胆管狭窄诊断思路

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1、胆管狭窄胆管狭窄CT和和MRI诊断思路诊断思路 靳二虎靳二虎 M.D. Email: 首都医科大学附属北京友谊医院首都医科大学附属北京友谊医院 胆管狭窄影像检查与诊断概述胆管狭窄影像检查与诊断概述 梗阻性黄疸及胆管狭窄是临床常见病症梗阻性黄疸及胆管狭窄是临床常见病症 US、CT、MRI、MRCP无创性评价胆管树无创性评价胆管树 胆管狭窄可由多种疾病所致，良性恶性胆管狭窄可由多种疾病所致，良性恶性 良、恶性狭窄病变处置不同，鉴别诊断良、恶性狭窄病变处置不同，鉴别诊断 那些影像表现可提示那种良恶性病变那些影像表现可提示那种良恶性病变 ？ 了解疾病谱、熟悉影像特征助正确诊断了解疾病谱、熟悉影像特征

2、助正确诊断 良性胆管狭窄常见疾病良性胆管狭窄常见疾病 医源性损伤、肝移植后胆管狭窄医源性损伤、肝移植后胆管狭窄 胰腺炎（急性、慢性）、胆总管结石胰腺炎（急性、慢性）、胆总管结石 硬化性胆管炎（硬化性胆管炎（PSC、IgG4 相关、继发性）相关、继发性） 复发性化脓性胆管炎复发性化脓性胆管炎 HIV 相关胆管炎、艾滋病胆管病相关胆管炎、艾滋病胆管病 门静脉胆管病、缺血性胆管病门静脉胆管病、缺血性胆管病 Mirizzi 综合征综合征 胆管炎性假瘤、胆总管囊肿胆管炎性假瘤、胆总管囊肿1型型 奥狄括约肌功能障碍奥狄括约肌功能障碍 DD: 假性胆管狭窄假性胆管狭窄 14 items 恶性胆管狭窄常见疾病

3、恶性胆管狭窄常见疾病 胆管细胞癌胆管细胞癌 壶腹癌与壶腹周围癌壶腹癌与壶腹周围癌 胰腺癌胰腺癌 胆囊癌累及胆管胆囊癌累及胆管 肝癌累及胆管肝癌累及胆管 胆管转移瘤胆管转移瘤 门脉和胰头周围淋巴结肿大压迫胆管门脉和胰头周围淋巴结肿大压迫胆管 + 6 items 黄疸黄疸CT、MRI 检查后临床需要知道检查后临床需要知道 对可疑胆管梗阻患者对可疑胆管梗阻患者, CT、MRI提供信息：提供信息： 有无狭窄、证实梗阻；排除其他原因黄疸有无狭窄、证实梗阻；排除其他原因黄疸 确定梗阻水平、狭窄长度、上游胆管状态确定梗阻水平、狭窄长度、上游胆管状态 判断狭窄性质（良性、恶性）、有无结石判断狭窄性质（良性、恶

4、性）、有无结石 评价疾病进展程度，病变分型、肿瘤分期，评价疾病进展程度，病变分型、肿瘤分期， 有助于最佳治疗方案：内科、外科、介入有助于最佳治疗方案：内科、外科、介入 恒定的局部胆管变细，上游胆管扩张或正常恒定的局部胆管变细，上游胆管扩张或正常 正常肝外胆管影像解剖及组织学正常肝外胆管影像解剖及组织学 CECT：正常正常 EHD 壁隐约可见，壁隐约可见，IHD几不可见几不可见 HPF：单层柱状上皮细胞下为致密结缔组织单层柱状上皮细胞下为致密结缔组织 正常肝内外胆管正常肝内外胆管MRCP表现表现 1.5T 3D FSE T2 MRCP 显示显示 IHDs 3-4 级分支级分支 Gd-EOB-DT

5、PA 3D GRE 肝胆期肝胆期 MIP 图像图像 区分胆管不全梗阻与完全梗阻更可靠区分胆管不全梗阻与完全梗阻更可靠 往往过度诊断狭窄往往过度诊断狭窄 准确评估胆管狭窄程度准确评估胆管狭窄程度 医源性损伤致胆管狭窄医源性损伤致胆管狭窄 肝胆手术后胆管狭窄：占良性狭窄肝胆手术后胆管狭窄：占良性狭窄80-90% 胆囊切除手术胆管狭窄：最常见胆囊切除手术胆管狭窄：最常见 开腹发生率开腹发生率 0 - 0.5%，腹腔镜腹腔镜 1.2% 胆囊切除手术后胆管狭窄胆囊切除手术后胆管狭窄 常见部位：常见部位：CD与与CHD、左与右肝管汇合处左与右肝管汇合处 MRCP：CHD、CBD 局限性、短段、光滑狭窄局限

