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1、心肌炎（myocarditis）,南京市第一医院心内科 南京市心血管病医院 田乃亮,一、概述,心肌炎：指病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病 感染微生物：细菌、真菌、病毒、寄生虫等,Myocarditis is one of the most challenging diagnoses in cardiology. The entity is rarely recognized, the pathophysiology is poorly understood , there is no commonly accepted diagnostic gold standard, and
2、 all current treatment is controversial. (Braunwalds Heart disease ),病毒性心肌炎（viral myocarditis）,病毒性心肌炎 指嗜心肌性病毒感染引起，以心肌非特异性间质性炎症为主要病变 可流行或散发 局灶无症状、弥漫性重症心肌炎 41%88%有前驱病毒感染史,病因和发病机制,一、病因 主要柯萨奇病毒组型和组型，其次埃可病毒、腺病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、HIV病毒、流感病毒等,二、发病机制 1，病毒复制期：天达高峰 2，细胞介导免疫损伤期：细胞 确切机制不明，可能与病毒感染和自身免疫反应有关,病理,无特异性： 心肌损
3、害为主表现为心肌细胞溶解、坏死、变性和肿胀 间质损害为主表现为心肌纤维之间和血管周围结缔组织中炎症细胞浸润 范围：局灶性和弥漫性,临床表现,多数呈亚临床型，重者并发严重心律失常、心力衰竭、心源性休克，甚至猝死 年轻人多见,（一）亚临床型心肌炎：无自觉症状 （二）轻症自限性心肌炎：病毒感染后1-3周有心前区不适、心悸，心电图有ST-T异常或早搏，CK-MB一过性升高，但无心脏扩大、心衰表现 （三）隐匿进展性心肌炎：有一过性心肌炎表现，数年后心脏逐渐扩大，表现为扩心,临床表现,（四）急性重症心肌炎：病毒感染1-2周出现胸痛，低热、气短、心悸等症状，有窦性心动过速、奔马律、第一心音减弱、瓣膜返流杂音
4、等，心衰、甚至心源性休克 （五）猝死型心肌炎：常在活动中猝死，尸检证实,临床表现,亚临床型心肌炎：无症状 轻症自限性心肌炎：适当治疗后恢复 亲心脏病毒 隐匿进展性心肌炎：发展为扩心 急性重症心肌炎：死亡或恢复 猝死型心肌炎：猝死,实验室和特殊检查,（一）血液生化：WBC可能高，血沉快，CK-MB高，肌钙蛋白T、肌钙蛋白I高 （二）病原学检查 分离出病毒，病毒中和抗体滴度升高倍以上,心电图,每个窦性搏动后跟随一个室性早搏,（三）心电图：室早占70%，房速室速， AVB， 有时伴束支传导阻滞，ST-T异常,心电图,快速性室性心律失常,心电图,房性早搏,心电图,房性心动过速,心电图,I度AVB,心电
5、图,II度型房室传导阻滞,心电图,II度型房室传导阻滞,心电图,度房室传导阻滞,心电图,交界性心律,心电图,阵发性交界性心动过速,实验室和特殊检查,（四）X线：1/4病例心脏扩大，可见肺淤血或肺水肿 （五）超声心动图：心脏扩大，室壁运动减弱，无特异性 （六）同位素心肌显像：敏感性高，特异性差,实验室和特殊检查,（七）心内膜心肌活检（EMB）：心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死和（或）心肌细胞变性，活检阴性不能排除心肌炎,诊断及鉴别诊断,前驱感染、心脏症状、病原学结果、心肌损伤等资料并排除其他疾病，心内膜心肌活检可明确 鉴别急性心肌梗死 胸痛、心电图异常、心肌酶升高、节段性室壁运动异常需要冠状动脉造
6、影,治疗,一、一般治疗 卧床休息 （1）严重心律失常、心衰病人，卧床休息1月，半年内不参加体力活动 （2）无心脏形态功能改变者休息半月，3月不参加体力活动 运动员半年内禁止运动,二、抗病毒治疗 （1）干扰素能阻断病毒复制和调节细胞免疫功能 （2）黄芪 （3）青霉素,三、保护心肌 自由基产生增多，而超氧化物歧化酶活性下降，自由基加重心肌细胞损伤 （1）维生素C （2）辅酶Q10,四、免疫抑制剂治疗 对严重心律失常、心源性休克、心脏扩大伴心力衰竭等严重并发症可短期应用糖皮质激素 五、对症治疗 心力衰竭抗心衰，ACEI，-Blockers，洋地黄 III度AVB，临时起搏，可短期应用糖皮质激素,预后
