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1、协和妇产科临床备忘录,卵巢性索间质肿瘤,卵巢性索间质肿瘤的分类 卵巢性索间质肿瘤的特征 卵巢性索间质肿瘤分泌的类固醇激素 颗粒细胞瘤 幼年型颗粒细胞瘤 泡膜细胞瘤的临床、病理特征 环管状性索肿瘤 硬化性间质瘤 支持间质细胞肿瘤 表现雄激素特征的卵巢肿瘤,卵巢性索间质肿瘤的分类 颗粒细胞-间质细胞肿瘤 颗粒细胞瘤：成人型或幼年型。 卵泡膜细胞瘤-纤维瘤型肿瘤 卵泡膜细胞瘤。 纤维瘤一纤维肉瘤。 硬化性间质瘤。 间质肿瘤伴少数性索成分。 未分类。,支持细胞-间质细胞肿瘤（睾丸母细胞瘤） 支持细胞瘤。 支持-间质细胞瘤。 两性母细胞瘤 环管状性索瘤 脂质细胞瘤 未分类。 注：良性：泡膜细胞瘤，硬化间
2、质瘤，纤维瘤 潜在恶性：颗粒细胞瘤，环管状间质细胞瘤，支持间质细胞瘤,卵巢性索间质肿瘤的特征 实、硬、可光可不平，切面黄白。 常有麦格综合征。 激素刺激征 泡膜、颗粒细胞一雌激素。 支持间质细胞一雄激素（男性化越明显，良性可能性越大） 晚期复发。1020年。 潜在恶性，术后应化疗。,卵巢性索间质肿瘤分泌的类固醇激素,颗粒细胞瘤( granulosa cell tumor) 多数情况下与泡膜细胞瘤同时存在。 功能性卵巢肿瘤，主要产生雌激素。 发病高峰4555岁。 外观圆形分叶状，外表光滑，有包膜，10 %15 %自发破裂 低至中度恶性肿瘤，有晚期复发的特点,预后差的因素 年龄40岁。 有腹部症状
3、，包括腹水。 腹部可扪及肿块。 完全实质性肿物。 肿瘤直径15cm。 组织学分裂象多(10/10HPF)。 双侧性肿瘤。 有卵巢外播散。,幼年型颗粒细胞瘤(j uvenile granulosa cell tumor) 临床表现，生物学行为和病理特点均区别于成人型颗粒细胞瘤。 占颗粒细胞瘤的5 % 发病年龄平均1 3岁（新生儿到67岁不等）。44% 30岁。,临床特点 “雌激素效应”，不规则出血。 80%青春期前，同性性早熟。 10%伴有腹水，另约10%因肿瘤破裂致急腹症。 偶可伴发Maffuccis Syndrome（内生骨疣和血管瘤）、Ollier Disease（多发内生骨疣）或性腺发育
4、异常。,治疗 Ia单纯手术即可，可保留生育功能（对侧卵巢受累2%），期别高的病例，需手术+多药化疗( No guideline) 卡铂400mg/m2体表面积，D1每4周重复1次。 依托泊苷( VP16)120mgm2体表面积，D13。,预后： Ia期90%以上可无瘤生存，仅5%生物学行为属恶性；如复发或转移，均发生在术后3年以内；预后差的因素只与临床分期晚有关，与瘤体大小、破裂与否或核分裂象多少均无关；无雌激素升高征者，预后差。 监测指标：雌酮（E）、睾酮(T)、Ca、CA125、抑制素(inhibin)。,泡膜细胞瘤( theca cell tumor)的临床、病理特征 属于性腺间质肿瘤。
5、 占卵巢肿瘤的6 % 发病年龄泛泛，无明显高峰阶段 不多见。 常合并颗粒细胞纤维瘤。 实性。 雌激素刺激症状一内膜病变，比颗粒细胞瘤雌激素水平高4倍，合并内膜癌26%27% 临床与病理不平行 肿瘤为黄色或蜡黄（黄素化，可分泌孕激素和雄激素），质硬，可见沟回。 预后好。恶变率5%,环管状性索肿瘤( sex cord tumor with an-nular tubules，SCTAT) 占性索肿瘤的6% 低度恶性，晚期复发（平均6.3年）5年生存率不适合此治愈标准，必须长期坚持随诊。 肿瘤多为单侧，即使复发，也很少累及对侧卵巢和子宫。 腹腔内种植极少见，很少有腹水和子宫直肠窝结节。 腹膜后淋巴结转