6、性、短段、光滑狭窄 增强增强T1WI：狭窄段壁薄、边缘光滑、无强化狭窄段壁薄、边缘光滑、无强化 肝移植后胆管狭窄肝移植后胆管狭窄 胆管狭窄发生率尸体胆管狭窄发生率尸体 5-15% ，活体活体 28-32% 吻合口狭窄吻合口狭窄 ABS、非吻合口狭窄非吻合口狭窄 NABS ABS: 外科技术、术后缺血或胆漏，致瘢痕化外科技术、术后缺血或胆漏，致瘢痕化 MRCP：单一、短段的狭窄单一、短段的狭窄, 局限于吻合口处局限于吻合口处 胆管胆管-胆管、胆管胆管、胆管-小肠吻合小肠吻合; 上游胆管可扩张上游胆管可扩张 ABS ABS ABS 肝移植后非吻合口胆管狭窄肝移植后非吻合口胆管狭窄 NABS: 发生

7、于供侧肝发生于供侧肝内胆管内胆管、吻合口近侧胆管、吻合口近侧胆管 机制：继机制：继发于缺血或发于缺血或免疫反应免疫反应 宏观缺血：肝动脉血栓、狭窄宏观缺血：肝动脉血栓、狭窄 微观缺血：冷缺血、热缺血时间延长，心源性微观缺血：冷缺血、热缺血时间延长，心源性 猝死后移植捐赠、捐赠者长时间应用加压素猝死后移植捐赠、捐赠者长时间应用加压素 免疫因素：慢性排斥、血型不兼容、免疫因素：慢性排斥、血型不兼容、PSC、AIH 肝移植后非吻合口胆管狭窄肝移植后非吻合口胆管狭窄 MRCP：肝内胆管多发的节段性狭窄肝内胆管多发的节段性狭窄 肝门区胆管及肝总管狭窄，狭窄段较长肝门区胆管及肝总管狭窄，狭窄段较长 NAB

8、S NABS 慢性胰腺炎致胆管狭窄慢性胰腺炎致胆管狭窄 发生率为发生率为3-46%，占良性胆管狭窄，占良性胆管狭窄 10% 部位：胆总管胰腺段受累最常见部位：胆总管胰腺段受累最常见 原因：胆管周围胰腺实质纤维化原因：胆管周围胰腺实质纤维化 特征：下段特征：下段CBD逐渐变细、边缘光滑逐渐变细、边缘光滑 急性胰腺炎致胆管狭窄急性胰腺炎致胆管狭窄 少数急性胰腺炎的肿块效应可使胆总管狭窄少数急性胰腺炎的肿块效应可使胆总管狭窄 MRI：胰腺肿大、渗出，胰周索条影、积液胰腺肿大、渗出，胰周索条影、积液 M42, AP Katabathina VS, et al. RadioGraphics 2014,

9、34:565-586 AP伴胆管狭窄：病情较重，住院天数明显增加伴胆管狭窄：病情较重，住院天数明显增加 胆管结石致胆管狭窄胆管结石致胆管狭窄 胆总管结石占有症状胆囊结石患者胆总管结石占有症状胆囊结石患者8-18% 继发的慢性炎症可导致胆管瘢痕、狭窄继发的慢性炎症可导致胆管瘢痕、狭窄 狭窄段较短，位于结石近侧或远侧狭窄段较短，位于结石近侧或远侧 狭窄段管壁轻微增厚、有异常强化狭窄段管壁轻微增厚、有异常强化 慢性结石、胆管狭窄慢性结石、胆管狭窄 易致胆汁淤积胆管炎易致胆汁淤积胆管炎 可能形成更多结石、可能形成更多结石、 甚至胆汁性肝硬化甚至胆汁性肝硬化 M80 原发性硬化性胆管炎概述原发性硬化性胆

10、管炎概述 是一种慢性胆汁淤积性肝病，是一种慢性胆汁淤积性肝病， 25-45岁女多见岁女多见 病因及发病机制不明，与遗传及免疫异常有关病因及发病机制不明，与遗传及免疫异常有关 病生理：胆管狭窄、胆汁淤积、肝硬化病生理：胆管狭窄、胆汁淤积、肝硬化、门脉门脉 高压、肝功能高压、肝功能失失代偿、末期肝病，代偿、末期肝病，15% 胆管癌胆管癌 治疗：尚治疗：尚无有效无有效药物，仅对症处置并发症药物，仅对症处置并发症 脂溶脂溶性维生素缺乏性维生素缺乏、骨质疏松、大胆管、骨质疏松、大胆管狭窄狭窄 惟一惟一有效治疗手段有效治疗手段：肝移植肝移植 PSC病理组织学特征病理组织学特征 表现：表现：胆管壁向心性胆管

