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1、紫癜性疾病,学习目标与要求,掌握 过敏性紫癜和特发性血小板减少 性紫癜的临床表现、诊断要点、 治疗原则和药物治疗要点; 熟悉 过敏性紫癜和特发性血小板减少 性紫癜的病因; 了解 过敏性紫癜和特发性血小板减少 性紫癜的发病机制和辅助检查、 预防与预后。,重点与难点,重点: 过敏性紫癜和特发性血小板减 少性紫癜的诊断要点、治疗原则 和药物治疗要点。 难点: 过敏性紫癜和特发性血小板减 少性紫癜的临床表现、辅助检查、 诊断要点、治疗原则和药物治疗 要点。,紫癜(purpura)性疾病:约占出血性疾病总数的1/3,临床上以皮肤、黏膜出血为主要表现。 血管性紫癜:如获得性的过敏性紫癜,感染性紫癜,坏血病
2、等。 血小板性紫癜:如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、尿毒症、异常球蛋白血症、阿司匹林和双嘧达莫等引起的继发性血小板功能异常。,过敏性紫癜(allergic purpura) 是一种常见的血管变态反应性疾病,毛细血管脆性及通透性增加,导致血液外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。 本病多见于青少年,男性发病略多于女性,春、秋季发病较多。,一、病因与发病机制,发病机制 目前认为是免疫因素介导的一种全身血管炎症。 致敏因素: 1.感染 常见细菌、病毒和其他寄生虫感染。 细菌:溶血性链球菌,呼吸道感染最为多见。 病毒:发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风
3、疹。,一、病因与发病机制,致敏因素: 2.食物 异性蛋白过敏。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。 3.药物 如-内酰胺类抗生素类、解热镇痛药及磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。 4.其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。,二、临床表现,前驱症状 多数患者发病前13周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染。 典型临床表现: 单纯型(紫癜型) 腹型 关节型 肾型 混合型 其他,二、临床表现,单纯型(紫癜型) 最常见 主要表现:皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,紫癜常成批反复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。 腹型 多与皮肤紫癜同时出现。 表现为恶心、呕吐、呕血、
4、腹泻及黏液便、便血等。 腹痛最常见,常为阵发性绞痛,发作时易被误诊为外科急腹症。,二、临床表现,关节型 关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。 多发生于膝、踝、肘、腕等大关节。 呈游走性、反复性发作,不遗留关节畸形。 肾型 多发生于紫癜出现后1周,最为严重,发生率12%40%。 血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。 多在34周内恢复。,二、临床表现,混合型 皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。 其他 眼部:少数出现视神经萎缩、虹膜炎、视 网膜出血及水肿。 中枢神经系统:,三、辅助检查,毛细血管脆性试验 半数以上阳性,毛细血管镜可见血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。 将血压计袖带缚
5、于上臂,使血压维持在收缩压与舒张压之间,持续8分钟,解除压力5min后,计算前臂肘窝下4cm处画一直径为5cm的圆圈内皮肤新出血点的数目。若出血点10个为阳性。,三、辅助检查,尿常规检查 肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。 血小板计数、功能及凝血相关检查 除BT可能延长外,其他均为正常。 肾功能 肾型及合并肾型表现的混合型,可有程度不等的肾功能受损,如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。,四、诊断要点,病史: 发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史; 临床表现: 典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛及血尿; 辅助检查: 血小板计数、功能及凝血相关检查正常。 排除其他原因所致的
6、血管炎及紫癜。,五、治疗要点,消除致病因素 防止感染,清除局部病灶(如扁桃体炎), 驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。 一般治疗 抗组胺药 盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)及静脉注射钙剂。 改善血管通透性药物 维生素C、曲克芦丁等。维生素C 510g/d 静脉注射,57天。,五、治疗要点,糖皮质激素 泼尼松30mg/d,静脉滴注,症状减轻后口服。 疗程一般不超过30天,肾型者可酌情延长。 对症治疗 腹痛阿托品或山莨菪碱(654-2)口服或皮下注射; 关节痛酌情使用止痛药; 呕吐严重者可用止吐药; 伴发呕血、血便者,可用奥美拉唑等治疗。,五、治疗要点,其他 酌情使用免
