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1、1. 小儿年龄分期及各期特点 胎儿期：自胚胎形成至分娩时为止，共40周。 新生儿期：从脐带结扎至出生后28天内。此期是婴儿的一个特殊时期，发病率高，死亡率也高。 婴儿期：从出生到一周岁之前。此期婴儿生长发育极为迅速，出现第一次生长高峰，对营养的需求很大。 幼儿期：从一周岁到三周岁之前。体格生长发育速度稍有减慢，智能发育迅速，活动范围渐广，接触事物渐多。 学龄前期：从三周岁到67周岁上学之前。体格生长发育明显减慢，呈稳步增长，智能发育更为迅速。 学龄期：67岁至青春期。除生殖系统外，其他器官系统外形均已接近成人，智能发育更加成熟。青春期：一般从1020岁，女孩青春期较男孩早2年左右。生长发育再次
2、加速，出现第二次生长高峰。生殖系统发育也加速并渐趋成熟。2. 生长发育规律 答：生长发育是连续的、有阶段性的；各系统器官发育的不平衡；生长发育的个体差异；生长发育的一般规律：由上到下、由近到远、由粗到细、由简单到复杂、由低级到高级。3. 婴儿在一周岁内需接种的疫苗及初种年龄 答：卡介苗 出生后23天接种；脊髓灰质炎三价混合疫苗 出生后2个月接种；百日咳、白喉、破伤风类毒素混合制剂 出生后3个月接种；麻疹减毒疫苗 出生后8个月接种；乙型病毒肝炎疫苗 出生后即接种第一针，一个月接种第二针，6个月接种第三针。4. 母乳喂养的优点 答：母乳营养丰富全面，还具有一定的生物功能，初乳中含有丰富的SigA；
3、对子代有利：钙磷比例适当（2：1），钙吸收好，可以减低婴儿的发病率和死亡率，减轻黄疸； 对母亲有利：减少乳腺癌和卵巢癌的发生，加速产后子宫的恢复，减少再受孕机会；对母子有利：利于感情交流，早期观察疾病的发生；对社会有利：喂养经济、方便。5. 营养性维生素D缺乏性佝偻病的病因、临表 答：病因：围生期维生素D不足；日照不足；生长发育快，需要量增加； 食物中补充维生素D不足；疾病影响：肝脏和胃肠道疾病可影响维生素D的吸收。 临表：早期；活动期（激期）： a.6个月内的婴儿以颅骨改变为主，前囟边缘软，颅骨薄，稍用力用指尖压枕骨和顶骨后部，可有压乒乓球样感觉；b.额骨和顶骨逐渐增厚，78个月时呈现“方盒
4、养”头型，即方头；c.严重小儿胸廓下可有一水平凹陷，称“肋膈沟”或“郝氏沟”；d.X线检查：骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变，骨骺软骨盘增宽，骨质稀疏，骨皮质变薄，骨干弯曲样畸形，可有青枝骨折。恢复期；后遗症期。6. 维生素D缺乏性手足搐搦症的典型发作 答：惊厥：突然发生四肢抽动，两眼上翻，面肌抽动，神智不清，发作时间数秒钟至数分钟，发作后神志清醒，精神萎靡而昏睡。喉痉挛：婴儿多见，喉部肌肉和声带发生痉挛，导致呼吸困难或窘迫，严重者窒息死亡。手足搐搦：见于较大婴儿或幼儿，手足关节突然弯曲呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心，足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。 7. 蛋白质-
5、能量营养不良（PEM）的病因和临床表现答：病因：摄入不足；消化吸收不良；需要量增加 临表：体重不增施早期表现，随着病情加重，体重明显减轻；皮下脂肪逐渐减少，直至消失，皮下脂肪层的消耗顺序：腹部躯干臀部四肢面颊；病情严重可影响骨骼的生长发育，身高低于正常；合并低白蛋白血症时，可有凹陷性浮肿；重症营养不良时可有多脏器的功能损害。8. 新生儿的Apgar评分标准 答：0分1分2分皮肤颜色青紫或苍白身体红，四肢青紫全身红心率无100弹足底或插鼻管试验无反应稍有动作，如皱眉哭，打喷嚏呼吸无慢，不规则正常，哭声响肌张力松弛四肢略屈曲全身活动9. 新生儿缺血缺氧性脑病的发病机制和临床表现 发病机制：脑血流改
