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1、CIDP、MMN诊断标准,概念,CIDP 慢性炎症性脱髓鞘多发性神经病 （慢性、与AIDP相似、免疫介导、周围神经病） MMN 多灶性运动神经病 （慢性、单纯运动受累、免疫介导、运动神经病）,Kller H, Kieseier BC, Jander S, et al. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy N Engl J Med. 2005 Mar 31;352(13):1343-56.,CIDP诊断标准,一侧或双侧肢体的运动、感觉障碍,以下4条中任意3条： 1.至少1条神经有部分性的传导阻滞； 2.至少2条运动神经传导速度减慢；
2、 3.至少2条运动神经远端潜伏期延长； 4.至少2条运动神经F波潜伏期延长或缺失。,至少2条运动神经存在部分性传导阻滞且另外一条神经存在异常的传导速度、远端潜伏期或F波潜伏期； 没有部分性传导阻滞，3条运动神经存在异常的传导速度、远端潜伏期或F波潜伏期； 提示2条神经存在脱髓鞘改变的电生理诊断和脱髓鞘的组织学证据,主要：对称性近端及远端无力； 次要：仅有远端无力或感觉缺失,至少一个肢体进行性或复发的的运动、感觉障碍,ANN:美国神经研究院 INCAT:炎症性神经病原因与治疗小组 VDRL:性病研究实验室,CIDP诊断流程,MMN诊断标准,Van Asseldonk JT, Franssen H
3、, Van den Berg-Vos RM, et al. Multifocal motor neuropathy.Lancet Neurol 2005; 4: 30919,1、 缓慢或逐步进展的肢体无力 2、 不对称的肢体无力 3、 受累部位不多于7个（双侧上臂、前臂、大腿、小腿） 4、 受累肢体的腱反射减弱或消失 5、 上肢的症状、体征较下肢明显 6、 20-65岁发病 7、 除振动觉外无客观的感觉障碍 8、 无延髓受累的症状、体征 9、 无上运动神经元损害的表现 10、排除其他神经病变（如：糖尿病性周围神经病、血管炎性 神经病、CIDP等等） 11、排除肌病（如：面肩肱型肌营养不良、包涵
4、体肌炎 ）,1、脑脊液蛋白1g/L 2、血清及脑脊液中抗Gm1抗体滴度增高 3、臂丛MRI的T2像有高信号,MMN诊断标准,1、明确的运动神经传导阻滞：在神经一个较长节段的近端和远端分别给子电刺激，在其支配的肌肉上记录复合肌肉动作电位的面积，近端与远端比较至少下降50%，或者在神经一个较短节段（2.5cm）的近端和远端分别给子电刺激，近端复合肌肉动作电位的波幅与远端比较至少下降30%，刺激远端所记录到底CMAP 波幅至少有1mV的运动传导阻滞。,2、很可能的运动神经传导阻滞：在手臂神经一个较长节段的近端和远端分别给子电刺激，近端复合肌肉动作电位的波幅与远端比较至少下降30%，刺激远端所记录到底
5、CMAP 波幅至少有1mV的运动传导阻滞。,3、伴有髓鞘脱失的传导减慢：运动传导速度小于正常下限的75%， 远端运动电位潜伏期或最短的F波潜伏期大于正常上限的130%或者在16-20次刺激后F波缺失。 远端刺激时的复合肌肉动作电位波幅至少0.5mV。,4、伴有运动传导阻滞的上肢神经具有正常的的感觉神经传导，刺激远端时的感觉神经动作电位波幅正常。,1、 缓慢或逐步进展的肢体无力 2、 不对称的肢体无力 3、 受累部位不多于7个（双侧上臂、前臂、大腿、小腿） 4、 受累肢体的腱反射减弱或消失 5、 上肢的症状、体征较下肢明显 6、 20-65岁发病 7、 除振动觉外无客观的感觉障碍 8、 无延髓受
6、累的症状、体征 9、 无上运动神经元损害的表现 10、排除其他神经病变（如：糖尿病性周围神经病、血管炎性 神经病、CIDP等等） 11、排除肌病（如：面肩肱型肌营养不良、包涵体肌炎 ） 1、脑脊液蛋白1g/L 1、明确的运动神经传导阻滞：在神经一个较长节段的近端和远端分别给子电刺激，在其支配的肌肉上记录复合肌肉动作电位的面积，近端与远端比较至少下降50%，或者在神经一个较短节段（2.5cm）的近端和远端分别给子电刺激，近端复合肌肉动作电位的波幅与远端比较至少下降30%，刺激远端所记录到底CMAP 波幅至少有1mV的运动传导阻滞。 4、伴有运动传导阻滞的上肢神经具有正常的的感觉神经传导，刺激远端
