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1、白塞病诊治进展,高 冠 民 郑州大学一附院风湿疫科,要了解的内容,白塞病的概念 我们为什么会得白塞病 白塞病的诊治策略,白塞病(BD)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害（微血管）为临床特征的系统性自身免疫病（风湿性疾病） 反复发作和缓解相交替 多数预后良好，部分遗有视力障碍，20%内脏受累 血管型：有大、中、小型动脉、静脉受累； 神经型：有中枢或周围神经受累； 胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。,白塞病是什么疾病？,公元前5世纪，Hippocrates首次记载 1937年，Hulusi Behcet 复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎 中国最常见的原发性血管炎之一,为什么是丝绸之路？,白塞
2、病全球各地的患病率,白塞病是中国最常见的血管炎之一,病 理,血管炎： 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等 中性粒细胞在血管壁、血管周围浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变 血栓形成,2018/12/8,8,血管炎,大血管: 充血 淤血 缺血性改变 间歇性跛行,不对称血压,无脉,杂音 中等血管:皮肤丘疹,溃疡,网状青班,指端坏疽,神经炎,动脉瘤 小血管:红斑,风团,紫癜,水泡, 牙龈出血,肉芽肿,甲下出血,眼炎肾炎等脏器损害 小静脉:可触及的紫癜,荨麻疹, 毛细血管:淤点,淤斑,充血,特征性损害,1.复发性口腔溃疡： 3次/年；颊粘膜、舌缘、唇、软腭；
3、痛性结节溃疡，有的以疱疹起病，直径23mm。约714天后自行消退，不留疤痕。少数可持续数周或遗有疤痕 2.复发性外阴溃疡：次数少，数目少；女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周 3.皮肤病变：结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等 4.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明,BD的首发临床表现,结节红斑,外阴溃疡,关节炎/关节痛,眼炎,口腔溃疡,各系统受累时间 (距起病)(年),眼部 大血管 消化 神经 血液,5.7 (0.5-12),男性与女性BD病人的严重程度不同,大血管 (11.8% vs. 2.2%,
4、p 0.001，OR=5.947)； 眼部受累 (39.9% vs. 27.9%, p 0.001，OR=1.715)； 心脏受累 (5.4% vs. 2.1%, p 0.005，OR=2.661)； 神经系统受累(8.0% vs. 4.5%, p 0.05，OR=1.845),男性病人更重,针刺反应 (注射部位出现脓疱疹),BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients with B
5、D: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p0.001),BD研究论文发表情况,1990年白塞病国际诊断标准(ISG，International Study Group),主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年 次要条件： 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出
6、现。 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 针刺反应（+） 具备主要条件，加上次要条件4项中任何2项 其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有： 皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤 动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡 副睾炎 中枢神经系统病变 肺血管炎症和浆膜炎 胃肠道受累 肾脏受累 家族史 严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎),2006年the International Criteria for Behcets Disease (ICBD)标准,主要条件（每项两分）： 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼病：葡萄膜炎
7、、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。 次要标准（每项1分） 复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等 针刺反应（+） 皮下栓塞性静脉炎，深静脉栓塞，动脉闭塞和/或动脉瘤，动脉栓塞或动脉瘤 至少3分以上即可诊断,2013ICBD修订标准 反映了对本病认识的深入,以下得分总和达到4分即可诊断 1、眼部病变：2分 2、生殖器溃疡：2分 3、口腔溃疡：2分 4、皮肤损害：1分 5、神经系统损害：1分 6、血管表现：1分 7、针刺反应阳性 1*分 敏感性为93.9，特异性为92.1。,不难，临床足可诊断,实验室检查什么 白塞病无特异血清学检查，无特征
8、病理 有时有轻度球蛋白升高； 血沉轻中度增快； PPD抗体则有约40%增高。 了解伴发疾病、身体状况、药物耐受情况,ANCA与原发性小血管炎,抗内皮细胞抗体与血管炎的相关性,Semi Arth Rheum 1997, 27: 98-109,为什么会得白塞病,多次打击学说：1，遗传基因的强度，2，环境因素影响的力度和频次，3，免疫自稳、药物等作用的介入,心不近佛者不可为医 技不如仙者不可为医,做好人 看好病,如何治疗,(一) 对症治疗 1. 非甾体抗炎药：关节炎 2. 秋水仙碱：关节病变、结节红斑、口腔和外阴溃疡 3. 肾上腺皮质激素制剂的局部应用： 使早期口腔溃疡停止进展或减轻其溃疡炎症性；
9、对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。 (二) 内脏血管炎和眼炎的治疗:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂、细胞毒药物、生物制剂 (三) 手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。,合适的治疗方案 建立在充分了解病情的基础上,磨刀不误砍柴工 活动性评价 疾病严重程度的评价 既往治疗效果及副作用的评价,如何应用“激素”,病情较轻，大多不必用 关节炎、皮疹、痤疮等 疗效确切，力争早期用 脑病、色素膜炎、胃肠血管炎等 模棱两可，靠炎症说话？ 口腔溃疡、外阴溃疡等,免疫抑制剂排排队,这就是我们常讲的“two TX”，掌握好了这two TX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。,白塞病治疗方法的文章,生物治疗时代的来临,白塞病手术治疗的指征,动脉瘤 瓣膜病变 肠漏 消化道大出血 需要放支架治疗,大数据和云时代的临床医学,检测手段的进步，单个病人所提供的医学信息越来越庞大，不是每个医生都能看得懂新的影像学和分子生物学的检测结果 同类病人信息集合越来越大，如何挖掘其中有用和有指导意义的的信息越来越困难 虽然循证医学可以提供理想的证据，信息量的增加使得每个病人都各有不同 个体化和精准化医疗,评价问题，解决问题,需要更加精准化的治疗 目前的状态 未来的趋势 潜在的风险,总 结,白塞病是较常见的原发性血管炎之一 正确理解新的分类标准 正确评价病情是正确治疗的前提,谢谢大家,
