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1、紫癜性疾病,学习目标与要求,掌握 过敏性紫癜和特发性血小板减少 性紫癜的临床表现、诊断要点、 治疗原则和药物治疗要点； 熟悉 过敏性紫癜和特发性血小板减少 性紫癜的病因； 了解 过敏性紫癜和特发性血小板减少 性紫癜的发病机制和辅助检查、 预防与预后。,重点与难点,重点： 过敏性紫癜和特发性血小板减 少性紫癜的诊断要点、治疗原则 和药物治疗要点。 难点： 过敏性紫癜和特发性血小板减 少性紫癜的临床表现、辅助检查、 诊断要点、治疗原则和药物治疗 要点。,紫癜(purpura)性疾病：约占出血性疾病总数的1/3，临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现。 血管性紫癜：如获得性的过敏性紫癜，感染性紫癜，坏血病
2、等。 血小板性紫癜：如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、尿毒症、异常球蛋白血症、阿司匹林和双嘧达莫等引起的继发性血小板功能异常。,过敏性紫癜(allergic purpura) 是一种常见的血管变态反应性疾病，毛细血管脆性及通透性增加,导致血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 本病多见于青少年，男性发病略多于女性，春、秋季发病较多。,一、病因与发病机制,发病机制 目前认为是免疫因素介导的一种全身血管炎症。 致敏因素： 1.感染 常见细菌、病毒和其他寄生虫感染。 细菌：溶血性链球菌，呼吸道感染最为多见。 病毒：发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风
3、疹。,一、病因与发病机制,致敏因素： 2.食物 异性蛋白过敏。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。 3.药物 如-内酰胺类抗生素类、解热镇痛药及磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。 4.其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。,二、临床表现,前驱症状 多数患者发病前13周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染。 典型临床表现： 单纯型（紫癜型） 腹型 关节型 肾型 混合型 其他,二、临床表现,单纯型（紫癜型） 最常见 主要表现：皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，紫癜常成批反复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。 腹型 多与皮肤紫癜同时出现。 表现为恶心、呕吐、呕血、
4、腹泻及黏液便、便血等。 腹痛最常见，常为阵发性绞痛，发作时易被误诊为外科急腹症。,二、临床表现,关节型 关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。 多发生于膝、踝、肘、腕等大关节。 呈游走性、反复性发作，不遗留关节畸形。 肾型 多发生于紫癜出现后1周，最为严重，发生率12%40%。 血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。 多在34周内恢复。,二、临床表现,混合型 皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。 其他 眼部：少数出现视神经萎缩、虹膜炎、视 网膜出血及水肿。 中枢神经系统：,三、辅助检查,毛细血管脆性试验 半数以上阳性，毛细血管镜可见血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。 将血压计袖带缚
5、于上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，持续8分钟，解除压力5min后，计算前臂肘窝下4cm处画一直径为5cm的圆圈内皮肤新出血点的数目。若出血点10个为阳性。,三、辅助检查,尿常规检查 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。 血小板计数、功能及凝血相关检查 除BT可能延长外，其他均为正常。 肾功能 肾型及合并肾型表现的混合型，可有程度不等的肾功能受损，如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。,四、诊断要点,病史： 发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史； 临床表现： 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿； 辅助检查： 血小板计数、功能及凝血相关检查正常。 排除其他原因所致的
6、血管炎及紫癜。,五、治疗要点,消除致病因素 防止感染，清除局部病灶（如扁桃体炎）， 驱除肠道寄生虫，避免可能致敏的食物及药物等。 一般治疗 抗组胺药 盐酸异丙嗪、氯苯那敏（扑尔敏）、阿司咪唑（息斯敏）及静脉注射钙剂。 改善血管通透性药物 维生素C、曲克芦丁等。维生素C 510g/d 静脉注射，57天。,五、治疗要点,糖皮质激素 泼尼松30mg/d，静脉滴注，症状减轻后口服。 疗程一般不超过30天，肾型者可酌情延长。 对症治疗 腹痛阿托品或山莨菪碱（654-2）口服或皮下注射； 关节痛酌情使用止痛药； 呕吐严重者可用止吐药； 伴发呕血、血便者，可用奥美拉唑等治疗。,五、治疗要点,其他 酌情使用免
