人(占32.4%),1小时,远端指间关节受累也有助于诊断的判断,银屑病关节炎,骨关节炎,多中心网状组织增生症,关 节,类风湿关节炎,痛风,痛风石,骨性关节炎,关 节,腊肠指,下腰背痛,足跟（底）痛,炎性下背痛是SpA的共同特点,隐袭起病,持续3月以上下半夜痛下背部晨僵,活动后减轻HLA-B27阳性非甾类抗炎药有效
9、,AS,PsA,ReA,uSpA,JSpA,IBDA,其它寡关节炎,炎性与机械性下背痛鉴别,项目 炎性 机械性发病年龄 3个月 1h 30min夜间痛 常有 无活动后 改善 加剧骶髂关节压痛 多有 无背部活动 各方向均受限 后伸不受限扩胸度 可减少 正常神经查体异常 少见 多见,腊肠指(趾)提示SpA,反应性关节炎(含赖特综合征,图A)银屑病关节炎(图B),A,B,下肢非对称性大关节炎和足背痛提示SpA,肌腱端炎提示SpA,肢带肌肌痛肌无力提示多肌炎,肌无力是主观还是客观？肌无力分布特点？是否两侧对称?是近端还是远端为主?肌无力进展速度？有无运动不耐受现象？肌无力是持续存在还是发作性? 有无缓
10、解？是否有肌病家族史?肌无力是否合并感染症状与体征?肌无力是否合并用药史？,雷诺现象多提示结缔组织病,下图:低温或情绪应急后出现指(趾)皮肤界线明显的变白、变紫及变红,最后恢复正常提示系统性硬化症及混合性结缔组织病等,口眼干燥和猖獗齿不能忘记干燥综合征可能,复发性口生殖器溃疡及皮肤针刺反应提示白塞病可能,右下图:针刺后12-48h开始出现米粒大小的红色斑丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂,约1-2周消退见于白塞病及 Sweet综合征,特异性皮肤表现看风湿免疫科,两侧对称,双面颊和鼻梁部位,不累及鼻唇沟不规则水肿性红斑:有热感和轻度水肿,系统性红斑狼疮(蝶斑),特异性皮肤表现看风湿免疫科,向阳性皮疹:以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑片Gottron皮疹:关节伸侧紫红色丘疹或斑疹,皮肌炎,特异性皮肤表现看风湿免疫科,手背皮肤变紧变硬,有蜡样光泽,皮纹不清,汗毛少面部变硬,皱纹消失,鼻变尖,口唇变薄,口周放射性沟纹,张口受限,耳廓薄,假面具样改变,系统性硬化症,特异性皮肤表现看风湿免疫科,四肢和躯干表面凹凸不平,上举呈橘皮样,或沿静脉走向有坑道状凹陷皮肤色泽,皮纹和质地多正常,可捏起,嗜酸性筋膜炎,皮 肤,面部蝶形红斑,掌红斑,雷诺征,皮 肤,网状青斑,紫癜,结节性红斑,皮 肤,眶周向阳疹,Gottron征,粘 膜,口腔溃疡,
