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1、心 肌 病 cardiomyopathy,主要内容,概述 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未定型心肌病（非致密性心肌病） 特异性心肌病,心肌疾病 心肌病 特异性心肌病 （primary cardiomyopathy）(secondary cardiomyopathy）,病因不明的心肌疾病（分为扩张型、肥厚型、限制型心肌病）,继发于病因明确 的各种心脏病的心肌 病（冠心等）和病因明确的心脏外系统性疾病并发的心肌病(糖尿病性心脏病等),概 述,心肌病是指伴有心功能障碍的心肌疾病。可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常性右室心肌病。,定义和分类（
2、1995年WHO-ISFC International Society and Federation of Cardiology ）,心肌病为一组临床表现多种多样的心肌疾病，具有 结构异常和（或）电异常，由各种原因通常是遗传原因 造成，常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可以正常。,2006年AHA (American Heart Association ),扩张型心肌病 Dilated Cardiomyopathy, DCM,Dilated cardiomyopathy，DCM,【定 义】：原因不明，以心腔扩大、室壁运动普遍减弱、心室收缩功能降低为特征的心肌病 【病 理】：心肌纤维变粗、变性、坏
3、死及纤维化，心腔内常有附壁血栓 【病理生理】：充血性心力衰竭。心脏收缩功能障碍，心排出量减少，心室收缩末期容积和压力增加，致心腔扩张，瓣环扩大，瓣膜关闭不全，肺循环与体循环淤血 【临床表现】：进行性充血性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死,Dilated cardiomyopathy，DCM,Dilated cardiomyopathy，DCM,【超声表现-DCM 】,“大”：心腔扩大，常为全心扩大呈近似球形 “小”：瓣膜开口小，EPSS10mm，呈现“大心腔，小瓣口”，二尖瓣开放曲线似“钻石样” “薄”：室壁绝对或与扩大的心腔相比相对变薄 “弱”：室壁运动普遍减弱：FS25%，Th%30%
4、其他：附壁血栓、心功能降低、多瓣膜反流、肺动脉高压,附表 缺血性心肌病与扩张型心肌病超声鉴别要点,【鉴别诊断-DCM】,肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy, HCM,【定 义】：原因不明，以室间隔与左室后壁呈非对称性肥厚、心室腔变小为特征的心肌病。分为梗阻型和非梗阻型。 【病 理】：心肌细胞肥大及纤维化、排列紊乱，室间隔呈非对称性肥厚，以左室流出道（left ventricular outflow tract, LVOT）明显。 【病理生理】：心室肌肥厚，心腔缩小；舒张功能降低，心排出量减少；左室流出道梗阻。 【临床表现】：头昏、黑朦、晕厥，心绞痛，心律失常，
5、猝死。,Hypertrophic cardiomyopathy, HCM,Hypertrophic cardiomyopathy, HCM,Hypertrophic cardiomyopathy, HCM,Hypertrophic cardiomyopathy, HCM,Hypertrophic cardiomyopathy, HCM,Hypertrophic cardiomyopathy, HCM,Hypertrophic cardiomyopathy, HCM,心室壁非对称性肥厚：最常发生在室间隔LVOT部；厚度15mm，与左室后壁厚度之比1.5；肥厚心肌回声异常。 LVOT狭窄：宽度E峰
6、）。常伴二尖瓣关闭不全，左房扩大。,【超声表现-HCM】,高血压：病史、肥厚程度和性质、有无LVOT梗阻 主动脉瓣狭窄：主动脉瓣有无病变，肥厚程度和性质,【鉴别诊断-HCM】,限制型心肌病 Restrictive cardiomyopathy, RCM,【定 义】：原因不明，以心内膜和心内膜下心肌纤维性增生、心室硬化、心腔缩小导致心脏舒张充盈受限为主要表现的心肌病 【病 理】：心内膜及心内膜下心肌坏死、血栓形成、纤维化，增厚的内膜可达45mm 【病理生理】：心室舒张充盈受限，致肺循环和/或体循环淤血 【临床表现】：心悸、气促，双下肢水肿、颈静脉怒张、腹水等,Restrictive cardio