6、移是SGTAT主要的扩散途径-且沿同侧淋巴道进行。 可分泌雌激素和孕激素，月经紊乱是重要的l临床表现，可表现为不规则出血或持续性闭经。 部分病例合并PJS（黑斑息肉病），预后好；不合并PJS者15%复发或转移。 治疗以手术为主，辅以放疗，可保留生育功能，淋巴清扫必须包括腹主动脉旁淋巴结 复发瘤多与肿瘤组织易分离，不应放弃二次手术机会。,硬化性间质瘤( sclerosing stromal tumor) 占间质肿瘤的6% 良性 具有内分泌功能，可分泌雌激素和雄激素 多见于30岁以下妇女 临床功能失调不明显，主要症状为月经失调 病理特点：瘤细胞为纤维性间质或水肿的纤维结缔组织分隔成假小叶，瘤细胞兼
7、有纤维瘤，泡膜细胞瘤或类脂质细胞瘤形态特征。,支持间质细胞肿瘤(sertolileydig cell tumor) 潜在恶性。 占卵巢肿瘤0.2%0.5%为颗粒泡膜细胞瘤的1/101/5 平均发病年龄28岁，5%为青春期前，10%在45岁后 98%为单侧。 分类：高、中、低分化，网型，含异源成分。 临床表现：去女性化，男性化。 实验室检查：睾酮，雄烯二酮上升，染色体一般正常,治疗 年轻，有生育要求，I期一切除瘤侧附件。 年长，无生育要求，临床期别已晚一全宫十双附件切除，甚至分期手术。 分化不良者，术后辅助放、化疗，密切随诊。 化疗方案：PVB（顺铂十长春新碱十博来霉素）34个疗程。,表现雄激素
8、特征的卵巢肿瘤 肿瘤合成与分泌过多性激素的3种可能机制 肿瘤细胞具有必要的酶，能将血循环内的特定物质转化为性激素，并分泌入血循环。 肿瘤细胞刺激间质细胞合成分泌性激素。 肿瘤细胞能将血内某种激素转变为性激素。,直接合成并分泌性激素的肿瘤 主要是性索间质肿瘤及脂质细胞瘤。 颗粒细胞瘤，1.8%有男性化表现，其中囊性占多数。 泡膜细胞瘤，雄激素转化为雌激素的占多数。 支持间质细胞肿瘤，2 0%分泌雄激素，25%77%男性化表现。 脂质细胞瘤，主要是Leydig细胞瘤，62%80%有男性化。 硬化性间质肿瘤，少数囊性者可分泌雄激素。 上皮性瘤，有个案报道可分泌雄激素。 卵巢门细胞瘤。 非特异性类固醇
9、细胞瘤：起源于特化的卵巢间质，占类固醇细胞瘤的60%，大多数发生于2030岁的育龄妇女。 40%有渐进性男性化，7%出现Cushing综合征绝大多数为单侧，实性，球形，界限清楚，恶变率10%40% 肿瘤转化激素：绒癌和3%含合体滋养细胞的无性细胞瘤。,转移性卵巢肿瘤( metastatic carcinoma) 多来源于胃肠道、乳腺和子宫。乳腺癌术后不仅要复查乳腺部位、腋窝淋巴结、肺部和骨骼，同时还应检查妇科盆腔，警惕和及时发现卵巢转移。 特点 发生在中年妇女为多，不像上皮性癌发病那么晚，也不像生殖细胞恶性肿瘤那么早。 常与胃肠道和乳腺癌同时存在，或有过这些肿瘤的病史。 有时合并其他部位转移：
10、如肺、淋巴结和骨骼等。 本身就是恶性肿瘤的表现和结果。 患者一般具有良好的生殖状况。,常两侧均有(8 3%)，中等大小( 89cm)，实性，包膜完整，形状如肾，活动，盆腔里不像上皮性癌那样乱作一团，除非很晚期的胃肠道肿瘤，常以腹水为首发症状。 占卵巢恶性肿瘤的10%30% 来源于消化道的占63%，宫体的15 %，乳癌的占7% 库肯伯瘤的3条病理学诊断标准为： 生长于卵巢实质。 可见印戒细胞。 间质有肉瘤样改变。 治疗。以治疗原发瘤为主，通常双附件切除即可。,卵巢交界性肿瘤,卵巢交界性肿瘤概述 卵巢交界性肿瘤的基本诊断标准( WH01999) 关于交界性肿瘤术后辅助治疗的观点 微灶性浸润的浆液性
11、交界性肿瘤,卵巢交界性肿瘤( tumor of borderline malignancy)概述 病理特点：上皮细胞呈复层，增生活跃；肿瘤细胞异型性和核分裂象介于良、恶性之间；无间质浸润；最常见的是浆液性和黏液性囊腺瘤。 发病年龄较轻，比卵巢癌平均小1 0岁，平均3444岁（2055岁）；未产妇比例较高，占30%40 %；合并妊娠的占9%10% 肿瘤体积一般较大，平均17cm,绝大多数为单侧( 90 %)，其中黏液性的90%95%均为单侧，大且多房。 肿瘤分化好，期别多数较早，I期病例占50%- 70%，期30 %50%,5年生存率达90 %以上。 可有转移，其中淋巴结转移23%(15%27%
