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1、Brugada综合征,北京大学人民医院 郭继鸿,引 言,1991年Brugada兄弟报告后，国内该综合征病例逐年增多。但暴露的问题也越来越多，不少医师错误的认为有Brugada波就是Brugada综合征。使很多误诊的病人惶惶不可终日，不少医师概念仍然十分混淆，不知道确定诊断的标准，不了解什么情况下应当做电生理检查，为什么有做药物激发试验等。 解决这些问题十分重要而急迫,病例讨论,患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后心电图发现 I 型Brugada波，无家族史。能否诊断Brugada综合征？,Brugada综合征的流行病学 Brugada综合征的临床诊断 I 型Brugada波的诱发 B
2、rugada综合征的电生理检查 Brugada综合征的危险分层 Brugada综合征的治疗,Brugada综合征的 流行病学,流行病学,发病率：约5 / 万 猝死的平均年龄：4115岁 Brugada波的检出率 I 型 12 / 万 II 型 III 型,猝死率：所有猝死病例的4 心脏结构正常者猝死病例的20 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因 东南亚发生率高，欧美发生率低,流行病学,Brugada综合征 临床诊断,临床诊断,Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一,临床诊断,Brugada综合征的诊断,Bruga
3、da综合征诊断标准,型ECG,+,室颤或多形性室速,45岁以下猝死的家族史,家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变,程序刺激引发室速,有晕厥或夜间濒死样呼吸,临床诊断,Brugada波心电图分型,Brugada波分型的临床意义 I 型具有诊断意义 II、III 型心电图没有特殊诊断意义 当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值 将胸前导联向上移1-2个肋间 应用药物诱发,临床诊断,临床诊断,Brugada波三联征 V1-V3导联ST段抬高 T波倒置 伴或不伴有右束支阻滞 变异型Brugada心电图表现 II、III、aVF导联上可见上述表现,Bru
4、gada波发生的机制 电位改变主要波及右室心外膜，引起右室心内、外膜电位差（跨室壁电压增大），导致V1-V3 ST段抬高,心外膜 心内膜 心电图,临床诊断,Brugada波的特点 多变性 间歇性 隐匿性 在所有Brugada综合征患者中 阳性 60% 不典型/隐匿性 40%,临床诊断,临床诊断,多变性 同一患者不同时间记录的心电图,间歇性 同一患者不同时间记录的心电图,隐匿性 同一患者平素和用药后记录的心电图,I 型Brugada波的诱发,一、心电图诱发 1、诱发对象 具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者 具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 将胸前记录电极向上移1
5、-2个肋间,I 型Brugada波的诱发,I 型Brugada波的诱发,药物诱发 应用药物：I类阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露 给药剂量及速度：见表 心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床 试验阳性： I 型Brugada波出现 需立即停止给药，试验终止： I 型Brugada波出现 II 型Brugada波出现，ST段抬高2 mm QRS时限增宽30% 出现室早或其他心律失常 如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸钠等药物,药物诱发,I 型Brugada波的诱发,I 型Brugada波的诱发,男性，35岁，静推50mg缓脉灵后记录1、2、3、4、5分钟的心电图,用药前 应用
