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1、,川崎病 Kawasaki disease 昆明医学院第二临床学院 夏晓玲,1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作医生) 用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称为川崎病（Kawasaki Disease, KD）。它多发于婴幼儿，是一种病因不明的全身性血管炎综合征。,临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。最危险的病变发生在心脏。该病首次报告30余年来世界各地相继都有报告，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。在日本和美国已取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。, Etiology,尚不清楚 推测 与感染有关 易感
2、患者感染病原后触发了免疫介 导的参与,Pathology,最基本的病理变化是一种全身性的非特异性的血管炎性改变。 心脏 冠状动脉瘤 冠状动脉狭窄 血栓 心肌梗塞,Kawasaki Disease: A Brief History. Pediatrics. The most significant controversy in the 1960s in Japan was whether the rash and fever sign described by Kawasaki was connected to subsequent cardiac complications. Takajiro
3、 Yamamoto disputed the early assertion of Kawasaki that KD was a self-limited illness with no sequelae. This controversy was resolved in 1974 when the first Japanese nationwide survey of KD documented 10 autopsy cases of sudden cardiac death after KD. By the time, the link between KD and coronary ar
4、tery vasculitis was well-established,急性起病 好发于婴幼儿,5岁患儿占85%以上 男孩多见 男:女约2-3:1 临床表现比较复杂 病情轻重相差很大,1 发热,最早出现的症状 体温常高达39度以上 持续5天以上 抗生素治疗无效,2 皮肤粘膜淋巴结表现,多形性皮疹,多形性皮疹,发热早期指、趾和甲床、手足肢端硬性肿胀,指、趾和甲床手足肢端硬性肿胀；,红斑,热退后甲床交界处有膜片样脱皮,膜片样脱皮,交界处有膜片样脱皮,眼结膜充血 口唇干燥 舌乳头突起呈杨梅舌,结膜充血,口唇干糙、皲裂,杨梅舌,淋巴结肿大,3 心血管症状和体征 出现的比例比上述症状少，但十分重要。心
5、脏受累是川崎病最重要的表现。可在发病的早期出现，也可在急性期后甚至数年，十几年后才发生。年龄越小，发病率越高。表现为心律紊乱、心包炎、心肌炎、心力衰竭、冠状动脉扩张或狭窄。据日本的调查显示心血管并发症（后遗症）的发生率在没有治疗的患儿中是2025%，我国2000年陕西省有一个调查显示发生率在18.6%,2002年北京儿童医院有一个KD9年的回顾报告，发生率为35.8%。两者调查的结果都是以冠状动脉扩张（CAD）和冠状动脉瘤（CAA）为主。而日本发现的冠脉狭窄或栓塞、心肌梗塞病例明显高于我们。,4 其它的伴发症状 腹泻、尿路感染、肝肿大、黄疸、肺部感染、脑膜炎、胆囊炎等，都比较少见,不存在诊断性
6、实验 白细胞（WBC） 血小板（BPC） 红细胞沉降率（ESR） C反应蛋白（CRP） 胸片 心电图 超声心动图在心血管系统的检查方面对所有病人的评价都是生命攸关的 特别是二维超声心动图应在所有怀疑川崎病的儿童发病开始或再次发病的2w内进行 冠脉造影对冠脉狭窄或栓塞病变敏感,缺乏特异性 没有诊断性的实验室检查结果 目前采用1988年第3届国际川崎病会议修订的标准 持续发热5天以上 眼结膜充血 唇红干裂和杨梅舌 手足硬肿 掌趾红斑 指趾端脱皮 多形性皮疹 颈淋巴结肿大,6条标准中占有发热在内的5条即可确诊,非典型KD病例的诊断参考项目,1 诊断标准中6项只符合4项或3项，但在病程中经UCG或心血
