课件:肾病综合征

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1、肾病综合征 nephrotic syndrome,(2011-168)引起肾病综合征肾炎类型有 A 膜性肾小球肾炎 B 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 C 新月体性肾小球肾炎 D 轻微病变型肾小球肾炎,解析:引起肾病综合征的5大常见病因:微小病变肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化; 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎也称急性肾炎,表现为急性肾炎综合征;新月体性肾小球肾炎也称急进性肾炎,表现为急进性肾炎综合征,(2011:105-107)患者,男,20岁。因大量蛋白尿1个月入院,病前无上呼吸道感染史。查体:血压120/80mmHg,双下肢有明显凹性水

2、肿。入院后诊断为肾病综合征。为明确病理类型,行肾穿刺活检,电镜下见有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失。,105.该患者最可能的病理类型是 A 膜性肾病;B 微小病变性肾病;C 系膜增生性肾小球肾炎;D 局灶性节段性肾小球硬化 106.下列选项中,支持该病理类型的临床特点是 A 多见于成年女性;B 多伴有镜下血尿;C 表现为典型的肾病综合征;D 有明显的肾功能减退 107.首选的治疗方法是 A 单用糖皮质激素;B 单用细胞毒药物;C 糖皮质激素联合用细胞毒药物;D 单用环孢素A,解析:电镜下广泛脏层上皮细胞足突消失,为轻微病变型肾病的病理特点; 轻微病变型肾病男性多见于女性,儿童高发。典型临床表

3、现为肾病综合征,仅15%左右患者伴有镜下血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退; 治疗上对糖皮质激素敏感,初治者可单用激素。只有疗效差或反复发作者,才使用细胞毒药物。环孢素A能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞,仅用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征患者;,考试大纲,病因、发病机制 临床表现 实验室检查 分类方法 诊断、鉴别诊断 治疗,肾病综合征的诊断标准 1. 大量蛋白尿:尿蛋白3.5g/d 2. 低白蛋白血症:血浆白蛋白30g/L 3. 水肿 4. 高脂血症 1与2必备,具备3条可诊断,(2000-67)下列哪一项是诊断肾病综合征的必需条件? A尿蛋白35g/d B尿沉渣红细胞

4、3个高倍视野 C高血压 D水肿 E血脂升高,(1996-156)肾病综合征时可伴哪些血浆蛋白成分下降? A白蛋白;B转铁蛋白;CIgG;D多种内分泌结合蛋白 (解析:NS血浆蛋白变化除白蛋白减少外,某些免疫球蛋白如IgG和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少),( 2006-75)有多种原因可引起肾病综合征患者的血浆白蛋白降低。下列原因中,错误的是 A 白蛋白自尿中丢失(滤过膜通透性增高) B可能有蛋白质的摄入不足( 胃肠道粘膜水肿) C可能有蛋白质的吸收不良或丢失 D肝脏失去了代偿增加白蛋白合成的能力(肝功能障碍的表现) E原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解

5、,微小病变型肾病: 肾小球囊脏层上皮细胞广泛足突融合 基底膜正常,微小病变型肾病 好发于儿童 临床表现为NS,血尿、高血压少见 大多数对激素治疗敏感,(北医题库)关于微小病变型肾病说法不正确的是D A 光镜下有广泛的肾小球脏层细胞足突融合 B 好发于儿童 C 可伴有镜下血尿 D 常有高血压及肾功能减退 E 对激素治疗敏感,系膜增生性肾小球肾炎 弥漫性系膜细胞及基质增生为特点 肾小球基底膜正常(系膜细胞即巨噬细胞),系膜增生性肾小球肾炎 好发于青少年,男性多见 多数起病前有上呼吸道感染等病史 主要表现为蛋白尿或(和)血尿,30%为NS 对激素和细胞毒药物敏感,系膜毛细血管肾小球肾炎 肾小球基底膜

6、增厚和系膜细胞、基质弥漫重度增生,系膜细胞及基质长入基底膜和内皮细胞之间,与肾小球基底膜共同形成“双轨征”,系膜毛细血管肾小球肾炎(膜增生性肾小球肾炎) 是肾小球肾炎最少见的类型 青壮年,男女 半数有上呼吸道感染史 75%有持续性低补体血症;50%为NS; 30%为无症状性蛋白尿,伴反复的镜下或肉眼血尿 20-30%为急性肾炎综合征 无有效方法,预后差,(北医题库)关于系膜毛细血管性肾小球肾炎说法不正确的是 A 光镜下有毛细血管袢呈现“双轨征” B 电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积 C 好发于青壮年 D 女性多见 E 少数为发作性肉眼血尿,膜性肾病 肾小球基底膜弥漫性增厚,免疫复合物沉积

7、,均匀一致沿基底膜分布,刺激基底膜形成钉突,膜性肾病 中老年,男性 起病隐匿 80%为NS,30%为镜下血尿,无肉眼血尿 肾静脉血栓常见 单用激素无效 激素+烷化剂适用于重者,(北医题库)关于膜性肾病说法正确的是 E A 光镜下有毛细血管袢呈现“双轨征” B 好发于青壮年 C 90%可伴有镜下血尿 D 常突然起病 E 一般无肉眼血尿,(2003-66)好发于中老年的原发性肾病综合征的病理类型是 A、微小病变型肾病 B、系膜增生性肾小球肾炎 C、系膜毛细血管性肾小球肾炎 D、膜性肾病 E、局灶性节段性肾小球硬化,局灶节段性肾小球硬化 局灶、节段性分布 系膜基质增多,球囊粘连 电镜下足突广泛融合,