7、疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢素等。 抗凝疗法适用于肾型患者, 慢性反复发作或肾型患者结合中医中药治疗。,预后 本病病程一般在2周左右; 多数预后良好; 少数肾型患者预后较差,可转为慢性肾炎或肾病综合征。,特发性血小板减少性紫癜(ITP) 是一种因免疫机制使血小板破坏增多,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 特征: 广泛性皮肤黏膜及内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞发育成熟障碍 血小板生存时间缩短 抗血小板自身抗体,一、病因和发病机制,病因迄今未完全阐明,已证实ITP是一组与自身免疫有关疾病,发病有关因素如下: 感染:细菌或病毒感染 免疫因素:感染不能直接导致ITP,但感染引起的自身免疫(产生血小
8、板相关抗体PAIg)参与ITP的发病。 脾:脾是自身抗体产生的主要部位,也是血小板破坏的重要场所。 其他因素:可能与雌激素有关。,二、临 床 表 现,(一)急性型 50%以上发生于儿童。 起病方式 80%以上在发病前12周有上呼吸道等感染史,尤其是病毒感染史。多起病急骤,部分患者可有畏寒、寒战、发热。,二、临 床 表 现,出血 皮肤、黏膜出血: 内脏出血: 血小板20109/L时,可出现内脏出血,如呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血等。 颅内出血是本病致死的主要原因。 其他:出血量大或范围广泛,可引起贫血、血压降低,严重可出现失血性休克。,二、临 床 表 现,(二)慢性型 主要见于40岁以下的青
9、年女性。 起病方式 起病隐袭,一般无前驱症状,很难确定发病时间。,二、临 床 表 现,出血倾向 多数较轻而局限,易反复发作。可表现为皮肤黏膜出血。严重内脏出血较少见。阴道出血常见,可为部分患者唯一症状。 其他 长期月经过多可导致失血性贫血;病程超过6个月者可有脾轻度肿大。,三、辅 助 检 查,血常规检查 血小板计数减少;血小板平均体积偏大;血小板功能一般正常。 出血时间延长;血块收缩不良。 血小板生存时间 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。,三、辅 助 检 查,骨髓象检查 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型巨核细胞显著增加。 巨核细胞发育成熟障碍,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗
10、粒减少,幼稚巨核细胞增加;有血小板形成的巨核细胞显著减少(30%);红系、粒系正常。,四、诊 断 要 点,广泛出血,可累及皮肤、黏膜及内脏; 多次检查血小板计数减少; 脾不大; 骨髓巨核细胞增多或正常,存在成熟障碍; 泼尼松或脾切除治疗有效; 排除其他继发性血小板减少症。,五、治疗要点,一般治疗 出血严重者要注意休息。 血小板20109/L要绝对卧床,避免外伤。 糖皮质激素 首选治疗。近期有效率约80%。 常用泼尼松,血小板升至正常或接近正常后,逐渐减少用量,维持治疗36个月。,五、治疗要点,脾切除:有效率70%90%。 适应症: 正规糖皮质激素治疗36个月无效。 糖皮质激素维持量需30mg/
11、d; 有糖皮质激素使用禁忌证; 51Cr扫描脾区放射指数增高。 禁忌症:年龄2岁、妊娠期、不能耐受手术者。,五、治疗要点,免疫抑制剂 不作为首选。适用于: 其他治疗疗效不佳、禁忌症 与糖皮质激素合用以提高疗效 减少糖皮质激素的用量及其副作用。 主要药物: 长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素。,小结,过敏性紫癜的诊断要点 发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史; 典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛及血尿; 血小板计数、功能及凝血相关检查正常; 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。,小结,过敏性紫癜的治疗要点 消除致病因素; 一般治疗 抗组胺药、改善血管通透性药物 ; 糖皮质激素 疗
12、程一般不超过30天,肾型者可酌情延长; 对症治疗 腹痛用解痉药物;关节痛用止痛药; 其他 免疫抑制剂、抗凝疗法、中医中药治疗。,小结,ITP的诊 断 要 点 广泛出血,可累及皮肤、黏膜及内脏; 多次检查血小板计数减少; 脾不大; 骨髓巨核细胞增多或正常,存在成熟障碍; 排除其他继发性血小板减少症。,小结,ITP的诊 断 要 点 泼尼松或脾切除治疗有效;具备下列五项中任何一项: 泼尼松治疗有效; 脾切除治疗有效; PAIg阳性; PAC3阳性; 血小板生存时间缩短。,小结,ITP的治疗要点 一般治疗 休息。血小板20109/L要绝对卧床,避免外伤。 糖皮质激素为首选治疗,常用泼尼松。 脾切除。 免疫抑制剂治疗,不作为首选,如长春新碱(最常用)。 其他:达那唑、氨肽素。,