7、时的感觉神经动作电位波幅正常。,1、 缓慢或逐步进展的肢体无力 2、 不对称的肢体无力 3、 受累部位不多于7个（双侧上臂、前臂、大腿、小腿） 6、 20-65岁发病 7、 除振动觉外无客观的感觉障碍 8、 无延髓受累的症状、体征 9、 无上运动神经元损害的表现 10、排除其他神经病变（如：糖尿病性周围神经病、血管炎性 神经病、CIDP等等） 11、排除肌病（如：面肩肱型肌营养不良、包涵体肌炎 ） 1、脑脊液蛋白1g/L 2、很可能的运动神经传导阻滞：在手臂神经一个较长节段的近端和远端分别给子电刺激，近端复合肌肉动作电位的波幅与远端比较至少下降30%，刺激远端所记录到底CMAP 波幅至少有1m
8、V的运动传导阻滞。 4、伴有运动传导阻滞的上肢神经具有正常的的感觉神经传导，刺激远端时的感觉神经动作电位波幅正常。,1、 缓慢或逐步进展的肢体无力 7、 除振动觉外无客观的感觉障碍 8、 无延髓受累的症状、体征 9、 无上运动神经元损害的表现 10、排除其他神经病变（如：糖尿病性周围神经病、血管炎性 神经病、CIDP等等） 11、排除肌病（如：面肩肱型肌营养不良、包涵体肌炎 ） 2、血清及脑脊液中抗Gm1抗体滴度增高 或 3、臂丛MRI的T2像有高信号 3、伴有髓鞘脱失的传导减慢：运动传导速度小于正常下限的75%，远端运动电位潜伏期或最短的F波潜伏期大于正常上限的130%或者在16-20次刺激
9、后F波缺失。 远端刺激时的复合肌肉动作电位波幅至少0.5mV。 4、伴有运动传导阻滞的上肢神经具有正常的的感觉神经传导，刺激远端时的感觉神经动作电位波幅正常。,多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN),是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。19851986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。 1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清
10、中抗神经节苷脂GMl抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。早在1982年，Lewis等就报道了5例临床和电生理特征与此相类似的运动感觉性神经病。到目前为止，全世界报道的MMN已超过300例。,病因和发病机制,发病机制不清，血清中抗神经节苷脂GMl抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。 可能与空肠弯曲菌感染有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌肠炎后出现MMN的临床表现和抗GMl抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分(LPS)有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。,病理,虽然局灶性传导阻滞的病理基础是局灶性脱髓鞘，但很少在神经活检中得到证实，因为用于活检的神经大多是感觉神经(
11、最常见为腓肠神经)，结果或是正常，或是轻度的轴索丧失、轻度的脱髓鞘或是二者同时存在。同样，感觉神经超微结构的研究也仅提示有轻度的脱髓鞘改变。 只有很少患者活检做的是运动或混合神经上邻近CB的部位，病理发现为脱髓鞘改变伴洋葱球形成，没有炎性细胞浸润。,临床表现,多见于男性，男女为2.61，多数起病年龄在2050岁，平均40岁左右，病程3个月到30年不等。 多数病程呈逐渐进行性发展，个别患者病情呈阶梯性变化，前一个症状和后一个症状之间可以相隔几年，极少数可自发性缓解。 到目前为止，只报道2例死亡的病例，均有20年以上的病程。多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。,临床表现,