7、疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素等。 抗凝疗法适用于肾型患者， 慢性反复发作或肾型患者结合中医中药治疗。,预后 本病病程一般在2周左右； 多数预后良好； 少数肾型患者预后较差，可转为慢性肾炎或肾病综合征。,特发性血小板减少性紫癜（ITP） 是一种因免疫机制使血小板破坏增多，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 特征： 广泛性皮肤黏膜及内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞发育成熟障碍 血小板生存时间缩短 抗血小板自身抗体,一、病因和发病机制,病因迄今未完全阐明，已证实ITP是一组与自身免疫有关疾病，发病有关因素如下： 感染：细菌或病毒感染 免疫因素：感染不能直接导致ITP，但感染引起的自身免疫（产生血小
8、板相关抗体PAIg）参与ITP的发病。 脾：脾是自身抗体产生的主要部位，也是血小板破坏的重要场所。 其他因素：可能与雌激素有关。,二、临 床 表 现,（一）急性型 50%以上发生于儿童。 起病方式 80%以上在发病前12周有上呼吸道等感染史，尤其是病毒感染史。多起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。,二、临 床 表 现,出血 皮肤、黏膜出血： 内脏出血： 血小板20109/L时，可出现内脏出血，如呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血等。 颅内出血是本病致死的主要原因。 其他：出血量大或范围广泛，可引起贫血、血压降低，严重可出现失血性休克。,二、临 床 表 现,（二）慢性型 主要见于40岁以下的青
9、年女性。 起病方式 起病隐袭，一般无前驱症状，很难确定发病时间。,二、临 床 表 现,出血倾向 多数较轻而局限，易反复发作。可表现为皮肤黏膜出血。严重内脏出血较少见。阴道出血常见，可为部分患者唯一症状。 其他 长期月经过多可导致失血性贫血；病程超过6个月者可有脾轻度肿大。,三、辅 助 检 查,血常规检查 血小板计数减少；血小板平均体积偏大；血小板功能一般正常。 出血时间延长；血块收缩不良。 血小板生存时间 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。,三、辅 助 检 查,骨髓象检查 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加。 巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗
10、粒减少，幼稚巨核细胞增加；有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%）；红系、粒系正常。,四、诊 断 要 点,广泛出血，可累及皮肤、黏膜及内脏； 多次检查血小板计数减少； 脾不大； 骨髓巨核细胞增多或正常，存在成熟障碍； 泼尼松或脾切除治疗有效； 排除其他继发性血小板减少症。,五、治疗要点,一般治疗 出血严重者要注意休息。 血小板20109/L要绝对卧床，避免外伤。 糖皮质激素 首选治疗。近期有效率约80%。 常用泼尼松，血小板升至正常或接近正常后，逐渐减少用量，维持治疗36个月。,五、治疗要点,脾切除：有效率70%90%。 适应症： 正规糖皮质激素治疗36个月无效。 糖皮质激素维持量需30mg/
11、d； 有糖皮质激素使用禁忌证； 51Cr扫描脾区放射指数增高。 禁忌症：年龄2岁、妊娠期、不能耐受手术者。,五、治疗要点,免疫抑制剂 不作为首选。适用于： 其他治疗疗效不佳、禁忌症 与糖皮质激素合用以提高疗效 减少糖皮质激素的用量及其副作用。 主要药物： 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素。,小结,过敏性紫癜的诊断要点 发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史； 典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿； 血小板计数、功能及凝血相关检查正常； 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。,小结,过敏性紫癜的治疗要点 消除致病因素； 一般治疗 抗组胺药、改善血管通透性药物 ； 糖皮质激素 疗
12、程一般不超过30天，肾型者可酌情延长； 对症治疗 腹痛用解痉药物；关节痛用止痛药； 其他 免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药治疗。,小结,ITP的诊 断 要 点 广泛出血，可累及皮肤、黏膜及内脏； 多次检查血小板计数减少； 脾不大； 骨髓巨核细胞增多或正常，存在成熟障碍； 排除其他继发性血小板减少症。,小结,ITP的诊 断 要 点 泼尼松或脾切除治疗有效；具备下列五项中任何一项： 泼尼松治疗有效； 脾切除治疗有效； PAIg阳性； PAC3阳性； 血小板生存时间缩短。,小结,ITP的治疗要点 一般治疗 休息。血小板20109/L要绝对卧床，避免外伤。 糖皮质激素为首选治疗，常用泼尼松。 脾切除。 免疫抑制剂治疗，不作为首选，如长春新碱（最常用）。 其他：达那唑、氨肽素。,
