慢性嗜酸粒细胞性肺炎诊断与鉴别诊断

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1、慢性嗜酸粒细胞性肺炎的诊断和鉴别诊断 广州医科大学 广州第一人民医院呼吸科 曾 军 嗜酸粒细胞性肺疾病 2 诊断需要之一诊断需要之一 外周血外周血Eos+Eos+胸部新影像学异常(肺胸部新影像学异常(肺EosEos浸润)浸润) 开胸或经支气管肺活检证实组织开胸或经支气管肺活检证实组织EosEos BALFBALF 中中EosEos Johkoh T et al. Radiology 2000;216:773 嗜酸细胞性肺疾病 3 慢性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞性肺炎CEPCEP 急性嗜酸细胞性肺炎急性嗜酸细胞性肺炎 AEPAEP 单纯性嗜酸细胞性肺炎单纯性嗜酸细胞性肺炎 SEPSEP CSSC

2、SS ABPAABPA 药物诱导嗜酸细胞性肺炎药物诱导嗜酸细胞性肺炎 高嗜酸细胞综合征高嗜酸细胞综合征 Johkoh T et al. Radiology 2000;216:773 CEP特点 4 胸部影像有肺部浸润胸部影像有肺部浸润 肺间质有肺间质有EosEos浸润浸润 开始评估时进行性呼吸困难开始评估时进行性呼吸困难33周,疾病病程周,疾病病程33周周 排除其他排除其他EosEos增多症包括哮喘、药物、寄生虫等增多症包括哮喘、药物、寄生虫等 Johkoh T et al. Radiology 2000;216:773 CEP的临床特点 慢性嗜酸细胞性肺炎慢性嗜酸细胞性肺炎 CEPCEP 可

3、有高热、夜汗、体重减轻、呼吸困难可有高热、夜汗、体重减轻、呼吸困难 糖皮质激素治疗有效糖皮质激素治疗有效 肺泡和肺间质可见嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润肺肺泡和肺间质可见嗜酸粒细胞和淋巴细胞浸润肺 泡壁增厚泡壁增厚 50%50%患者合并哮喘患者合并哮喘 BOOP的特点 BOOPBOOP最早在最早在8080年代初提出年代初提出 病理:在小气道管腔、肺泡管、肺泡有病理:在小气道管腔、肺泡管、肺泡有 息肉样肉芽组织息肉样肉芽组织 肺泡腔和肺间质有不同程度的单核细胞肺泡腔和肺间质有不同程度的单核细胞 和泡沫状巨噬细胞的浸润和泡沫状巨噬细胞的浸润 CEP与BOOP的区别 CEPCEP对激素治疗反应优于对激素治

4、疗反应优于BOOPBOOP BOOPBOOP的预后较的预后较CEPCEP差差 激素的剂量和疗程两者不同激素的剂量和疗程两者不同 BOOPBOOP的治疗:的治疗: - -高剂量口服激素(高剂量口服激素(1 1- -1.5mg/kg/d1.5mg/kg/d),数月),数月 - -然后逐渐减量,维持然后逐渐减量,维持6 6- -1212月月 一些患者可不治疗自行缓解一些患者可不治疗自行缓解 重症患者需要冲击治疗重症患者需要冲击治疗 CEPCEP的治疗:糖皮质激素敏感,数天见效的治疗:糖皮质激素敏感,数天见效 需要长时间低剂量维持,因需要长时间低剂量维持,因1/21/2患者会复发患者会复发 CEP胸部

5、X线特点 8 浸润影浸润影 分布在两侧肺周围(分布在两侧肺周围(2/32/3) 使用激素后可迅速吸收使用激素后可迅速吸收 非节段、亚段和叶的分布非节段、亚段和叶的分布 可反复可反复 肺水肿反转形态肺水肿反转形态 结节状浸润结节状浸润 不典型表现不典型表现GGOGGO 肺泡实变肺泡实变 Johkoh T et al. Radiology 2000;216:773 CEP胸部HRCT特点 9 肺泡实变肺泡实变 非肺段分布非肺段分布 外周多见外周多见 85%85% 可见中或上肺野区域可见中或上肺野区域 GGOGGO 结节结节 网格影网格影 较后较后 线状影线状影 2 2个月后个月后 与胸膜平行与胸膜

6、平行 肺间裂处不终止肺间裂处不终止 叶不张叶不张 胸腔积液胸腔积液10%10% 10 CEP胸部HRCT特点 4343岁女性岁女性 片状片状GGOGGO,分布在外周,分布在外周 以上肺多见以上肺多见 网格状结节影网格状结节影 11 CEP胸部HRCT特点 外周实变,上叶为主外周实变,上叶为主 肺水肿反转形态肺水肿反转形态 非肺段分布非肺段分布 外周多见外周多见 85%85% 可见中或上肺野区域可见中或上肺野区域 12 CEP胸部HRCT特点 需要与需要与COPCOP做鉴别诊断:病史和实验室检查做鉴别诊断:病史和实验室检查 CEPCOP COP的HRCT特点 男性男性 5757岁岁 COPCOP

7、的结节性病灶的结节性病灶 结节边界不清结节边界不清 结节中央可见支气管充气征结节中央可见支气管充气征 BOOP的HRCT表现 4444岁男性岁男性BOOPBOOP 支气管周围分布的支气管周围分布的GGOGGO 片状片状GGOGGO 阴影沿支气管分布阴影沿支气管分布 在外周和中央区域分布在外周和中央区域分布 6868岁岁BOOPBOOP 沿支气管血管束分布的实变沿支气管血管束分布的实变 牵张性支气管扩张牵张性支气管扩张 非小叶间隔线性影(箭头示)非小叶间隔线性影(箭头示) BOOPBOOP的的HRCTHRCT的特点的特点 实变最常分布在胸膜下和支气管周围,占实变最常分布在胸膜下和支气管周围,占7