11、壁向心性纤维化纤维化、瘢痕瘢痕化闭塞化闭塞 洋葱洋葱皮样皮样纤维化纤维化，onion-skin fibrosis 经皮肝穿刺活检的阳性率低经皮肝穿刺活检的阳性率低，对胆管影像对胆管影像 提示提示PSC患者患者，是否是否需肝需肝穿刺活检穿刺活检存争议存争议 Revelon G., et al. AJR, 173, 1999, p1040 PSC的的MRCP表现及分型表现及分型 胆管串珠样、跳跃样改变，管壁毛糙、不整胆管串珠样、跳跃样改变，管壁毛糙、不整 分型：混合型分型：混合型 75%、肝内型肝内型 20%、肝外型肝外型 5% Katabathina VS, et al. RadioGraphi

12、cs 2014, 34: 565 M63 M41 F33 F39 PSC临床诊断原则临床诊断原则 临床临床、血生化和、血生化和肝穿肝穿活检结果非活检结果非病原特异性病原特异性 患者患者符合符合下列下列 3 条件条件，临床可，临床可诊断诊断 PSC： 1. 胆汁淤积的血生化胆汁淤积的血生化表现表现： 血清血清胆红素胆红素、ALP、ALT、GGT 水平水平 升高升高 2. 典型胆管影像：多典型胆管影像：多灶性灶性狭窄、节狭窄、节段性扩张段性扩张 3. 除外除外继发性胆管炎继发性胆管炎：长期：长期胆管梗阻、细菌胆管梗阻、细菌与与 寄生虫感染寄生虫感染所致所致SC， IgG4相关硬化性胆管炎相关硬化性

13、胆管炎 IgG4相关硬化性胆管炎概述相关硬化性胆管炎概述 自身免疫异常引发的特殊型硬化性胆管炎自身免疫异常引发的特殊型硬化性胆管炎 IgG4相关性疾病一部分：相关性疾病一部分： AIP 泪腺泪腺 涎腺涎腺 RPF 发病机制不明发病机制不明: 基因？环境？抗原？基因？环境？抗原？IgG4作用？作用？ 主诉腹痛、主诉腹痛、皮肤、巩膜黄染皮肤、巩膜黄染，47-87岁男多岁男多 对类固醇对类固醇激素激素治疗治疗反应良好，反应良好，与与 PSC 不同不同 IgG4-SC 实验室及病理特征实验室及病理特征 Lab：血清免疫球蛋白血清免疫球蛋白 IgG4 升高，升高， 2 x ULN 镜下镜下: 胆管壁增厚

14、胆管壁增厚, 大量大量淋巴细胞、淋巴细胞、IgG4阳性阳性 浆细胞浸润浆细胞浸润，席纹状，席纹状纤维化纤维化，闭塞性静脉炎，闭塞性静脉炎 Vlachou PA, et al. RadioGraphics 2011, 31:1379-1402 IgG4-SC 胆管狭窄表现与分型胆管狭窄表现与分型 依据依据胆管胆管狭窄狭窄部位部位，MRCP表现表现 分为分为 1 4 型型 1 型型，仅有肝外胆管胰腺段狭窄，最常见，仅有肝外胆管胰腺段狭窄，最常见 2 型型，弥漫性肝内胆管狭窄，弥漫性肝内胆管狭窄 + EHD 狭窄狭窄 3 型型，肝门区胆管，肝门区胆管狭窄狭窄 + EHD 胰腺胰腺段狭窄段狭窄 4 型

15、型，仅有肝门区胆管狭窄，仅有肝门区胆管狭窄 IgG4-SC 1 4型型 MRCP表现表现 M60 M61 IgG4-SC 胆管壁增厚胆管壁增厚CE-MRI表现表现 狭窄段 管壁增厚 非狭窄段 管壁增厚 增厚胆管壁渐进性强化 IgG4-SC激素治疗后激素治疗后MRCP随访随访 腹胀腹胀2月，皮巩黄染、全身瘙痒、食欲减退月，皮巩黄染、全身瘙痒、食欲减退2周周 Lab：血清血清 IgG4 = 957mg/dL，AML 正常正常 口服类固醇激素治疗效果明显，胆管狭窄改善口服类固醇激素治疗效果明显，胆管狭窄改善 二周后 六个月后 治疗前 IgG4-SC诊断现状诊断现状 结合特征性胆管影像结合特征性胆管影像 (MRCP, MRI)、病理所见病理所见 合并合并其他器官其他器官受累受累、血清血清IgG4 水平水平显著显著升高升高 可可对大多数病例对大多数病例 (80 - 90%) 做出正确诊断做出正确诊断 有些诊断困难，需要鉴别有些诊断困难，需要鉴别 PSC、CCC、PC 排除排除恶性肿瘤前提下，可尝试口服恶性肿瘤前提下，可尝试口服