12、进行性非对称性肢体无力，没有或只有很轻的感觉症状。无力常从远端开始，早期先出现上肢症状，最常见的表现是手部肌肉无力和萎缩，症状常左右不对称，病情逐渐向近端进展，后期下肢亦受累。在不到10的患者中，无力以近端明显或下肢症状较上肢重。 肌无力症状按周围神经分布，特别是在尺神经、正中神经和桡神经分布范围内。虽然肌萎缩在受累范围内经常存在，但在疾病早期甚至后期肌萎缩可以不明显，可能是受累肌肉没有完全失神经支配的缘故。,临床表现,2/3的患者有束颤和痉挛，肌颤动偶有报道。1/2的患者在相应于肌无力和肌萎缩的部位有腱反射的减低，1/4有弥漫性腱反射的减低，其余腱反射正常，少数患者腱反射可以活跃。 当腱反射
13、活跃伴发肌无力、肌萎缩和束颤时，MMN在临床上与运动神经元病很难鉴别。脑神经和呼吸肌偶有受累。虽然麻木和感觉异常等症状有时会出现，体检中只有20的患者有很轻的感觉障碍。,电生理特征,电生理特点是在运动神经常见受压部位之外存在持续性多灶性部分性传导阻滞(CB)。CB的定义为在近端和远端刺激运动神经时所得到的复合肌肉动作电位(CMAP)的波幅和(或)面积的下降不成比例。 CB反映的是局灶性脱髓鞘过程，因此尽管有CB存在，运动神经传导速度可基本正常或稍有减慢，这一点与其他弥漫性脱髓鞘性神经病如肥大性周围神经病有明显的不同，后者的传导速度呈普遍性显著减慢。,电生理特征,1999年，美国电诊断医学协会提
14、出了统一的CB诊断标准。 肯定的CB诊断标准是：在没有不正常的时间离散(temporal dispersion， TD）时，近端CMAP波幅与远端相比，在上、下肢神经分别下降最少达50和60。 可能的CB是：当存在增加的TD时，CMAP出现上述相同的波幅下降，或者是没有不正常的TD，低于上述标准10的波幅下降。,电生理特征,运动性CB可以发生于任何一根或多根周围神经，也可发生于一根神经的多个不同节段，由此称之为“多灶性”。 最常受累的神经是上肢的尺神经、正中神经和下肢的腓神经。运动神经传导速度基本正常或轻度减慢，其他的脱髓鞘特征如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长，不正常的时间离散等在运动神经上
15、也经常存在，提示运动神经纤维也同时存在轻度的弥漫性脱髓鞘改变。,电生理特征,另一个典型的电生理特征是即使在有运动性CB的神经上感觉传导检查也正常。这种选择性运动神经受损害的机制尚不清楚。 肌电图检查可以见到纤颤、束颤和运动单位电位波幅和时限的增加，通常局限于有CB的神经支配的肌肉，这一点可与运动神经元病相鉴别，后者此种异常广泛存在，可以在临床正常的肌肉中见到。,实验室检查,2/3的患者CSF检查结果正常，1/3脑脊液蛋白含量可轻度增高(一般低于80 mg/dl，偶尔可达l00mg/d1)，这一点可帮助鉴别MMN和CIDP，CIDP时CSF蛋白常明显升高。 抗GMl IgM抗体的存在对鉴别MMN
16、和下运动神经元综合征有帮助，抗GMl IgM抗体阳性有助于确定MMN的诊断，而阴性结果不能排除此病的诊断。,诊断,当患者表现为以周围神经分布的慢性进行性肌无力、肌萎缩，症状左右不对称，以肢体远端受累为主，没有或有很轻的感觉症状时，应想到MMN的可能。 确诊必须做神经电生理检查，特征性发现是1根或多根运动神经局灶性传导阻滞而相应神经的感觉传导检查正常，其他异常如远端潜伏期和F波潜伏期的轻度延长，传导速度的轻度减低，不正常的时间离散等在运动神经上也常见到，对诊断有一定的价值。 血清抗神经节苷脂GMl抗体的升高对诊断有帮助。,鉴别诊断CIDP,从临床上讲，CIDP的肌无力常为对称性且影响肢体的近端，而MMN无力的典型表现是远端性且非对称性。 CIDP常见感觉运动同时受累，而MMN以运动症状为主，无感觉症状或有很轻的感觉受累。 但是，CIDP有时也会表现为纯运动性或(和)非对称性。从病程上来讲，CIDP常有缓解复发，而MMN呈进行性发展，不经治疗很少出现缓解。 从电生理上讲，CIDP的特征是广泛的运动和感觉传导速度的减慢，伴远端潜伏期的延长，反映了弥漫性而非
