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1、女 8月,1,肾母细胞瘤,3,肾母细胞瘤, 肾胚胎瘤或Wilms瘤 最常见的儿童腹部恶性肿瘤 肾脏原始胚胎组织, 15岁（80%）峰值34岁 腹部肿块（占90%）,病因,是来自母体 胎儿发肓不正常 在母体内酸碱不平衡 身体的免疫力低下 出生以后正常细胞容易突变 酸化体液 突变细胞迅速繁殖 形成肿瘤,4,临床表现,腹部肿块 质地坚硬 可有结节 无明显压痛 腰痛或腹痛 约1/3 局部不适甚或绞痛 75%症例可有镜下血尿 消瘦、贫血、不规则发热 高血压 见于成年患者及部分病儿 先天性虹膜缺乏 症状消化道：恶心、呕吐、腹胀 压迫症状：下肢水肿、腹水及精索静脉曲张,5,相关病变,WAGR综合征，Wilm
2、s瘤、无虹膜、生殖泌尿道畸形和智力迟钝 Denys-Drash综合征：性腺不发育、肾脏病变致肾功衰竭 Beckwith-Wiedemann综合征：器官肥大、偏身肥大、肾上腺皮质细胞肥大，易发生Wilms瘤和软组织肉瘤,6,影像表现,CT：,肾上极较多 瘤体较大，直径多在4cm以上 圆形混杂密度包块，易发生坏死、囊变、出血 5%9% 弧线状或斑片状钙化 假包膜，边界清楚, 可突破假包膜、可侵入肾内；侵犯输尿管及远侧尿路, 肺转移、肝脏、骨、脑,8,CT增强：, 轻度不均匀强化,肿瘤包膜可强化, 残存肾实质明显强化，呈新月形、半,环形, 瘤栓,形成,影像表现,9,女，13岁,右侧腰背痛1月余,10
3、,未分化胚芽组织区可见大量小细 胞集聚 , 呈 结节状 、缎带状或弥漫性分布,11,MRI：, T1WI：等或稍低信号,死、囊变, T2WI：不均匀高信号 出血、坏, 包膜：线样环形等信号, 增强扫描，瘤体强化不明显，低于周围正常的肾组织,影像表现,12,T1WI,T1WI,男，3岁,13,T1WI,T1WI+C,男 3y,14,15,鉴别诊断,1、肾透明细胞肉瘤 2、肾细胞癌,3、恶性肾横纹肌样瘤 4、肾母细胞瘤病 5、神经母细胞瘤 6、腹膜后畸胎瘤,16,肾透明细胞肉瘤, 35岁幼儿 瘤体较大，钙化多见，斑点状或斑片状, 早期易发生骨转移 “骨转移性肾肿瘤” (VS:肾母细胞瘤出现骨转移极
4、为罕见),17,男，3岁,细胞体积较小, 形态一致, 胞 质浅染或透明, 界限不清, 被分支状纤维血管间质分隔成巢团 状, 纤维血管间质平行走 行且近乎垂直分支、,肾透明细胞肉瘤,18,T1WI,T1WI+C,男，2岁,19,肾细胞癌, 约占小儿恶性肿瘤的1% 发病年龄较肾母细胞瘤大，儿童6岁前罕见, 瘤体往往欠规则，无明显包膜显示 瘤体内及其转移性病灶中出现钙化常可提示本病,20,21,组织呈腺样结构,细胞胞浆透明,细胞核有异型性,22,肾横纹肌样瘤, 罕见，好发于婴幼儿，80%在2岁以内, 组织学上类似横纹肌肉瘤，但非肌源性, 瘤体较大，呈分叶状，边界不清，, 常位于肾中心及肾门区 肾包膜
5、下出血（积液）, 甲状旁腺素水平升高及高钙血症,23,男，16月,T2WI,24,肾母细胞瘤病, 先天性胚胎性肾组织，为肾实质内先天性病变, 肾脏轮廓增大，双肾多发，直径常小于3.5cm 无强化 具有潜在的恶变可能, 12%40%肾母细胞瘤与肾母细胞瘤病并存,25,肾母细胞瘤病, 病灶呈均质性，信号密度均匀, 病灶相对较小，直径常小于3.5cm，多卵圆形, （VS）肾母细胞瘤,平扫时密度或信号不均匀，在增强后尤为明显， 病灶相对较大，直径常大于5cm，性状多为球形。, 随访,短,期内病灶增大常提示肾母细胞瘤可能,26,27,神经母细胞瘤,儿童最常见的腹膜后肿瘤居第2位，仅次于肾母细胞瘤 以5岁
6、，高峰2岁。, 来源于未分化的交感神经节细胞 肾上腺为最常见部位，其次是腹膜后脊柱旁、后纵膈、盆腔及颈部, 肿瘤侵犯肾脏时，与肾母细胞瘤有时难以鉴别,28,男，4岁,发现左侧上腹部包块10天,29,30,31,鉴别诊断,肾母细胞瘤 肾内肿物 边界清楚，有假包膜 钙化少见，占10%15%，多呈条状钙化灶 肾脏多向前内侧移位，或向上下方移位肿 瘤中心靠近脊柱 少数大肿瘤可推移大血管 主动脉旁淋巴结增大少见 肺转移多见，骨转移少见，比较局限,神经母细胞瘤 肾外肿物（肾上腺区、脊柱旁、腹膜后中 线） 形态不规则，无包膜 75%80%有钙化，沙粒状钙化较为特征 将肾脏向后外下侧移位 包绕大血管“血管包埋征” 主动脉旁淋巴结增大常见 弥漫性骨转移多见，肺转移少见 9095%患者尿香草扁桃酸（VMA）和高 香草酸（HVA）升高,32,腹膜后恶性畸胎瘤, 可压迫肾脏移位，须与肾脏肿瘤鉴别。, 肿物密度不均匀，有软组织密度、脂肪密度及钙化密度（占70%），呈多种密度混杂的肿块，CT不难鉴别。,33,34,小结,1、肾透明细胞肉瘤 2、肾细胞癌,3、恶性肾横纹肌样瘤 4、肾母细胞瘤病 5、神经母细胞瘤 6、腹膜后畸胎瘤,35,谢谢！,
