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1、骨髓纤维化的护理,LOGO,血液风湿免疫科 吴璟,护理查房,疾病相关知识 病史介绍 护理诊断、措施及效果评价,2,3,疾病相关知识,一、疾病知识：,骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）是一种骨髓增殖性疾病，克隆性造血干细胞增殖导致不同程度的骨髓纤维组织增生以及骨髓外造血。 发病年龄多在5070岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。,4,病因、病理,本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。 骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端
2、。,5,临床表现,本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年人，病程130年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。,6,1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。,临床表现,7,2、进展期和晚期： 多数患者出现心悸、气促、贫血、出血、骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。 少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压症。,8,巨脾是本病突出体征之一
3、,实验室检查血常规及血涂片,9,1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。,实验室检查,10,2.白细胞计数 早期大部分患者增多，一般在1010920109 /L，很少超过50109/L，以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白细胞减少。,实验室检查,11,3.血小板计数和功能 均
4、有异常，早期血小板可增加，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。,实验室检查骨髓涂片及活检,12,4.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象是本病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：,早期全血细胞增生伴纤维组织增生。,中期骨髓萎缩与纤维化。,晚期骨髓纤维化和骨质硬化。,实验室检查X线,13,约半数患者有骨质硬化征象，典型表现为骨密度的不均匀性增加，伴斑点状透明区，形成所谓“毛玻璃”现象，此外，可见到新骨形成及骨膜花变样增厚。 骨质变化好发于长
5、骨的干垢端，脊椎、盆骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显。,实验室检查JAK2基因突变,14,约半数原发性MF患者可检出JAK2V617F。 部分患者细胞遗传学检查显示C组染色体（大多为第9对）有复制，但未见Ph染色体。,诊断标准,15,骨髓纤维化国内诊断标准如下： 脾明显肿大； 外周血象出现幼稚粒细胞和（或）有核红细胞，有数量不一的泪滴状红细胞，病程中可有红细胞、白细胞或血小板的增多或减少； 骨髓穿刺多次“干抽”或“增生低下”；,诊断标准,16,4.脾、肝、淋巴结病理检查有造血灶； 5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。 上述第5项为必备条件，加其他任何两项，并能排除继发性MF及急性MF者
6、，可诊断为慢性原发性骨髓纤维化。如能检出JAK2V617F，更有利于诊断。,治疗1,17,原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临床表现采取相应措施，缓解巨脾和贫血引起的临床症状。,雄激素、糖皮质激素 EPO、输血,可加速幼红细胞的成熟及释放，改善骨髓造血环境.,苯丁酸氮芥、羟基脲,抑制造血祖细胞的异常增殖，抑制免疫,脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂 JAK抑制剂,改善脾区的压迫症状,细胞毒治疗,脾区,靶向药物：沙利度胺是一种抗血管新生药和免疫抑制剂，与泼尼松联合能改善MF患者贫血和血小板减少。大剂量沙利度胺常引起嗜睡、周围神经病和便秘等毒副作用。患者难以耐受。雷钠度胺是二代衍生物，
7、较之沙利度胺作用强，毒副作用少。 JAK2抑制剂：多种小分子JAK2抑制剂已经合成并进行了积极测试，作为治疗原发性血小板增多症、真性红细胞增多症和骨髓纤维化的新型药物，可能为不适合异基因移植的患者提供有效治疗途径。,18,治疗2,19,脾切除指征有：有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；无法控制的溶血；并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。 异基因造血干细胞移植是根治PMF 的唯一方法，但相关失败率高。,病程和预后,20,病程长短不一，1-20年，诊断后的中位存活少于5年。 死亡原因为白血
8、病转化、脾-门静脉高压、感染以及血栓和出血。,21,病史介绍,二、病史介绍,姓名：程XX 性别：女 年龄：64岁 住院号 入院诊断: 1.骨髓纤维化 2.继发性溶血性贫血 3.腹腔积液 4.肝硬化 5.低钾血症 既往史：骨髓纤维化、溶血性贫血、乙肝小三阳 专科情况： 因“腹胀伴乏力2月余”于12月29日10:00入院 PE：贫血貌，皮肤未见出血点，腹明显膨隆，巨脾，脾肋下4F，大量腹水，腹腔积液 生命体征：T 36.3 P72次/分 R19次/分 Bp90/60mmHg Braden评分13分 Morse评分85分 Mews评分2分 导管滑脱风险2分 ADL评分35分,22,入院后查血：血沉7