6、氟卡胺后,I 型Brugada波的诱发,I 型Brugada波的诱发,其他可促使I型Brugada波出现的因素 电转复后 发热（热水浴后）、运动 葡萄糖胰岛素合剂 高钾或低钾血症 饮酒 VI. b受体阻滞剂，a肾上腺素拮抗剂,运动后心电图中可见Brugada波显现,Brugada综合征的 电生理检查,电生理检查,刺激部位 右室心尖部 右室流出道 右室游离壁 刺激方案 S1S1周期：至少2个周期（200ms） 期外刺激：至少用到S2及S3 阳性标准 诱发室速 多形性室速、室颤,电生理检查,意义 1）确定诊断标准之一，诱发率达76.7% 2）6%-9%健康人诱发可呈阳性 3）Brugada综合征+
7、 电生理阳性者是最 强的危险因素，其比电生理阴性者猝 死风险增加 8 倍,电生理检查,右室流出道：S1S2刺激（400/200ms）诱发室速、室颤,电生理检查,右室游离壁诱发室颤,诱发室性心律失常的机制 心内膜与心外膜之间的跨壁电流梯度 异常心肌与周围正常心肌之间2相折返室速、室颤,电生理检查,Brugada综合征的 危险分层,危险分层（2005年）,1、自发性出现I 型心电图危险性高 自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律失常的危险高7.7倍 2、男性是猝死的危险因素 男性患者猝死的风险是女性的5.5倍,危险分层,3、程序刺激
8、诱发出持续性室性心律失常是最强的危险因素 能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍 4、室颤、猝死复苏者5454个月中70%复发,危险分层,Brugada综合征的危险分层（2002年）,Brugada综合征的 治疗,治 疗,一、非药物治疗 ICD唯一证实有效的治疗方法 消融或冷冻少量报道？ 起搏器抗心动过缓？,治 疗,二、药物治疗 1、禁忌类的药物 Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮） Ia类药物禁用 普鲁卡因胺禁用 丙比胺 2、应用无效的药物 胺碘酮没有保护作用 受体阻滞剂没有预防作用,治 疗,3、有效药物 特异性Ia类药物：奎尼丁、替地沙米：阻滞Ito， 奎尼丁1200-1500mg/天
9、提高L型钙电流的药物：受体激动剂（异丙肾） 最近出现的新药：磷酸二酯酶III 抑制剂（西洛他唑）,病例讨论,患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后心电图发现 I 型Brugada波，无家族史。能否诊断Brugada综合征？,病历讨论,Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一,病例讨论,右室游离壁诱发室颤,病例讨论,电生理检查诱发出室速、室颤,病历讨论,上二肋描记后，出现 I 型心电图典型表现,病历讨论,静脉心律平105mg后，出现 I 型心电图典型表现,病历讨论,Brugada综合征诊断成立 I型Brugada波 电生理检查阳性,病历讨论,本例
10、患者的危险分层 男性（5.5） 自发性I型Brugada波（7.7） 电生理诱发出室颤（8.0）,病历讨论,本例患者的治疗 由于属于猝死极高危患者，需植入ICD治疗,1、 Brugada综合征的遗传学 1998年Chen等推断，为常染色体显性遗传，与LQTS（LQT3）是等位基因性疾病。有遗传异质性。 分子学检测发现SCN5A是编码心脏钠通道的基因，该基因是Brugada综合征的遗传学基础 目前已发现的与Brugada综合征相关的SCN5A突变已达80种以上SCN5A突变在Brugada综合征患者中仅占18%-30,其 他,图示编码钠通道的SCN5A上的部分突变位点,其 他,其 他,2、Bru
11、gada综合征患者室颤易发生在夜间无症状病史阴性,其 他,3、除室颤、室速之外还可出现的心律失常 10-20有房颤 可有窦缓及病窦，夜间心率过慢可能诱发室颤 可伴心房传导减慢，心房静止,其 他,4、鉴别诊断,1.急性前间壁心肌梗死； 2.右或左束支阻滞； 3.左心室肥厚； 4.左室室壁瘤； 5.运动负荷试验所诱发； 6.右心室梗死； 7.主动脉夹层动脉瘤； 8.急性肺栓塞； 9.不同的中枢和自主神经系统异常；,10.杂环类抗抑郁药过量； 11.杜兴氏肌营养不良； 12.遗传性运动失调； 13.维生素B1缺乏； 14.高钙血症； 15.高钾血症； 16.各种转移瘤压迫右室流出道； 17.可卡因中毒等 18.ARVC 19.ERS,小 结,Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一,小 结,谢 谢 ！,