6、变，脑组织代谢改变。 临表：根据肌张力、意识、原始反射等因素可分为轻度、中度和重度。轻度中度重度意识兴奋嗜睡昏迷肌张力正常减低松弛拥抱反射活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊厥可有肌阵挛常有多见，频繁发作中枢性呼吸抑制无有严重瞳孔改变正常或扩大常缩小，对光反射迟钝扩大或不对称前囟张力正常正常或稍饱满饱满，紧张病程及预后症状在72小时内消失，预后较好症状在14天内消失，可有后遗症症状可维持一周，病死率高，存活者多有后遗症10. 新生儿呼吸窘迫综合征（肺透明膜病）的临床表现 答：呼吸急促60次/分，是为了增加肺泡通气量，减少潮气量的代谢； 鼻扇，是为了增宽气道横截面积，减少气流阻力； 呼气呻吟，为了
7、防止肺泡萎缩； 吸气性三凹征；发绀。11. 新生儿溶血病的发病情况、临床表现、治疗 答：发病情况：ABO溶血：4050的ABO溶血发生在第一胎；在母子ABO血型不合中，仅有1/5的新生儿发生ABO溶血病 Rh溶血：Rh溶血病一般不发生在第一胎；输过Rh阳性血的Rh阴性血母亲，其第一胎可发病；抗原性极强的RhD血型不合者，也只有1/20发病。 临床表现：ABO溶血病患儿除黄疸外，一般无其他症状，Rh溶血病患儿症状较重，可出现死胎。黄疸：Rh溶血病患儿出生后24小时内即可出现黄疸，ABO溶血病患儿出生后23天出现黄疸；贫血：重症Rh溶血病患儿出生后即有贫血、胎儿水肿及心力衰竭；肝脾大：Rh溶血病患
8、儿可出现不同程度的肝脾大，ABO溶血病一般没有。 治疗：产前治疗：提前生产、血浆置换、宫内输血、苯巴比妥；新生儿治疗：光照疗法、药物治疗、换血疗法、其他（防止低血糖、低体温等）。12. 新生儿败血症的临床表现 答：根据发病时间可分为早发型和晚发型。 早发型：多于出生后7天内起病；感染发生于生产前或生产时，垂直传播，病原菌是G-杆菌；常呈暴发性多器官受累，病死率高。 晚发型：多于出生后7天后起病；感染发生于生产时或生产后，水平传播，病原菌是葡萄球菌、机会致病菌；可有脐炎、肺炎或脑膜炎等，病死率较低。早期症状和体征不典型者：一般表现为反映差、嗜睡发热或体温不升、不吃、不哭、体重不增。当出现以下症状
9、时应高度怀疑：黄疸、肝脾大、出血倾向、休克、其他（呕吐、腹胀中毒性肠麻痹）、合并肺炎、脑膜炎等。13. 21三体综合征的临床表现和核型分析downs 答：临床表现：智能落后、生长发育缓慢、特殊面容（眼小眼间距宽、两眼外眦、张口伸舌、流涎等）、皮纹特点、伴发畸形。 核型分析：标准型：47,XX(XY),+21；易位型：46,XX(XY),-14,+t(14q21q)；嵌合体型：46,XX(XY)/47XX(XY),+21。14. 苯丙酮尿症（PKU）的发病机制和临表 答：发病机制：PKU患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，使得苯丙氨酸在血液、脑脊液和各种组织中的浓度极度升
10、高，通过旁路途径转化为苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸。 临表：神经系统：以智能落后为突出表现，可有癫痫小发作。皮肤：由于缺乏酪氨酸，不能合成黑色素，头发由黑变黄，皮肤白皙，常有湿疹。体味：由于汗液和尿液中含有较多的苯乙酸，可有鼠尿臭味。15. 生理性黄疸：由于新生儿的胆红素代谢特点，有4050的足月儿和80的早产儿出现生理性黄疸，其特点为：一般情况良好；足月儿出生后23天出现黄疸，45天达到高峰，57天消退，病程不超过2周；早产儿生后35天出现，57天达到高峰，79天消退，病程可达34周；每日血清胆红素升高12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日血清胆红素升高5mg/dl；足月儿
