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1、特发性炎症性肌病,定义及分型 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗,定义,骨骼肌非化脓性炎症性疾病 临床特点：四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力 目前病因尚不清楚，多认为系统性自身免疫病,分型,多发性肌炎(PM) 皮肌炎(DM) 包涵体肌炎(IBM) 儿童皮肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 非特异性肌炎 免疫介导的坏死性肌病,病因与发病机制,1、遗传因素： HLA-DR3 HLA-DR52 2、病毒感染：柯萨奇病毒、副粘液病毒等 3、免疫异常：抗Jo-1抗体，伴发桥本甲状腺炎、重症肌无力DM-1、PBC、SLE、pSS。,临床表现,1、发生于任
2、何年龄，男女比例1:2 2、发病率为0.5-8.4/10万人 3、发病年龄呈双峰型，10-15岁，45-60岁左右 4、症状常在无任何先兆、不知不觉中加重 5、全身症状发热、乏力、关节肿痛、厌食、声嘶等,临床表现-骨骼肌,肌无力 对称性近端肌 肩甲带群肌：双臂难以上举 骨盆带肌：髋周及大腿无力，难以蹲下或起立 吞咽肌受累：吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎 呼吸机受累：呼吸衰竭,临床表现-皮肤,皮疹 颜面、颈部、上胸部、背部出现红色皮疹，有时伴有皮 屑或萎缩，皮肤活检可见散在炎性细胞浸润 皮疹可出现在肌炎之前、同时、之后，与肌肉受损程度 不平行。少数患者可出现典型皮疹，没有肌无力、肌病， 肌酶谱正
3、常，称为“无肌病的皮肌炎”,临床表现-皮肤,（1）向阳疹：眶周水肿性紫红色皮疹，见于60%-80%DM患者，具有特异性 （2）Gottron疹：位于四肢肘、膝关节伸侧面，内踝附近，掌指关节、指间关节伸面，融合成片，有毛细血管扩张，色素减退，覆有细小鳞屑 （3）暴露部位皮疹：颈前、上胸部“V”字形红色皮疹，颈肩后皮疹（披肩疹） （4）技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹、皮肤粗糙脱屑，如技工人的手 （5）其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化,披肩疹,Gottron疹,向阳疹,临床表现-肺,肌无力致换气不足及肺扩张不全 间质性
4、肺炎，尤其在抗合成酶抗体阳性的患者，可发生吸入性肺炎,临床表现-关节、胃肠道,关节 关节炎不多见，关节痛15%，关节破坏更少见 胃肠道：吞咽困难，约10-30%； 返流；胃排空延缓 原因 血管炎，平滑肌受累,临床表现,心脏： 心律失常、心肌炎、心功能不全、抗SRP阳性、预后差 肾脏 蛋白尿、血尿、肾衰竭 伴发恶性肿瘤 以DM多见，可先于肿瘤1-2年出现，也可同时或晚于肿瘤出现，常见肿瘤是肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃肠道癌淋巴瘤,实验室检查,血常规：白细胞高；CRP 快 血清肌酶谱： 肌酸激酶（CK）高: 敏感高、特异性不强 转氨酶（ALT、AST）高 乳酸脱氢酶（LDH）高,自身抗体,非特异性抗体
5、 ANA RF SSA 、SSB 抗PM-Scl 抗KJ抗体 抗Ku抗体,特异性抗体 1）抗氨酰tRNA合成酶抗体 抗Jo-1、EJ、PL-12 2）抗SRP抗体 PM特异性；心脏受累，预后差 3）抗Mi-2抗体 DM特异性，预后好,实验室检查肌电图,肌源性病变： 低波幅，短程多像波 插入（电极）性激惹增强：纤颤与正电波 自发性、杂乱、高频性放电,实验室检查肌活检,组织病理：肌纤维肿胀，横纹肌消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸，以淋巴细胞为主。 免疫病理：PM 细胞免疫 CD8T淋巴细胞浸润 DM 体液免疫 B细胞和CD4 T细胞浸润 皮肤病理无显著特异性，表现为表皮轻度
6、棘层增厚或萎缩，基底细胞液化性改变,诊断标准1975年Bohan/Peter,对称性四肢近端肌无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检异常 皮肤特征性改变,鉴别诊断,感染性肌病：与病毒、细菌寄生虫感染相关，表现为感染后出现肌痛、肌无力 代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别 神经源性肌病：肌无力从肢体远端开始，进行性肌无力无肌痛，肌电图为神经源性损害,重症肌无力：为全身弥漫性肌无力，在进行性持久或反复运动后肌力明显下降，血清肌酶、肌活检正常，血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性，新斯的明试验阳性。 内分泌异常所致肌病：如甲亢引起的低钾性周期性麻痹，以双下肢乏力多见，对称性，伴肌痛，活动后加重；甲减所致肌病主要表现为肌无力，进行性肌萎缩，常见为咀嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉，肌肉收缩后弛缓延长，握拳后放松缓慢。,治疗,一般治疗 急性期早期被动运动和功能训练 支持治疗 药物治疗,治疗-药物,糖皮质激素激素 首选 强的松为例1-2mg/kg/d， 免疫抑制剂 免疫球蛋白 生物制剂 羟氯喹 改善皮损,谢谢聆听,
