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1、朗格汉斯组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH,LCH是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女,易累及骨骼，特别是颅骨和中轴骨。 其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并伴有嗜酸细胞、单核巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。,对非抗癌剂量的放射治疗反应良好。 类固醇对其有作用。 有自然消散的病例. 细胞组织学的变化有炎症反应的特点。（故认为本病是在一种未经证实的致病因子作用下，机体所呈现的一种特殊的炎症反应。）,临床特点：,勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ） 韩-薛-柯病 （Hand-Schuller
2、-Christian disease, HSC） 骨嗜酸细胞肉芽肿 （eosinophilic granuloma of bome, EGB）,临床表现与分型,韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christian disease, HSC）,1.发病年龄：多见于24岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。 2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。,3.突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂, 多为单侧。 4.尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。 5.其它 有孤立
3、、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。,溶骨性或穿凿样骨质破坏,骨嗜酸细胞肉芽肿 （eosinophilic granuloma of bome, EGB）,1.发病年龄：于各年龄组，多于47岁发病。 2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；椎骨受累可出现脊髓压迫症状。 3.其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。,LCH颞骨受累表现：,溶骨性 骨质破坏,面神经管 受累少见,诊断,国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下： 诊断 具下述4项指标的2项或2项以上：ATP酶阳性；CD31/S-100阳性表达；
4、-D甘露糖酶阳性；花生凝集素结合试验阳性。 确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或 CD1a抗原阳性。,What is Langerhans Cell Histiocytosis?,BIRBECK GRANULES,EM Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis),治疗,强调手术、放疗和化疗综合治疗。 单灶性颞骨LCH建议：手术切除或化疗，或手术+化疗。手术可行乳突扩大根治术，放疗计量一般为小于30Gy。 对于累及全身多器官的进行性播散性病变，应联合化疗，皮质激素有强大的抗炎作用，是联合化疗必选的一线药物。,预 后,本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官愈多，预后愈差；年龄5岁，单纯骨损害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症。,表：LCH的临床评分及分级,年龄 受累器官 器官功能损害 评分条件 岁 岁 个 个 无 有 计 分 ,（分：级；分：级；分：级；分：级）,