11、病程超过2周，早产儿超过4周；黄疸退而复现；血清结合胆红素2mg/dl。具有以上任何一项均可诊断。16. 风湿热的病理分期和临表 病理分期：急性渗出期：皮肤、心脏和关节等处结缔组织变性和水肿，淋巴c和浆c浸润，心包膜纤维素样渗出，关节腔浆液性渗出。增生期：发生在心肌和心内膜，特点是出现风湿小体，小体中央有胶原纤维样坏死物质，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞。硬化期：坏死物质被吸收，炎症细胞减少，结缔组织增生和疤痕形成。 临表：一般表现：精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗等。心脏炎：心肌炎：心脏变大，心尖搏动弥散，心音低钝，可闻奔马律，心尖部轻度吹风样收缩期杂音，P-R间期延长，T波
12、低平，ST段异常。心包炎：多侵犯二尖瓣和主动脉瓣。心内膜炎。关节炎：游走性多关节炎，以大关节为主，关节红肿热痛，活动受限。愈后不留畸形。舞蹈病：全身或部分肌肉无目的的不自主运动，如伸舌歪嘴、挤眉弄眼。皮肤改变：环形红斑和皮下小结。17. 风湿热的诊断标准 有链球菌感染证据，且符合两项主要指标或一项主要指标合并两项次要指标，即可诊断。主要指标次要指标链球菌感染证据心脏炎发热咽拭培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性关节炎血沉加快抗链球菌抗体滴度升高舞蹈病关节痛环形红斑CRP阳性皮下小结P-R间期延长18 川崎病的临床表现和治疗 答：临床表现： 主要表现：发热：持续714天甚至更长，抗生素治疗无效； 球
13、结合膜充血：无脓性分泌物，热退后消退； 唇和口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜充血，草莓舌； 手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）甲膜状蜕皮，甲面又横沟，甚至脱落； 皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹； 颈淋巴结肿大。 心脏表现：第16周内出现心肌炎、心包炎、心内膜炎和心律失常，第24周克出现冠状动脉损害。 其他：可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎等。 治疗：首选阿司匹林：每日3050mg/kg，分23次完成，退热3天后减量，2周应减至35mg/kg，如有冠状动脉损害，应该延长用药时间，直到冠状动脉恢复正常；静脉注射丙种球蛋白；糖皮质激素；其他治疗：抗血小板凝集、对症治疗、心脏手术；I
14、VIG非敏感性KD的治疗。19.结核菌素试验及临床意义 答：小儿受结核感染后48周，结核菌素试验即呈阳性。硬结平均直径5mm为阴性，59mm为阳性(+)，1019mm为中度阳性(+)，大于等于20mm为强阳性（+），除硬结外还有水泡、破淋巴管炎及双圈反应为极强阳性。 临床意义：阳性反应见于：接种卡介苗后；年长儿无明显症状仅为一般阳性者，表示曾感染过结核；婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，阳性反应多见于体内有新的结核病灶；强阳性反应表示体内有活动性结核；由阴性转为阳性，或反映强度由10mm，且增加幅度超过6mm，表示新近又感染。 阴性反应见于：未感染过结核；结核迟发性变态超敏反应前期（48周内）；假阴性反应见于：机体免疫功能低下或受抑制时，如部分危重结核病、急性传染病、体质极度虚弱者使用糖皮质激素或其它免疫抑制剂治疗时、原发或继发免疫功能缺陷；技术误差或结核菌素失效。20. 结核性脑膜炎的临床表现 答：早期（前驱期）：主要是小儿性格的改变：少言、懒动、易倦、烦躁、易