7、myopathy, RCM,心室腔缩小、心房扩大 心室心内膜回声增强、增厚，厚薄不均。心尖部明显，常见附壁血栓，可致心尖部心腔闭塞 室壁运动减弱，收缩期增厚率1.5 其他：乳头肌受累变形、腱索缩短，二、三尖瓣关闭不全,【超声表现-RCM 】,缩窄性心包炎：病史、病变部位、腔室形态大小、其他继发改变等,【鉴别诊断-RCM 】,致心律失常型右室心肌病 Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC,【定 义】：原因不明，右室心肌逐渐减少，代之以纤维脂肪组织，致右室壁变薄、运动减弱，右室扩张、变形，右室收缩功能降低，并常伴右室源性心律失常等
8、为特征的心肌病。 【病 理】：右室心肌逐渐减少，代之以纤维脂肪组织。 【病理生理】：右室扩张、变形，右室收缩功能降低。右室源性心律失常。 【临床表现】：反复发作的室性心动过速、晕厥、猝死。,Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC,【超声表现-ARVC】,右室扩大，形态异常 右室壁变薄 右室壁搏动减弱，可出现阶段性室壁运动异常 其他：可出现三尖瓣、肺动脉瓣关闭不全,右室心肌梗死： Uhls anomaly： Congenital myocardial atrophy of the right ventricle. 乌卢畸形又称
9、parchment heart（羊皮纸心脏）;先天性右室心肌萎缩甚至完全缺如,【鉴别诊断-ARVC】,非致密性心肌病 Noncompacted myocardium, NCM,.,Fig 1. Intraoperative transgastric LV short-axis view obtained apical to the papillary muscles showing a dilated apex. The anterior and lateral walls display changes consistent with left ventricular hypertrabec
10、ulation/noncompaction, including characteristic thickening with a 2-layer appearance and deep recesses between prominent trabeculations,Fig 2. A magnified view of the anterior and lateral LV apex from Figure 1 that highlights the thickened, 2-layer myocardium with both (A) noncompacted and (B) compa
11、cted myocardium.,Noncompacted myocardium, NCM,Fig 1. (A) A transgastric apical short-axis view. Note the presence of multiple, prominent trabeculations. (B) Maximal end-systolic ratio of the noncompacted endo/myocardial layer to the compacted myocardium(NC/C) 2.,Noncompacted myocardium, NCM,【定 义】：原因
12、不明，属未定型心肌病。以心室肌致密化不全为特征，常伴心功能障碍和心律失常 【病 理】：心肌正常致密化过程障碍，外层致密化的心肌薄，内层未致密化的心肌范围宽，肌小梁增粗、增多、交错排列呈网状，肌小梁间隙持续存在，形成隐窝，隐窝腔内血流与心室腔内血流相通 【病理生理】：心功能障碍、心律失常 【临床表现】：心功能障碍、心律失常,Noncompacted myocardium, NCM,【超声表现-NCM 】,病变部位室壁外层致密，内层心肌致密化不全，范围较广 肌小梁增粗、增多、交错排列呈网状，存在肌小梁间隙（隐窝） 隐窝中血流与心腔相通，隐窝内常可见附壁血栓形成 其他：受累心室增大，收缩及舒张功能降
13、低，可出现相应瓣膜关闭不全,【定 义】 :伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病。包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、围产期心肌病等等。 【诊 断】 :在临床确诊特异性心脏病或特异性系统性疾病的前提下，出现有类似于任一型心肌病的表现（类似DCM表现最常见），伴有心功能障碍时，可考虑为特异性心肌病。 【临床价值】:主要靠临床诊断，超声检查可协助临床诊断、观察和随访，但不能单独作出诊断。,特异性心肌病,Fig 2. A color-flow Doppler image showing multiple deep intertrabecular recesses filled with blood from the ventricular cavity.,超声诊断,Thank you,
