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1、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症,讲课大纲,一、概念 二、病因 三、临床表现 四、辅助检查 五、治疗原则 六、护理诊断 七、护理措施 八、个性化健康宣教,一、 概念,遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病 ,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起急性溶血性贫血。常见于小儿,特别是5岁以下男童多见,常发生在蚕豆成熟的季节,进食蚕
2、豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可发病。,二、病因,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的还原型辅酶(NADPH)以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。,三、临床表现,早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,
3、肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于12日内死亡。,四、辅助检查,血象: 血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下; 红细胞最低降至0.51012/升以下 ; 网织红细胞明显增高 0.20; 外周血涂片可见有核红细胞增多; ; 白细胞数升高,可达(1020)109/升,甚至呈类白血病反应; 血小板计数正常或增高。,辅助检查,骨髓象: 红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显; 红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。 尿检查: 尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。 尿隐血试验阳性率可达60%70%。 尿检验可见蛋白、红细胞及管
4、型,尿胆原及尿胆素均阳性。 血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。,五、治疗原则,去除诱因,纠正水、电解质失衡;防治急性肾功能衰竭;碱化尿液;重者及时输血;尽早给予肾上腺皮质激素治疗。,六、护理诊断,1、活动无耐力:与发生急性溶血、贫血有关。 2、体温过高:与红细胞大量破坏、其分解产物对机体的毒性作用有关。 3、有发生体液不足、急性肾功能衰竭的危险:与呕吐、高热、不能进食、少尿及严重溶血有关。 4、焦虑、恐惧:与病情变化迅速,对有关知识不了解有关。 5、知识缺乏:与家长缺乏有关本病的知识有关。,七、护理措施,1、去除发病诱因,协助生活护理 (1)重症应卧床
5、休息,以减轻临床症状。轻度贫血,可下床轻微活动。 (2)提供安静、舒适的住院环境,协助生活护理,满足生活需要。 (3)停食蚕豆及蚕豆制品;停用氧化性药物。 2、物理降温: (1)密切观察体温变化。 (2)高热者可采用物理降温 冷敷:用湿冷毛巾,亦可用冰袋放置在大血管走行处,效果较显著; 温水擦浴:用32-34度温水 冷水灌肠:对高热不退的患儿亦可采用此法,但禁用乙醇擦浴及服镇痛解热药,因为乙醇使血管扩张,,护理措施,增加体表流量,易诱发出血;而解热药能诱发和加重溶血。 3、维持水和电解质平衡,防止肾功能衰竭:遵照医嘱 输入低分子右旋糖以改善微循环和维持有效循环量; 输入碳酸氢钠使尿液保持碱性,
6、防止血红蛋白在肾小管内沉积; 贫血重者,输给无G-6-PD缺陷的红细胞1-2次; 供给足够的水分; 严密观察病情变化。 4、心理护理:本病常见于学龄儿童,住院压力大,生活上细心照顾,在能理解的程度上讲解病情,使增加信心,积极配合治疗。并向家长解释病情。,八、个性化健康宣教,已知有G-6PD缺陷者,告知家属应终身避免进食蚕豆及其制品(如蚕豆制的粉丝、酱油),避免在蚕豆开花、结果或收货季节去蚕豆地,不要接触樟脑丸。忌服有氧化作用的药物,并注意预防各种感染性疾病。 G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎: 禁用: 磺胺嘧啶、SMZ、SMZTMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮(痢特灵)、伯氨喹、帕
7、马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、呋喃西林、蚕豆(胡豆)、珍珠粉、美蓝、(不接触臭丸)。,个性化健康宣教,慎用: 链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚(扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛)、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林(安乃近、安痛定)、安替比林、苯妥英钠、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC(维C银翘片、水溶性维生素)、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药(何济公、小儿退热散)、薄荷(感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸)、樟脑、川莲、牛黄(牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿,个性化健康宣教,清热宁颗粒腊梅花、熊胆清开灵、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。 可用: 双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵,谢谢!,