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1、弥漫性间质性肺疾病 ( Interstitial lung disease，ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床病理实体的总称。弥漫性间质性肺疾病多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感，缺乏特异性表现，其诊断为呼吸疾病中的难点。 较常见的弥漫性肺间质性病变有间质性肺水肿、过敏性肺炎、病毒性肺炎、石棉肺、矽肺、类风湿、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮、特发性肺间质纤维化、结节病及肺淋巴管癌等。,特发性间质性肺炎,原因不明的弥漫性肺泡炎、肺泡结
2、构紊乱、肺纤维化为特征的慢性进行性肺部疾病。 病理：肺间质纤维化和肺泡壁细胞浸润增厚;肺泡表面细胞肿胀,肺泡间隔增厚,内有灶性出血及成纤维细胞增殖;肺泡腔内有单核细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞及渗出液。间质呈水肿,有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸润。大量胶原纤维出现,细支气管扩张,肺泡结构破坏,可扩大融合成囊状。部分特发性间质性肺炎往往各阶段的病理变化同时存在:肺泡炎、肺泡结构紊乱、蜂窝肺。,分类： 1.特发性肺纤维化（IPF）:双肺（尤其是基底部及胸膜下）网状阴影,伴有胸膜下囊性改变(蜂窝肺)以及牵拉性支气管扩张,病变自肺尖向肺基底部逐渐显著。多数病例还可出现磨玻璃阴影。 2.急性间质性肺炎(AIP
3、)：弥漫分布的磨玻璃影,合并马赛克征及实变。晚期可见肺内部结构的变形、牵拉性支气管扩张及囊腔形成。 3.脱屑性间质性肺炎(DIP)：磨玻璃影伴小叶间隔增厚,可呈周边分布,弥漫性或片状分布。下叶受累多见。,4.隐源性机化性肺炎(COP)：实变、磨玻璃及轻度的支气管扩张。病变分布于胸膜下、支气管周围。病变以两下叶明显。 5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-LD)：小叶中心性磨玻璃样结节影,伴有小叶中心性肺气肿及气体陷闭的中心及周围气道增厚。以上叶受累为主。 6.淋巴细胞间质性肺炎(LIP)：磨玻璃影,小叶中心及胸膜下的结节伴有小叶间隔及支气管血管束的增厚,以及肺内的囊泡。病变可以局部或弥漫分布
4、。 7.非特异性间质性炎(NSIP)：双侧、对称性、周边或支气管束周围分布,下叶受累为主;多见磨玻璃影，可见网状影伴有牵拉性支气管及细支气管扩张5。,间质性肺水肿,起病缓慢，液体主要积聚在肺间质内。 特征表现是肺野透光度降低，肺门影增大、模糊，出现Kelery A、B、C线，胸腔少量积液和胸膜增厚，肺血重新分布，可见支气管袖口征。,过敏性肺炎 （外源性过敏性肺泡炎）,易感人群反复吸入各种具有抗原性的有机粉尘、低分子量化学物质，引起的一组弥漫性间质性肉芽肿性肺病。反复吸入含嗜热放线菌干草引起的农民肺即是其中的代表。过敏性肺炎的发生与季节性大气污染、室内微生物污染有关，病人首先须脱离致病原的环境。
5、,影像表现,（1）急性期：为双肺多发肺密度增加，多为边缘模糊，主要CT表现两肺弥漫的磨玻璃影，广泛的肺实变影或不规则斑片状影，肺弥漫性粟粒状影，双肺散在结节影 （2）亚急性期:多种CT表现，淡薄状片影，不规则实变影及斑片影，条索状影，可见与胸膜有粘连或相邻胸膜增厚 （3）慢性期：表现为肺内不规则小结节影、线样影、网状或蜂窝状影。 （4）过敏性肺炎的易变性：形态、大小、部位可在几天或几周内可有明显变化。 过敏性肺炎病变共同点：以两肺中部区域分布为主，肺尖、肺底、肋膈角稀少。横断面上主要是随机分布，不存在中央或周边分布的显著区别。过敏性肺炎的肺内结节影均位于小叶中央。,结节病,一种病因不明、多器官
6、受累的肉芽肿性疾病。任何器官均可受累,但以肺脏和胸内淋巴结受累最常见,约86%92%的患者累及胸部。 特征性的病理：淋巴细胞和单核-巨噬细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成。 影像表现：1.胸部淋巴结增大:两侧肺门淋巴结对称性增大伴有或不伴纵隔淋巴结增大。 2.肺内病变:常晚于肺门、纵隔淋巴结病变，表现为双肺多发结节（直径多15mm)、磨玻璃样影及支气管血管束增粗，病灶沿支气管血管束、胸膜及小叶间隔分布。 3.胸膜病变:胸腔积液较少见。,系统性红斑狼疮肺部病变,1.小叶间隔增厚：超过正常小叶间隔厚度0.1mm 。 “界面”征：肺-胸膜、肺-血管及肺-支气管壁出现不规则界面 胸膜下线：后肺部与胸壁
7、平行的肺内弧线状致密影 磨玻璃影：肺密度轻度增加,病变区可见血管和支气管纹理 支气管扩张：支气管扩张或细支气管管径大于其伴随的动脉管径 蜂窝征：肺小叶消失,成特征性囊状改变 肺气肿：低衰减区无可见的壁 2.肺实质性病变 狼疮性肺炎：单侧或双侧下肺叶斑片状密度增高影,界限不清 肺粟粒样改变：多发的大小不等边缘模糊而密度均匀的软组织影 盘状肺不张：肺底近膈面处横行条状致密影,多见于右侧 3.纵隔胸膜病变 胸膜增厚粘连：肋骨内侧的软组织条影,厚达1 mm或以上 胸腔积液：胸腔后部弧形液性密度影 心影增大：心包增厚积液或心脏各腔室扩大 纵隔淋巴结肿大：淋巴结短径超过1 cm,类风湿关节炎的肺部损害,常表现为胸腔积液， 肺实质小叶间隔增厚，磨玻璃蜂窝影。 小气道损害表现为树芽征、马赛克征和空气潴留征; 可见肺动脉高压发生率较低，类风湿肺病的预后通常更多地取决于其并发症，而不是其本身。 肺部影像学的变化，如磨玻璃影和小叶间隔增厚是一种非特异性表现，但有较重要的临床意义，常提示可能存在有活动性能治疗的病变，而磨玻璃影常先于不可恢复的纤维化和蜂窝之前进展过程，如果磨玻璃样密度影和牵引性支气管扩张同时存在时，往往预示着疾病的进行性发展。,
