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1、皮肤粘膜出血 Mucocutaneous hemorrhage,学习目标,通过本次课程的学习，学生可以 列出皮肤黏膜出血的常见病因及发生机制 描述临床表现 识别常见疾病的主要症状,定 义,由于机体止血或凝血功能障碍所引起的自发性或轻微外伤后出血，血液由毛细血管内进入皮肤或黏膜下组织,Vessel wall,Blood platelets,Coagulation factors,anti-coagulation substances,fibrinolysis,Hemostasis coagulation,病因及发生机制,基本病因,血管壁缺陷 血小板数量及功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗
2、凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进,生理性止血过程,一、血管壁缺陷,血管壁结构,血管壁功能,血管破损 轴突反射 血管收缩5-羟色胺、血管紧张素、血栓素A2素等 血流缓慢 初期止血,血管壁功能异常,遗传性毛细血管扩张症 常染色体显性遗传 小血管缺乏弹性纤维及平滑肌 某些固定部位自发性或轻微 外伤后反复出血 皮肤或黏膜有鲜红或暗紫 色团块，直径1-3mm，按之可褪色 毛细血管镜检查可见扩张的毛细 血管袢，余实验室检查常无阳性发现,血管壁功能异常,获得性 过敏性紫癜 单纯性紫癜 老年性紫癜 维生素缺乏性紫癜等,血管壁功能异常,过敏性紫癜 感染、药物、食物等过敏史 多数患者发病前1-3周有全身不适、低热、乏
3、力及上呼吸道感染等前驱症状 血管变态反应性疾病 四肢（尤其下肢及臀部）对称性紫癜，反复发生，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹 单纯型、腹型、关节型、肾型 半数以上毛细血管脆性试验为阳性。血小板、凝血相关检查正常,血管壁功能异常,单纯性紫癜 常见于女性患者，月经期加重 四肢慢性偶发瘀斑 90%毛细血管脆性试验阳性 老年性紫癜 常见于60岁 常见手、足伸侧瘀斑,二、血小板数量和功能的异常,血小板止血功能,在血管损伤处血小板相互粘附、聚集白色血栓阻塞伤口 粘附的血小板被激活发生释放反应和花生四烯酸代谢ADP和血栓素A2 (TXA2) 进一步促进血小板聚集 强烈的血管收缩作用 促进局部止血 释放血小板因子、
4、5-羟色胺、凝血因子参与凝血和促使血块收缩,血小板异常,血小板数量异常 血小板减少：生成减少：再障、白血病、药物等 破坏过多：特发性血小板减少、脾功亢进 消耗过多：DIC 血小板增多：原发性：原发性血小板增多症 继发性：慢粒、脾切除后 血小板功能异常：先天性：血小板无力症、血小板病等 获得性：药物、尿毒症、肝病等,血小板异常,特发性血小板减少性紫癜 免疫介导的血小板过度破坏所致 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 急性型：半数以上为儿童。发病前1-2周有上呼吸道感染史 慢性型：见于成人，40岁女性多见，偶然发现，月经过多病史。病情可因感染而加重 血小板计数减少,三、凝血因子缺乏或活性降低,Coagu
5、lation process,凝血因子,先天性凝血障碍,Hemophilia (VIII因子缺陷)(IX因子缺陷) Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) ， （因子V、VII、 X 、II的缺陷）,先天性凝血障碍,血友病 血友病A（ VIII因子缺陷）占80-85%，血友病B（ IX因子缺陷）占15% X连锁隐性遗传 男性患者，阳性家族史或无 幼年发病 自发或轻微外伤后出血不止、血肿形成及关节出血（膝、踝等负重关节为重）,获得性凝血障碍,Vitamin K 缺乏症(II, VII,IX, X) 严重肝脏疾病
6、（Liver disease）,四、循环血液中抗凝物质增多 获得性凝血因子抑制物、抗凝药物、肝素样抗凝物质增多 五、纤维蛋白溶解亢进 原发性：纤溶亢进 继发性：临床多见（弥散性血管内凝血 DIC）,DIC,DIC,临床表现 Clinical manifestation,出血点(petechia) 紫癜(purpura) 瘀斑(ecchymosis) 皮下血肿(hematoma) 血疱(blood blister) 鼻出血(Epistaxis) 牙龈出血(gingival bleeding),皮肤粘膜出现红色或暗红色斑点，视出血面积大小可分为出血点（瘀点）、紫癜、瘀斑、血肿，一般不高出皮肤表面（
7、血肿除外），压之不褪色 病人出现紧张、焦虑和恐惧等心理反应,出血点,特点： 直径2mm 暗红色 四肢及躯干下部多见 不高出皮肤、按压不褪色 约一周完全吸收 鉴别：小红痣、充血性皮疹 提示：血小板减少和功能异常,紫癜,特点： 直径3-5mm，余同 出血点 提示： 血小板减少、功能异常 血管壁缺陷,瘀斑,特点: 直径5mm 初：暗红或紫色 后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 常见易摩擦、磕碰处、针刺处 提示: 血管壁缺陷、凝血障碍 大片: 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重血小板减少和功能异常,皮下血肿,特点： 大片皮下出血伴皮肤明显隆起 提示： 严重凝血障碍性疾病,血疱,特点： 暗黑、紫红水疱状
8、出血，常见于口腔、舌 提示： 严重血小板减少,鼻出血和牙龈出血,鼻出血（鼻衄） 血小板减少和功能障碍 凝血功能异常 血管异常,牙龈出血 血小板减少 严重凝血障碍 维生素缺乏,血管壁异常：瘀点、紫癜、瘀斑 血小板异常：出血往往在皮肤和粘膜（广泛），月经过多、血尿、黑便等。在外伤和手术后易出血，局部处理后出血可控制 凝血障碍：出血部位为内脏、肌肉组织、关节腔等。出血局部治疗无法控制,伴随症状 accompanying symptoms,伴随症状,四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿者过敏性紫癜 紫癜伴有广泛性出血（鼻出血、牙龈出血、血尿、黑便等）血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血 紫癜伴有黄疸肝脏
9、病,伴随症状,皮肤黏膜出血伴贫血和（或）发热白血病、再生障碍性贫血 自幼有轻伤后出血不止，且有关节肿痛或畸形者血友病 伴颅内压升高及中枢神经压迫症状颅内出血； 伴关节炎或多系统损伤弥漫性结缔组织病 伴牙龈肿胀、皮肤毛囊过度角化VitC缺乏症,问诊要点,“反复皮肤出血点6年，左膝关节肿痛2天”,问诊要点,初发年龄： 幼时（先天性）：家族史 成年（获得性）：饮食、环境、职业、药物毒物接触史 性别 出血诱因、缓急、部位、大小、分布及特点、持续时间、消退时间、出血频度 伴随症状：咯血、呕血、便血、血尿、蛋白尿、发热、黄疸、腹痛、关节痛、贫血及相关症状、脏器出血、关节炎或多系统损伤等,问诊要点,既往情况：有无相关疾病及诊治经过。 过敏史、外伤史、感染史、肝肾疾病史、蛇咬伤、恶性肿瘤、休克等病史，是否接受抗凝治疗或其他服药史，有无月经过多或产时、产后大出血等 个人史：饮食、营养、环境、职业，有否放射性物质及毒物、化学药物接触史 家族史：是否有类似出血患者,THANK YOU,