8、足突与基底膜分离,局灶节段性肾小球硬化 青少年,男多 起病隐匿 大量蛋白尿或NS,多数伴有血尿 对激素和细胞毒药物反应差,NS并发症 感染 血栓和栓塞 急性肾衰竭 蛋白质和脂肪代谢紊乱,(北医题库)肾病综合征并发血栓的原因不包括 A 血液浓缩及高脂血症造成血液粘度增加 B 凝血、抗凝和纤溶系统失衡 C 血小板功能亢进 D 与蛋白质营养不良有关 E 应用利尿剂和糖皮质激素加重高凝状态,(2007-84)男性,55 岁,因肾病综合征(病理为膜性肾病)入院治疗,在应用利尿剂和糖皮质激素的治疗过程中突然持续性腰痛,尿量减少,下肢浮肿加重,蛋白尿显著增多伴肉眼血尿,血肌醉较前增高,B 超示双肾较前增大。

9、最可能的原因是 A 原有肾病加重 B 肾静脉血栓形成 C 伴发泌尿系感染 D 伴发泌尿系肿瘤,治疗,1 一般治疗 凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息 应给予优质蛋白质饮食,2 对症治疗 (1)利尿消肿 原则是不宜过快过猛,以免造成血容量不足、加重血液高黏倾向,诱发血栓、栓塞并发症。,(2)减少尿蛋白 有效延缓肾功能的恶化。ACEI和ARB可通过降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性,减少尿蛋白。,3 主要治疗抑制免疫与炎症反应 (1)糖皮质激素: 起始足量:常用药物为泼尼松1mg/(kgd),口服8周至12周。 缓慢减药:足量治疗后每23周减原用量的10%,当减至20mg/d左

10、右时症状易反复,应更加缓慢减量。 长期维持:最后以最小有效剂量(10mg/d)再维持半年左右。,(1997-53)原发性肾病综合征患者,首次治疗,每日用强的松60mg,三周后尿蛋白仍为(),此时应 A改用地塞米松 B将强的松加量到80mg/日 C改用环磷酸胺 D用原量继续观察 E减少强的松用量到 40mp日,加用免疫抑制剂,(北医题库)关于肾病综合征治疗中激素应用说法错误的是 D A 起始足量,泼尼松1mg/(kg.d) B 足量应用8-12周 C 缓慢减量,每1-2周减少原用量的10% D 应用3个月时加用细胞毒药物 E 长期维持,以最小剂量10mg/d再维持半年左右,(北医题库)关于肾病综

11、合征激素的副作用说法不正确的是 E A 长期应用易发生感染 B 类固醇性糖尿病 C 骨质疏松 D 高血压 E 呼吸衰竭(股骨头坏死),(2) 细胞毒药物 可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者,协同激素治疗。 环磷酰胺是国内外最常用的细胞毒药物; 盐酸氮芥为最早用于治疗NS的药物。,(北医题库)环磷酰胺治疗肾病综合征主要不良反应不包括 E A 骨髓抑制 B 中毒性肝损害 C 性腺抑制 D 脱发 E 肾功能损害(胃肠道反应及出血性膀胱炎),(2004-72)最常用于治疗肾病综合征的细胞毒药物是 C A.长春新碱(ITP) B.氮芥 C.环磷酰胺 D.苯丁酸氮芥 E.硫唑嘌呤,A 单用糖皮质激

12、素; B 糖皮质激素并用细胞毒药物 C 两者均是;D 两者均非 2003-123、微小病变型肾病的治疗方法是 C 2003-124、膜型肾病的治疗方法是 B,(3)环孢素:能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞,已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。 (4)麦考酚吗乙酯:选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。,(北医题库)环孢素治疗肾病综合征主要不良反应不包括 E A 肝毒性 B 肾毒性 C 高血压 D 多毛 E 脱发(高尿酸血症、牙龈增生),并发症防止,(北医题库)肾病综合征并发感染防止正确的是C A 必须预防应用抗生素预防感染(诱发二重感染) B 应选用广

13、谱抗生素(敏感、强效且无肾毒性) C 尽快去除明确感染灶 D 免疫增强剂可预防感染(不确定) E 因治疗原发病不可停用激素(减少或停用,视情况而定),并发症防止,(北医题库)肾病综合征并发急性肾衰竭防治不正确的是 D A 可应用袢利尿剂 B 利尿无效时应用血液透析 C 积极治疗原发病 D 强力利尿 E 碱化尿液(口服碳酸氢钠,减少管型形成),并发症防止,(北医题库)关于肾病综合征并发蛋白质及脂肪代谢紊乱的防治,下列说法正确的是 E A 无需调整饮食中蛋白和脂肪的量和结构,只需药物治疗 B 不可以应用ACEI和ARB类药物,因为其可能加重肾功能不全 C 中药黄芪减少尿白蛋白排出(促进肝白蛋白合成

14、,降脂) D 避免应用降脂药物 E 如肾病综合征缓解后高脂血症自然缓解,则无需再继续药物治疗,(2010:102-104)女性,60岁。间断水肿3年,加重1个月,气短、尿少2天。既往有糖尿病病史2年。查体:血压150/90mmHg,腹水征阳性,下肢明显水肿,其余未见异常。辅助检查:尿蛋白(+),红细胞0-2/HP,血浆白蛋白20g/L,102.该患者最可能诊断是 A 慢性肾炎急性发作;B 高血压肾损害;C 糖尿病肾病;D 肾病综合征 103.对该患者确诊和治疗最有意义的检查是 A 尿白蛋白排泄率;B 肾功能;C 肾活检;D 肾脏B超 104.对该患者最用药是主要的治疗 A 利尿剂;B 糖皮质激素;C 胰岛素;D 血管紧张素转换酶抑制剂,Thanks,

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