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1、骨嗜酸性肉芽肿,病例,患儿，男，4岁，左上胸壁红肿五天入院。 体检：无发热，左胸锁关节处红肿、压痛+，局部皮温稍高，可及2.5cm2.5cm肿块，移动度差。 实验室检查：WBC910 9/L，RBC3.01012/L， 血沉14mm/h。,组织细胞增生症,组织细胞增生症又称朗格罕氏细胞增生或朗格罕氏细胞肉芽肿。 本病是骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒薛病的总称。 三者临床表现各有不同：骨嗜酸性肉芽肿为最轻型；黄脂瘤病为慢性播散型；勒薛病为急性播散型，属恶性。,骨嗜酸性肉芽肿,病理,本病的基本病理改变为网状内皮增生及嗜酸性白细胞浸润。髓腔内形成数毫米至数厘米大小的肉芽肿，压迫和破坏骨质，并可侵入软组
2、织。 镜下： 1、早期：有大量嗜酸性细胞浸润和密切排列的朗格罕细胞，并有出血坏死； 2、晚期：组织细胞充脂而成泡沫细胞，伴有非特异性炎性细胞和日益增多的网状纤维，病变最终可以骨化。,临床表现,好发于小儿及青少年，多数发病于20岁以前，高峰期在510岁（75%）。 男性多于女性。 好发部位：扁骨，尤其以颅骨及肋骨多见；其次发生于长骨，以股骨、肱骨、胫骨和尺骨多见；另外还多发于椎骨和下颌骨。 病变多为单发（为多发者的23倍），但20%的单发可见演变成多发。 患者一般无全身症状，可有局部疼痛，头部可触及软组织肿块。 化验可有白细胞及嗜酸性粒细胞升高，血沉加快。 单发者预后较好，部分病例可以自行愈合。
3、,X线表现,一、扁骨 易受累出现穿凿样或地图样（斑片状）骨质破坏。 颅骨病变可不受颅缝限制，少数破坏区内可见出现“纽扣状”死骨(此征亦可见于颅骨结核、转移瘤及放射性骨坏死)。 扁骨的骨嗜酸性肉芽肿（如肩胛骨）修复期为广泛硬化。,X线表现,二、长骨病变 多位于骨干或干骺端，不累及骨骺。 表现为长圆形中心性溶骨性破坏，骨皮质膨胀变薄或中段。 病灶周围硬化多较明显，骨膜反应明显，呈平行或葱皮样，随病程延长愈加明显、浓密。 一般无软组织肿块。,X线表现,三、椎体 多为溶骨性破坏； 椎体压缩变薄，椎间隙可稍变窄，椎体压缩后前后径增大、致密，重者似硬币样改变。 15岁以下的扁平椎，除非证实有其他原因，均应
4、考虑为嗜酸性肉芽肿。,X线表现,四、其他 多数单发，且有自愈倾向，也可再出现新病灶。 若单发病灶持续12月以上仍未出现新病灶，则不可能有新病灶出现。,鉴别诊断,一、急性骨髓炎,临床症状较骨嗜酸性肉芽肿重。 X线表现：骨破坏随病程延长边缘变清楚、硬化，破坏区内无死骨形成。,二、尤文肉瘤,1015岁发病率最高，5岁以前极少发生。 约3/4病例发生在长骨和骨盆 主要症状：疼痛、局部肿胀，皮肤红热，可有低热，白细胞增多 病变持续进展，无修复趋势 病变范围广 骨质破坏：虫蚀状或筛孔状骨质破坏，边缘模糊；大块状骨质破坏少见；髓腔常扩大，但无明显膨胀，有时可见骨包壳。 骨膜增生：葱皮状骨膜反应，Codman
5、三角，放射状骨针 几乎所有病例可见软组织肿块,三、骨囊肿,多发生于长骨的干骺端。 呈边缘光滑锐利、界限清楚的囊状透亮区。 边缘有菲薄硬化，无骨膜反应。 病灶大小多较骨嗜酸性肉芽肿大。 常合并病理性骨折。,四、骨纤维异常增殖症,单骨或多骨病变 多为单侧性发病趋势 囊状骨纤表现为圆形、椭圆形透亮区，边缘明显硬化，其内有条索状骨纹和斑点状致密影或磨玻璃样密度为其特征 周围无骨膜反应,五、脊柱结核,椎体破坏变形 椎间隙变窄 椎旁脓肿形成 脊柱后突或侧弯畸形 附件结核表现为附件的溶骨性破坏及脓肿形成 瘘管形成，继发感染出现增生硬化表现,六、脊柱骨转移瘤,大部分发生于中年以上 常多发 可有恶性肿瘤病史，病情重 常早期侵犯椎弓根，虽然椎体也可变得很扁但很少呈典型扁平椎表现 其密度往往减低,
