《课件:规培-风湿-第19章幼年特发性关节炎》由会员分享,可在线阅读,更多相关《课件:规培-风湿-第19章幼年特发性关节炎(15页珍藏版)》请在金锄头文库上搜索。
1、幼年特发性关节炎,幼年特发性关节炎,幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的风湿类疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,并伴有全身多脏器功能损害,也是造成小儿时期残疾和失明的重要原因。本病临床表现差异很大,可分为不同类型,为了便于国际间协作组对对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究,国际抗风湿病联盟(ILAR)儿科委员会专家组于2004年将儿童时期(16岁以下)慢性关节炎命名为幼年特发性关节炎(JIA)。它包括全身型、多关节型(类风湿因子阴性)、多关节型(类风湿因子阳性)、少关节型、银屑病性关节炎、与附着点炎症相
2、关的关节炎及未分化关节炎七型。本病除关节炎症和畸形外,全身症状可以很明显,如发热、皮疹、肝、脾及淋巴结肿大、胸腺炎及心包炎等。多数病例预后良好。少数可发展为慢性过程,甚至造成患儿残疾。,幼年特发性关节炎,临床关键点 1.幼年特发性关节炎的诊断为排他性诊断。 2.分为全身型、多关节型(RF阴性)、多关节型(RF阳性)、少关节型、银屑病性关节炎、与附着点炎症相关的关节炎及未分化关节炎七型,每型的临床表现及诊断标准不同。 3.可行关节X线、超声、CT及MRI协助诊断。 4.治疗应用的药物包括:非甾类抗炎药、缓解病情抗风湿药、糖皮质激素、生物制剂、每型的治疗方案有所差别,需根据患儿病情制订个体化治疗方
3、案。 5.多数患儿预后良好,给予适当处理后75%的患儿不会严重致残,仅少部分造成关节畸形,出现功能障碍。全身型可出现巨噬细胞活化综合症的严重并发症,则预后较差。,幼年特发性关节炎,临床病例 9岁3个月女童,因为“反复发热、全身多关节肿痛4年”来门诊就诊,初步的病史采集如下: 4年前患儿无明显原因出现发热,最高体温38.5,同时出现双膝、双手指关节肿痛,双手不能抓物,走路不稳,翻身困难,出现晨僵,不伴有皮疹,查血沉(ESR)70mm/h(正常:020mm/h),C反应蛋白(CRP)50mg/l(正常:8mg/l),予抗感染治疗,效果不佳。当地医院诊断为“幼年类风湿关节炎”,予泼尼松10mg/次,
4、每日3次;阿司匹林25mg/次,每日3次。患儿关节肿痛减轻,体温下降。但随后泼尼松逐渐减量过程中患儿出现症状(发热、关节肿痛)反复。2年前加用甲氨喋呤10mg/次,每周1次,共治疗3周,未见好转。1年前患儿双膝、双手指关节出现变形,不能伸直,活动受限,予白芍总苷胶囊及双氯芬酸口服治疗后,关节肿痛减轻,当时泼尼松剂量为1.25mg/次,每日2次。4个月前患儿双腕、双踝、颈椎、腰椎、足趾、下颌关节出现肿痛,张口困难,转头受限,弯腰受限。 初步病史采集后,因为患儿有全身多关节肿胀、疼痛、活动受限、关节变形,故诊断关节炎成立。对于此类患儿,临床上需要考虑以下相关问题。,幼年特发性关节炎,问题1:有无发
5、病的诱因? 思路1:在询问病史的过程中,需要注意患儿起病前有无诱因,特别是感染,如呼吸道感染、消化道感染、泌尿系感染等。感染的存在可以引起患者体内免疫系统的紊乱,与该病的发生有一定相关性。同时,感染可以引起化脓性关节炎、反应性关节炎等,完善病史的询问及相关病原学的检查对于鉴别诊断亦有重大的意义。此外,需注意有无传染病人群接触史,有无相关家族史等,以兹鉴别诊断。 思路2该患儿出现关节症状前有发热病史,查ESR、CRP等急性时相反应物明显升高,需警惕感染的存在。但患儿发热时间长,无感染症状,应用抗生素治疗效果欠佳,后出现关节症状,外院予糖皮质激素及非甾类抗炎药治疗后体温下降,考虑发热与原发病相关。
