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1、2015/8/19 1 罕少见间质瘤的影像诊断和鉴别诊断罕少见间质瘤的影像诊断和鉴别诊断 复旦大学附属肿瘤医院影像中心复旦大学附属肿瘤医院影像中心 彭卫军彭卫军 周旻雯 Fudan University Cancer Hospital 复旦大学附属肿瘤医院 概述 胃肠道间质瘤是胃肠道最常见的肉瘤，目前认 为起因于C-KIT基因突变(人染色体4q12-13，属 于原癌基因)或 PDGFRA突变(血小板源性生长 因子受体多肽)。 间质瘤病理 间质瘤起源于胃肠道的cajal细胞（interstitial cells of cajal，ICC）。因为cajal细胞表达c-kit蛋白，而c-kit蛋 白
2、的产物是III型酪氨酸激酶生长因子受体CD117， CD117的阳性表达是GIST的特征性表现。 这一起源学说虽能很好地解释GIST的发生，但不能解 释罕见部位及EGIST的起源。 有学者提出间质瘤的起源可能更原始，其可能起源于 多潜能分化的中胚叶间质干细胞。这种细胞可以分化 发育成为多种中胚叶组织，包括ICC。此学说可更好地 解释间质瘤在胃肠道外组织发生的缘由.。 病理评估原则 显微镜下组织形态学诊断和免疫组化结合 免疫组化CDll7阳性率95%97% CD34阳性率75%80%，多为弥漫性强表达 DOG1 75%80%,特别是CD117染色无法判断为 GIST 的病例 GIST 观点一：G
3、IST的生物学行为谱广，包括良性， 交界性，恶性。 观点二：GIST 属于恶性潜能的肿瘤 胃肠道GIST CT表现 根据生长方式分为3型： 腔内型，肿瘤位于黏膜下，主要向腔内生长和形成 肿块，表面常有溃疡形成，易出血； 腔外型，肿瘤位于胃浆膜下，主要向腔外生长和发 展，不突入胃腔内，有时可有蒂挂于胃壁上，此型少 见； 壁间型（或腔内腔外型），恶性GIST发生于肌层， 肿瘤同时向浆膜下及黏膜下生长，形成中间有瘤组织 相连的哑铃状肿物。 2015/8/19 2 1）GIST发生于罕少见的器官，如前列腺、腹膜后等 2）瘤体发生环形、片状、团块状等粗大钙化 3）未经过治疗，瘤体发生明显囊变 4）经病理
4、证实为胃肠道外间质瘤（extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST） 5）影像学表现怪异：带蒂，感染，不规则状，交界区 罕少见间质瘤 GIST发生于罕少见部位 前列腺GIST 2015/8/19 3 MRI示阴道后壁软组织肿块影， T1WI稍高信号，T2WI稍高及高信号，边界清，形态不规则 ，增强后不均匀强化。经病理证实为阴道EGIST 腹膜后GIST伴钙化 胃GIST伴钙化 GIST 囊变10333258 GIST 囊变 患者一周前体检时发现腹腔占位，无恶心呕吐，无畏寒发 背部放射痛，未予以特殊治疗。 查CT示：前纵隔占位，考虑胸腺瘤可能，肿大淋巴结待
5、 排，双侧少量胸腔积液。 MRI:左上腹部囊性占位，内部信号混杂，可能伴有出血， 胆囊结石，两侧胸腔少量积液。 2015/8/19 4 盆腹腔巨大GIST伴囊变 男，66岁，10367829 主诉：腹胀2月余 CT 增 强 A B D C 2015/8/19 5 H G F E 穿刺病理示：胃肠道间质瘤。CD117+，DOG+， CD34-。 GSIT 囊变 胃肠道外GIST 平扫平扫 动脉期动脉期 2015/8/19 6 门静脉期门静脉期 M M 40 40 1007990910079909胃肠道外胃肠道外GISTGIST 胃肠道外GIST 带蒂游走带蒂游走 胃间质瘤胃间质瘤 影像学检查：C