7、管造影证实有CAD、CAA（如果是1岁婴儿或8岁年长儿则多为重症，要十分重视）或动脉壁灰度增强（提示冠状动脉炎） 2 BPC、ESR、CRP明显增加 3 卡介苗接种处再现红斑或者肛周红 4 出现心脏杂音（二尖瓣关闭不全或心包摩擦音） 5 伴低白蛋白血症 低钠血症,注意和一些出疹性的感染性疾病相鉴别,尽管对某些治疗的原理仍不十分清楚，但临床的试验已经建立起有效的方法 急性期治疗的目的: 控制全身非特异性血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓阻塞,阿司匹林（Asprin） 由于较强的抗炎和抗血小板聚集作用而作为治疗的首选。目前多用中等剂量3050 mg/kg/d，分四次口服。 退热后改为35mg/kg
8、/d，持续用药8w3M 如果有冠脉损害的病人,应该维持至冠脉损害好转为止。,大剂量一次性静脉输注丙种球蛋白（introvenous immunoglobulin IVIG）。 一次性大剂量IVIG的用法优于传统的400mg/kg/日5天 国际上推荐采用在发病的10天内一次性给予丙种球蛋白2g/kg，在1012h以上静脉输注 加上Asprin口服认为可以将CAA的发生比例从2025%降至35%。,关于皮质激素的治疗还值商榷 对于余下35%的可能发生CAA 冠脉狭窄或血栓的患者，采用介入和手术方法来治疗，也是近年来研究的热点,关于对IVIG治疗无效的KD患儿的治疗，有兴趣的同学可查看文献参考资料,
9、 关于KD的发病率问题 5岁儿童平均的发病率为120150/10万（日本） 5岁儿童平均的发病率为2.34/10万（中国）,关于KD的死亡率问题 我国报告为1%，而日本仅为0.05% 复发率大约在4%左右,国际上今后主要研究领域和方向 1、探索敏感和确切的实验及超声心动图诊断指标，包括临床的症状和体征 2、发展在急性血管内皮细胞损伤和炎性生物试验基础上的实验诊断方法，包括哪些因子的缺乏可引起儿童患KD 3、研究那些已确诊的病例和他们的家庭以便去寻找有关的家族和基因因素 4、长时间追踪监测患者3040年，以最终了解心血管并发症（后遗症）的发生情况,皮肤粘膜淋巴结综合征是一种发病原因尚不十分清楚的
10、全身性血管炎综合征，最严重的病理改变是对心脏和冠状动脉的损害。医学界对皮肤粘膜症状及它本质的病理改变之间的联系有一个渐进的认识过程。,该病的临床表现比较复杂，不同患儿之间病情的轻重相差也很大。主要的临床表现包括发热（最基本和最早出现的症状、皮肤粘膜淋巴结的表现、心血管的症状、体征和其它的伴发症状,该病的诊断是根据目前国际上通用的诊断标准。非典型病例的诊断成为近年来儿科医生重视的问题，国际国内都提出一些诊断的参考项目，请给予注意。,本病的治疗采用阿司匹林加大剂量一次静脉输注丙种球蛋白，据观察可以将冠状动脉瘤的发生率降低至35% 对该病患儿应注意长期随访，尤其是CAD和CAA者。必要时选择适当的介
11、入和手术方法来治疗KD的后遗症，也是近年来研究的热点，以避免心血管突发疾病的发生，改善患儿生活质量。,1、川崎病病理改变中最严重的病变是什么？ 2、川崎病的诊断标准以及非典型例诊断中要注意的问题。 3、目前国际上推荐采用的川崎病治疗方法。,基本教材 王慕逖 儿科学 第五版 第七章 参考书目 1 杜军保 川崎病治疗若干新进展 实用儿科杂志 2001 16 (5):339 2 李万镇 加强对川崎病诊治的研究 中华儿科杂志 2002 40 (2):65 3 Jane C Burns ; I Kushner et al, Kawasaki Disease: A brief history. Pediatrics 2000 106(2) 27 4 Witt MT ; Minich L et al, Kawasaki Disease: More patient are being diagnosis who do not meet American Heart Association criteria Pediatrics 1999 104(1):10 5 Nelson , Textbook of Pediatrics 15 th ed .,谢谢 ！,