7、,大多数经适当治疗后康复，极少数发生心衰、心源性休克或死亡 柯萨奇B组病毒持续感染10%可发展为扩心,病例,患者女性，20岁，因“发热三天心悸胸闷半天，晕厥一次”入院 患者三天前发热，体温38-39，入院前半天感心悸胸闷明显，晕厥一次，无抽搐 体检: 阳性体征:心界稍向左下扩大,心律不齐,心率40次/分,心尖区闻及2/6级SM,实验室及相关检查,血常规正常 血沉正常 心肌酶： CK 1390 U/L （正常25-200U/L） CK-MB 70 U/L （正常2-20U/L） TNI 21 ng/ml （正常0.2ng/ml） X片：心影轻度增大 UCG：室壁运动减弱,心电图,心电图：III度
8、房室传导阻滞,诊断,病毒性心肌炎,诊断依据,发病1-3周感染史 发热、心悸、胸闷、晕厥症状 心肌损害标记物高：CK-MB，TNI 心电图：III度AVB X片心影大 UCG：室壁运动减弱,尚需何种检查?,尚需有关病毒抗体测定 心肌活检,治疗,休息 抗病毒 对症 临时起搏,思考题,诊断病毒性心肌炎最有意义的实验室检查是（ ） A白细胞中等度增高 B红细胞沉降率加快 C酶谱的变化 D血清中和抗体滴度增高4倍以上 E心电图变化,思考题,引起病毒性心肌炎常见的病毒 柯萨奇病毒B组，柯萨奇病毒A组，其次埃可病毒和腺病毒,Bye!,心肌病（cardiomyopathy）,心肌病,心肌疾病 除瓣膜病、冠心病
9、、高血压心脏病、肺心病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,心肌病定义和分类1995WHO/ISFC,1、心肌病定义：伴有心脏功能障碍的心肌疾病 2、心肌病的分类：以病理生理、病因学和发病学为基础 （1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩大，有收缩功能障碍 （2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚 （3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常 （4）致心律失常性右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变 （5）未分类心肌病：不符合上述类型的心肌病 （6）特异性心肌病：病因明确或与系统疾病相关的心肌病,扩张型心肌病(dilated ca
10、rdiomyopathy),特征：左心室或双心室扩大和收缩功能障碍，充血性心力衰竭。常伴心律失常，年死亡率25%45%，猝死率30%,病因和发病机制,一、病毒持续感染与自身免疫反应 某些病毒与1受体具有相同抗原决定簇 扩心和心肌炎血清中有抗心肌抗体 二、抗体介导心肌免疫损伤的机制 三、免疫细胞及其细胞因子的作用 四、扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型别关联,病理,心脏普大，可有心肌增厚，双心室扩大，左室为甚，可伴钙化、心内膜增厚及纤维化，附壁血栓。光镜下心肌纤维增粗、变性、坏死及纤维化，少量炎性细胞浸润。电镜下线粒体增多，糖原增多。,临床表现,30-50岁多见 无症状期，体检无异常，X片心脏轻
11、度增大，心电图非特异性改变，UCG （LVDd）56.5cm ，EF40%-50% 有症状期，疲劳、乏力、气心悸，奔马律，UCG（LVDd）6.5-7.5cm,EF20%-40% 晚期,肝大.水肿、腹水 各种心律失常。栓塞，猝死 体征：心脏大，奔马律，肺循环和体循环淤血,实验室和特殊检查,心电图：低电压、病理性Q波，ST-T改变，室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及束支阻滞 X线：心影大，心胸比0.5，肺淤血 UCG：全心扩大，左室为主，附壁血栓多出现在心尖部，多有二尖瓣、三尖瓣返流，室间隔和后壁运动减弱 心导管：心室造影和CAG鉴别CAD，测EF,实验室和特殊检查,心内膜心肌活检：肥大、变性、