6、T平扫 实性成分平均CT值：36.1HU 2015/8/19 7 影像学检查：CT增强扫描 动脉期 实性成分平均CT值：47.8HU 影像学检查：CT增强扫描 静脉期 实性成分平均CT值：70.9HU 影像学检查：MR平扫 T1WI、T2WI 影像学检查：MR增强 影像学检查：MR增强 经手术病理： 胃肠道间质瘤（GIST），上皮样-梭形细胞混合型，肿瘤大 小7.5*4*1.5cm，核分裂像5/50HPF(3/50HPF)。 免疫组化（HI15-11326）: 肿瘤细胞CD117+,DOG-1+,CD34+.AE1/AE3-,S-100部分+， desmin-,&-SMA-,HMB45-,Ki
7、-67+(约8%)。 PDGFRA基因第18外显子呈突变型 病理结果 2015/8/19 8 交界区交界区GISTGIST 住院号：445058 影像号：10695511 患者，女性，62岁 主诉：体检发现肝占位2周余 肿瘤标志物：CEA 5.28(0.00-5.20ng/ml) 影像学检查：CT平扫 实性成分平均CT值：28.1HU 实性成分平均CT值：36.2HU 影像学检查：CT增强扫描 动脉期 影像学检查：CT增强扫描 静脉期 实性成分平均CT值：56.2HU 重建影像 经手术病理： 肿瘤来源：原发性 发生部位：腹腔 具体位置：腹腔 组织学类型：梭形细胞型 ICD-O编码：8936/3
8、 肿瘤大小：272012cm 核分裂象：5/50HPF(4/50HPF) 肿瘤是否破裂：无 肿瘤性浸润：无（由小网膜包绕，与周围其他组织脏器界清） 肿瘤性坏死：无 其他病理特征：局灶区域伴有钙化 免疫组化（HI15-12997）：CD117（+），DOG-1（+），Ki-67（+， 约10%）。 分子检测（MP15-4608）：KIT基因第11外显子579-580密码子发生 插入突变，导致p.579-580insQNPTQLPYD。其余外显子未见肯定 突变 病理结果 2015/8/19 9 病例病例 GIST GIST 合并感染合并感染病例病例 结果 部位：下段7/12，中段5/12，上段0
9、结果 大小：318cm ，平均7.5cm 结果 粘膜下型 肌壁间型 浆膜下型 肌壁间型 粘膜下型 结果 形状：圆形或类圆形（7/12）；分叶状（5/12） 2015/8/19 10 边界：大多清晰（10/12)，部分有假包膜 结果 均质性：多不均匀（8/12）,伴囊变坏死 结果 结果 与周围结构的关系：与膀胱、回肠、前列腺、 阴道粘连各1例；与骶前粘连2例 患者，女，患者，女，50y 体检发现胰头占位体检发现胰头占位2周周 患者患者2周前体检周前体检B超发现胰腺头部占位，超发现胰腺头部占位，CT提示提示SPT可能，无发热寒战，可能，无发热寒战， 无腹痛腹泻。无腹痛腹泻。 肿瘤标志物：正常肿瘤标
10、志物：正常 平扫 2015/8/19 11 动脉期 门脉期 2015/8/19 12 FIESTA fs T2 fs T2 超声内镜 2015/8/19 13 手术所见手术所见 剖腹探查见胰腺头部肿瘤，剖腹探查见胰腺头部肿瘤，6*4厘米，质中，未侵犯门静脉，未侵犯厘米，质中，未侵犯门静脉，未侵犯 肠系膜上静脉，与肠系膜上动脉无侵犯，可分离，胰周多发肿大淋巴肠系膜上静脉，与肠系膜上动脉无侵犯，可分离，胰周多发肿大淋巴 结。胆囊结。胆囊6*3厘米，胆总管直径厘米，胆总管直径0.6厘米。胃小弯侧可见厘米。胃小弯侧可见2*3厘米肿瘤厘米肿瘤 ，肝脏、盆腔、大网膜均未见转移结节，腹水（，肝脏、盆腔、大网
11、膜均未见转移结节，腹水（-） 病理病理 （十二指肠）胃肠道间质瘤（十二指肠）胃肠道间质瘤（GIST），肿瘤大小），肿瘤大小4.5*4*3cm，可见坏，可见坏 死，核分裂死，核分裂5/50HPF，侵犯十二指肠粘膜及胰腺，侵犯十二指肠粘膜及胰腺 （远端胃）胃肠道间质瘤（远端胃）胃肠道间质瘤（GIST），肿瘤大小），肿瘤大小2*1.7*1.7cm，核分裂，核分裂 5/50HPF 淋巴结转移情况：总数（淋巴结转移情况：总数（0/7）（转移数）（转移数/淋巴结总数）淋巴结总数） 免疫组化：十二指肠肿瘤：免疫组化：十二指肠肿瘤：CD117+，DOG1+，CD34- 胃浆膜面肿瘤：胃浆膜面肿瘤：CD117+,DOG1+,CD34+ 谢谢谢谢! !