6、经详细追问病史,症状出现前无明显诱因。,幼年特发性关节炎,问题2:有无其他伴随症状? 思路:除患儿存在的临床表现外,需详细询问有意义的阴性症状,有助于与其他疾病相鉴别,同时也有助于幼年特发性关节炎的分型。需注意患儿病史中有无皮疹(蝶形红斑、盘状红斑、环形红斑、有无伴随发热而出现的皮疹),有无冻疮及雷诺现象,有无低热、盗汗,有无皮下结节,有无心慌、胸闷、胸痛,有无视物模糊,有无体重下降、消瘦,有无口腔溃疡、日光过敏,有无乏力、活动量减少,有无尿液异常,有无尿液异常,有无抽搐、意识障碍等系统症状,有无银屑病等,幼年特发性关节炎,问题3:病史采集结束后,下一步查体应注重哪些方面? 思路1:患儿存在关
7、节炎症,故重点是对于关节的查体:受累关节的个数;是否存在关节肿胀、压痛、活动受限、皮温升高、关节畸形;受累关节双侧是否对称;特殊检查:双侧4字症,浮髌试验、Schober试验等;此外亦须注意双侧瞳孔是否为圆形、对称,判断有无虹膜睫状体炎。 思路2:鉴别诊断相关查体:皮疹; 肝脾淋巴结是否肿大; 口腔溃疡; 皮下结节; 心肺腹查体;神经系统查体。 思路3:患儿已口服激素治疗4年,对于激素所引起的副作用需在查体时注意: 生长发育情况(体重、身高、BMI); 有无白纹、紫纹; 有无满月脸、水牛背等向心性肥胖的表现(库欣面容); 监测血压及出入量情况。,幼年特发性关节炎,幼年特发性关节炎,查体记录 双
8、侧颈部可触及数枚黄豆大小肿大淋巴结,质软,无压痛,边界清,活动度可。双手、双足关节畸形,双腕关节、膝关节、踝关节均肿胀,活动均受限,无皮温增高,四肢肌力V级,肌张力减低。双侧4字征阳性。 问题4:上述门诊记录是否准确反映了患儿的体征? 思路:根据问题3的分析可见,该查体记录存在以下问题: (1)对患儿生长发育情况及生命体征未予描述。 (2)关节查体描述不够准备,双手、双足关节具体情况需写清楚,如第几指、趾,近端、远端,掌指关节、跖趾关节。此外关节查体除肿胀、活动受限、皮温升高外,亦需注意有无关节压痛,活动时疼痛等。 (3)病史中患儿有颈椎僵直,故需查颈椎活动情况。 (4)既然患儿有弯腰受限,需
9、要行Schober试验。 (5)心肺腹基本查体未予描述。 (6)神经系统查体未予描述 (7)相关的阴性体征未予描述。 该患儿补充相关查体后的体检结果为:T36.7,R24次/分,p95次/分,BP90/60mmHg,体重15kg,身高116cm,营养欠佳,体型消瘦,身材矮小,无库欣面容,神志清楚,精神反应弱,全身皮肤未见皮疹、出血点,双侧颈部可触及数枚黄豆大小肿大淋巴结,质软,无压痛,边界清,活动度可。双侧瞳孔等大、等圆,对光反射灵敏。口腔黏膜光滑,咽无充血,双侧扁桃体无肿大。心肺腹及神经系统查体未及异常。颈部上下左右活动及旋转运动受限,张口受限,双手第24指近端指间关节屈曲畸形,伸直受限,双
10、肘关节、踝关节、腕关节、膝关节肿胀,活动受限,无皮温增高,无压痛,无活动时疼痛,浮髌试验阴性,双侧4字征阳性,Schober试验阳性。脊柱外观正常,无棘突压痛、叩痛。四肢肌力V级,肌张力减低。,幼年特发性关节炎,问题5结合上述体检结果,为明确诊断应进一步实施哪些检查? 思路:根据患儿病史及查体,关节炎诊断成立。需行血常规、CRP、血沉、类风湿因子、抗CCP抗体、HLA-B27等协助诊断,同时行受累关节影像学检查明确患儿关节情况。因幼发特发性关节炎为排他性诊断,为了与其他疾病相鉴别,亦需完善骨髓细胞学检查、病原学检查、腹部超声、心脏彩超等协助诊断。因患儿院外已服用免疫抑制剂,故需行肝肾功能检查明
11、确脏器情况。,幼年特发性关节炎,辅助检查 血常规:白细胞7.4109/L,中性粒细胞46.9%,淋巴细胞40%,红细胞3.761012/L,血红蛋白98g/L,血小板465109/L。血沉:80mm/h,CRP45.2mg/L.血生化:均正常。 类风湿因子:阳性。抗CCP抗体:阳性。ASO、TORCH-IGM、EBV-DNA:均阴性。ANAs、ds-DNA、ENA:阴性。补体C30.99g/L(0.851.93g/L),补体C40.24g/L(正常0,120.36g/L)。HLA-B27阴性。,幼年特发性关节炎,双手X线片见图19-3,骶髂关节CT见图19-4。 骨髓细胞分析:未见异常。 眼科检查:未见异常。,