9、4mm/h；尿酸563umol/L；谷丙转氨 酶39U/L；钾3.37mmol/L;白蛋白26.3/L; 血常规示：WBC Hb BPC 医嘱：予激素+雄激素+沙利度胺治疗原发病，同时予抗 乙肝病毒、升血细胞、利尿消肿等对症治疗。患者 明显焦虑，不能积极配合护理。,23,1月4日 患者贫血貌、腹部膨隆明显，四肢浮肿，强迫右 侧卧位，双上肢散在瘀斑，食欲下降，大便正常， 入院后24h尿量在900-1300ml。腹水量仍较多， 利尿剂不能有效减少其腹水量，但患者及家属暂 时拒绝行腹水回输治疗，继续促骨髓造血、利尿、 维持内环境稳定等对症治疗。 1月5日 血常规：HB62g/L，PLT43109/L
10、，白细胞 1.54109/L；血钾4.24mmol/L. 1月8日 血常规：HB71g/L;PLT76109/L;白细胞 3.63109/L； 1月5日至9日 24h尿量在700-950ml。,24,1月12日 患者及家属同意行腹水回输，凝血功能、腹水 生化及常规检查：胸腹水总蛋白7.7g/L；胸腹 水白蛋白3.7g/L；活化部分凝血酶原时间38.5 秒；凝血酶原时间15.3秒。 1月13日 在血透室行腹水回输术，术程顺利，腹带包裹。 治疗前腹围101cm，治疗后腹围92cm. 1月14日 22:50分测体温38.6，心率在145-163次/分， 血压70/60mmHg，R28次/分，主诉胸闷
11、闭气， 予氧气持续吸入，强迫高半靠位，定时抬臀。 遵医嘱予美 罗培南抗感染、速尿20mg静推， 去甲肾微泵升血压对症治疗，医嘱予病重， q1/2测血压。患者 24h尿量400ml。,25,1月15日 医嘱停去甲肾微泵，予NS30ml+多巴胺200mg 泵入，继续予利尿、升压、补充白蛋白等对症 治疗。血压波动在72/50mmHg左右。患者全 身高度水肿，强迫坐位或高办靠位，Braden评 分10分，管道风险评分6分，Morse评分85分， ADL评分25分。 1月16日 09：30心率波动在146-180次/分，主诉心慌胸 闷，医嘱予西地兰0.2mg缓慢静推，另加一路 速尿100mg微泵泵入后症
12、状稍有缓解，24h尿 量650ml。患者氧气持续3-4ml/min吸入，管 道滑脱风险评分6-8分。,26,1月19日 查血：HB72g/L;PLT63109/L;白细胞 13.14109/L；血钙2.0mmol/L,医嘱予 10%葡 萄糖酸钙静推，持续多巴胺升压及速尿100mg泵 入利尿治疗。20:15分行左下腹腹腔穿刺放腹水， 放出约850ml。21:37分，患者床上活动后感明显 心慌、气促，医嘱予保留导尿。24h尿量1100ml， 医嘱暂停速尿微泵。 1月20日 患者精神状态较前稍好转，全身仍高度浮肿， 腹 部膨隆，强迫高半靠位，食欲差，多巴胺持续泵 入，心率波动在110次/分左右，血压
13、波动在 100/60mmHg左右.,27,28,护理诊断、措施及评价,护理诊断、措施及效果评价,P1 体液过多 与白蛋白低、淋巴回流受阻有关 P2 活动无耐力 ：与腹水导致的呼吸功能改变有关 P3 潜在并发症：心律失常(血钾3.37mmol/L） P4 有出血的危险：与血小板低有关（PLT43109/L） P5 有感染的危险：与白细胞减少有关 P6 有皮肤完整性受损的危险：与全身水肿、强迫体位有关 P7 有跌倒坠床的危险 与体质虚弱有关（Morse85分）,29,护理诊断、措施及效果评价,P8 焦虑：与疾病恶化、预后差有关 P9 低效型呼吸形态 与腹水导致呼吸功能改变有关 P10 组织灌注不足
14、 与心功能衰竭有关 P11 体温异常（38.6）：与感染有关 P12 有局部组织坏死的危险 与升压药静脉使用有关 P13 有管道滑脱的危险 与管路多、患者自我防护意识不 强有关 P14 排尿方式的改变：与患者床上活动后气促行保留导尿 有关,30,2015.12.31 11:00 P1 体液过多 与白蛋白低、淋巴回流受阻有关（白蛋 白26.3g/L) I1 1、准确记录患者24小时尿量。 2、严格控制患者的补液量及补液滴速。 3、指导患者进食低盐饮食，控制饮水量。 4、指导患者穿棉质、宽松衣服，注意观察患者皮肤水肿情况。 5、遵医嘱使用利尿剂，主要观察疗效及不良反应。,31,P 2 活动无耐力
15、：与腹水导致的呼吸功能改变有关 I2 1、持续吸氧，3-4L/min。 2、绝对卧床休息，陪客一人。 3、提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化软食， 加强营养。 4、加强巡视，及时发现并解决患者生活所需。,32,P3 潜在并发症：心律失常(血钾3.37mmol/L） I3 1、鼓励患者进食含钾高的食物。 2、予以口腔护理,保持口腔清洁，促进食欲。 3、遵医嘱静滴、口服补钾。 4、注意有无心律失常等低钾症状。 5、注意观察血钾的变化，正确采集血标本送检。 1.16 10:00 O3 血钾3.96mmol/L，未发生心律失常。,33,P4 有出血的危险：与血小板低有关（PLT43109/L） I4
16、 1、各种穿刺后，延长按压时间，并严密观察穿刺点局 部有无出血。 2、使用软毛牙刷刷牙，禁止剔牙、抠鼻。 3、穿宽松棉质内衣裤及袜子。 4、注意保护皮肤黏膜，避免磕碰。 5、进食温热易消化无刺激性软食。 1.4 10:00 O4患者双上肢但在瘀斑。,34,P5 有感染的危险：与白细胞减少有关（白细胞 1.54109/L） I5 1、q4h体温，有异常及时报告医生。 2、保持病室空气流通，三氧消毒机每日病房内消毒1h 。 3、减少探视人员，限制 陪客。 4、严格执行无菌操作原则。 5、保持口腔、肛周清洁，多饮水，多漱口，口腔护理 Bid，便后及时清洗肛周。 1.14 10:50 05 患者体温38.6，发生感染。,35,P6 有皮肤完整性受损的危险：与全身水肿、强迫体位有关（Braden13分） 06 1.保持皮肤清洁、干燥，协助抬臀。 2.使用