12、间质纤维化有助于特异性心肌病和心肌炎鉴别 放射性核素显像：心室大小、EF、局部射血分数 免疫学检查：检测抗ADP/ATP载体抗体、抗1受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体等,诊断及鉴别诊断,根据1995WHO/ISFC对心肌病定义，对于左心室或双心室扩大和收缩功能障碍为特征，通过病史及辅助检查，CAG有助于鉴别缺血性心肌病。,治疗,目标：控制心衰和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高生活质量和生存率 一、心衰治疗 ACEI：改善血流动力学，改善神经内分泌激活，洋地黄、非洋地黄类正性肌力药，利尿药 二、保护心肌 受体阻滞剂改善症状和心功能，预防猝死,治疗,三、中药 黄芪，抗病毒、调节免疫 四、改善心肌
13、代谢 辅酶Q10 五、防栓塞和猝死 阿司匹林 纠正心衰、纠正低钾低镁、改善神经内分泌功能、注意药物副作用、胺碘酮 六、外科 心脏移植,预后,5年死亡率35%，10年70% 合并二尖瓣返流预后差。 早期应用ACEI， 受体阻滞剂和地尔硫绰,肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM),肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM),以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病 流行病学：家族史占50%，男女比2:1，平均发病年龄3815岁，青年猝死常见原因,病因,家族性肥厚型心
14、肌病基因 已证实7个基因、70余种突变与肥厚型心肌病相关 心肌肥厚促进因素 肥厚型心肌病病人儿茶酚胺活性增强和环磷酸腺苷贮存减少。研究发现，肥厚型心肌病病人中33%心室间隔及心房肌的钙拮抗剂受体增加，胞浆内钙调节机制异常可能参与肥厚性心肌病发病过程,病理和病理生理,左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴二尖瓣叶增厚。分三型：非对称性室间隔肥厚，90%；对称性左心室肥厚，5%；特殊部位肥厚：心尖肥厚占3%，室间隔后部及侧部肥厚占1%，心室中部肥厚占1%,室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速，吸引二尖瓣前移，靠近室间隔，造成左室流出道进一步狭
15、窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差 由于主动脉舒张压降低，左室舒张末压增高，冠脉充盈降低，使心室壁内血流减少。心室腔变小使左室充盈降低，心肌间质纤维化增多和肌纤维排列紊乱使室壁僵硬度增加，心室舒张功能降低,临床表现,心悸、胸痛、呼吸困难、猝死，室性心律失常发生率50%，无症状室速19%36%。33%晕厥，心衰。 梗阻性肥厚型心肌病病人心尖区内侧或胸骨左缘中下段闻及喷射性收缩期杂音。约50%病人心尖区可闻及吹风样收缩期杂音 心脏杂音的特点 增加心肌收缩力因素（运动、Valsava动作、静滴异丙肾）杂音增强，减弱心肌收收缩力因素（下蹲、Mueller动作、口服受体阻滞剂）杂音减弱,实
16、验室和特殊检查,心电图 30%-50%病人II/III/AVF及V4-6导联出现深窄的Q波（0.04s)，T波直立，Rv5+Sv1增大提示左心室肥厚，胸前导联QRS电压高，T波倒置提示心尖部室壁增厚 动态心电图 可有室早、室速、室上速、房颤 X线 左心缘突出、肺淤血,实验室和特殊检查,UCG 梗阻型：（1）室间隔增厚，室间隔厚度/左室游离壁比1.31.5；（2）二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔；（3）左室流出道狭窄；（4）主动脉收缩中期呈部分性关闭 MRI：可反映心室壁厚度和室腔变窄 心内膜心肌活检 心肌细胞肥大，排列紊乱,诊断和鉴别诊断,劳力性胸痛和呼吸困难，晕厥等症状；胸骨左下缘闻及收缩期杂音；结合UCG可明确诊断 非梗阻性肥厚型心肌病：有心律失常或晕厥，体检无杂音，UCG示室壁对称性增厚，厚度1.5mm，MRI有诊断价值；注意与高血压性心脏病，冠心病鉴别。有家族史者要对患者直系亲属行心电图，UCG检查 心尖肥厚型心肌病特点 心电