12、) 期肿瘤中黏液性为多。 卵巢黏液性交界瘤( MBT)分为肠型【IMBT，占85%）和颈管型（米勒管型，MMBT，占15 070），间质浸润是否超过5mm是区别IMBT和浸润性黏液癌的标志。 GA125 50%阳性。 对化疗不敏感,p53过度表达者的复发率和死亡危险增加4倍和6倍。 I、期不用化疗，年轻，有生育要求者，切除患侧卵巢足矣。 不提倡术后化疗，只在晚期、有腹膜浸润性种植、非整倍体DNA和p53过度表达时考虑化疗。 肿瘤复发晚，通常510年后，最长者27年，即使复发，肿瘤仍为交界性，再次手术预后好。,并发其他恶性肿瘤的倾向可占14.5%，如宫颈癌、内膜癌、乳腺癌、肠癌和肺癌等。 转移灶
13、可有3种类型： 良性种植，又称输卵管上皮异位症； 非浸润性； 浸润性，又称微小癌，少见。 有条件时应做分期手术，但已手术过的病人不一定专为分期而手术。38 %的病例正规分期后期别上升，且均为浆液性肿瘤。 保留生育功能的手术后，复发者均为黏液性，尤其是lc期的病例，可发生腹膜黏液瘤，导致肠梗阻。,卵巢交界性肿瘤的基本诊断标准( WHO，1999) 交界性肿瘤细胞核异常及有丝分裂象介于该类型明显良性和恶性之间 有些不典型复层上皮细胞团脱离原来部位。 缺乏明显的间质浸润,关于交界性肿瘤术后辅助治疗的观点 应明确交界性肿瘤辅助治疗的目的是缩小病灶，有肿瘤残余者可给予化疗，为再次减瘤手术成功创造条件，但
14、不能期待利用辅助治疗改善预后。 国际妇产科联合会( FIGO)I期及其他期别术后无肿瘤残留者不必接受辅助治疗，但应严密随诊。 没有腹膜浸润的病人不需要辅助治疗，浆液性交界性肿瘤只有发生浸润种植者需要化疗。 交界性肿瘤的细胞增殖速度较上皮性癌缓慢，化疗应有别于卵巢上皮癌，宜选用较温和的方案，如PC方案较为理想，疗程不宜过于集中 建议开展肿瘤细胞DNA含量，倍体水平及有关癌基因的监测，明确转移灶的病理类型，使治疗有的放矢,微灶性浸润的浆液性交界性肿瘤（micro-lnvaslxe serous borderline tumor） Bell和Scully的定义：典型形态的浆液性交界性肿瘤间质中存在灶
15、性或多灶性，呈现以单个细胞、不规则小巢状、乳头状或筛孔状细胞巢，细胞里现不典型性，但对周围间质不构成破坏性并不伴有间质反应，病灶范围直径3mm或1 0平方毫米 绝大多数研究认为微灶性浸润不影响预后，仍划入交界性肿瘤的范围 但这种灶性肿瘤细胞在间质中呈现紊乱的生长方式，并在细胞学上具有恶性特征，对周围间质构成一定程度的破坏或引起间质反应时，应诊断为“微浸润癌”，尤其当合并卵巢外病变时，对患者具有威胁。 但存在腹膜浸润性种植时，无论卵巢上病灶是否为交界性都应视为癌。,卵巢癌相关肿瘤,腹膜黏液瘤 卵巢外腹膜浆液性乳头状癌,腹膜黏液瘤( peritoneal myxoma) 来源于卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿，目前更倾向于来源于阑尾或结肠黏液瘤的破裂或转移，合并的卵巢黏液性交界瘤是继发，其特点为胶胨状物质充满整个腹腔，黏液状团块可沉积于壁腹膜和脏腹腹膜，并可引起脏器粘连，淋巴管阻塞和异物性腹膜炎等。 许多腹膜黏液瘤病例，肿瘤既无破裂又无穿透的证据，可能由于黏液物质缓慢渗入腹腔，引起腹膜增生并化生成产生黏液的上皮而形成腹膜黏液瘤。虽然反复手术，因不能除尽种植的上皮残余，预后往往不佳。 没有好的方法，出现症状只能手术，但每增加一次手术，粘连和盆腹腔脏器损伤的风险也随之增加。,卵巢外腹膜浆液性乳头状癌( extraovarian peritoneal serous papillary