8、9%79% 磨玻璃影磨玻璃影 60%60% 结节或团块状影结节或团块状影 30%30% CEPCEP的的HRCTHRCT特点特点 外围磨玻璃影常见外围磨玻璃影常见 其次是融合的实变影其次是融合的实变影 少见片状实变、结节、线条状影少见片状实变、结节、线条状影 CEP影像特点和鉴别 BOOPBOOPCEPCEP 实变实变86.8%86.8%74.4%74.4% 线状和网状影线状和网状影63.2%63.2%76.7%76.7% 磨玻璃影磨玻璃影65.1%65.1%57.9%57.9% 结节影结节影*31.6%31.6%4.7%4.7% BOOP的HRCT特点 BOOPBOOP的结节特点的结节特点

9、边界清楚或模糊边界清楚或模糊 直径为直径为8 8- -40mm40mm 最常见的最常见的HRCTHRCT表现表现 位于外周位于外周 CEPCEP的结节影少见的结节影少见 即使有,结节较小即使有,结节较小10mm10mm BOOP的影像特点 CEPCEP患者的磨玻璃影更常见患者的磨玻璃影更常见 GGO*GGO*:CEPCEP 34.9% 34.9% vsvs BOOPBOOP 10.5%10.5% BOOPBOOP的的HRCTHRCT特点特点 最常见是实变最常见是实变 依次是网状或线状应依次是网状或线状应 GGOGGO 结节或团块状影结节或团块状影 CEP与实变 实变的特点和分布实变的特点和分布

10、 实变分布在支气管周围实变分布在支气管周围* *: BOOP 28.9% BOOP 28.9% vsvs CEP 9.3%CEP 9.3% BOOPBOOP的实变多在胸膜下或支气管周围,的实变多在胸膜下或支气管周围, 主要分布在下肺主要分布在下肺 CEPCEP的实变主要在肺的外周和上肺野的实变主要在肺的外周和上肺野 BOOP的HRCT特点 非间隔线状或网状影在非间隔线状或网状影在BOOPBOOP更常见更常见 * * 44.7% 44.7% vsvs 9.3%9.3% BOOPBOOP可见线状或条索状阴影可见线状或条索状阴影 BOOPBOOP的线状阴影两种分布的线状阴影两种分布 - -沿支气管到

11、胸膜的线状影沿支气管到胸膜的线状影 - -胸膜下线状影与支气管无关胸膜下线状影与支气管无关 BOOPBOOP可见不规则影,见下肺可见不规则影,见下肺 7%7% BOOP的HRCT特点 小叶间隔增厚均不常见小叶间隔增厚均不常见 BOOPBOOP更为少见,单核细胞的浸润更为少见,单核细胞的浸润 CEPCEP的原因:嗜酸粒细胞浸润的原因:嗜酸粒细胞浸润 HRCTHRCT的该影响无法鉴别两种疾病的该影响无法鉴别两种疾病 BOOP的HRCT特点 BOOPBOOP更常见于支气管扩张更常见于支气管扩张 * 57.9% 57.9% vsvs 25.6%25.6% 支气管扩张代表机化和纤维化支气管扩张代表机化和

12、纤维化 BOOPBOOP的特征是渗出物的机化的特征是渗出物的机化 CEPCEP患者:患者:1/21/2有间质纤维化,有间质纤维化,1/41/4有支气管闭塞有支气管闭塞 牵张性支气管扩张两种疾病均可见牵张性支气管扩张两种疾病均可见 鉴别诊断的意义不大鉴别诊断的意义不大 BOOP的诊断困难 弥漫性间质性肺疾病的诊断困难弥漫性间质性肺疾病的诊断困难 需要病理检查确诊需要病理检查确诊 标本的来源困难,需要大标本标本的来源困难,需要大标本 经支气管活检有很大局限性经支气管活检有很大局限性 BOOP的HRCT特点 BOOPBOOP更常见于结节或团块状影更常见于结节或团块状影 其次是非间隔线状或网状影其次是

13、非间隔线状或网状影 支气管扩张和小叶间隔增厚有鉴别价值支气管扩张和小叶间隔增厚有鉴别价值 BOOPBOOP和和CEPCEP的的HRCTHRCT特点在部分患者有鉴别诊断特点在部分患者有鉴别诊断 价值价值 CEP的治疗 25 泼尼松泼尼松多数多数40mg/d40mg/d(初始剂量)(初始剂量) 疗效疗效6h6h内退热内退热 2424- -48h 48h 呼吸困难、呼吸困难、EosEos浸润浸润 2 2- -3d 3d 低氧血症缓解低氧血症缓解 1 1- -2 2周周 X X线改善(快线改善(快2 2- -4 4天)天) 2 2- -3 3周症状完全缓解周症状完全缓解 2 2月内月内X X线恢复正常线恢复正常 减量减量症状好转,症状好转,1010- -14d14d 疗程疗程4 4- -6 6月月 复发复发达达5858- -80%80% 原部位复发原部位复发 再治疗再治疗1 1- -2 2年年 长期维持长期维持25%25%,维持剂量,维持剂量 2.52.5- -10mg/d10mg/d Johkoh T et al. Radiology 2000;216:773 谢 谢

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