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1、结节病的诊断与鉴别诊断,安徽中医学院第一附院 影像中心 唐业斌,结节病是一种比较常见的原因不明的系统性病变，以非干酪样肉芽肿表现为特征,可累及全身多个脏器，可累及肺部、淋巴结、皮肤，关节、肝脏、肾脏、心脏等,约90有肺部受累，故又称肺结节病。 临床特点：起病隐匿，可表现为发热、呼吸困难、哮喘、咳嗽、心动过速及相应脏器症状。约75%的患者可自行缓解、病情稳定、无症状的患者不需治疗。少许患者可死于心脑病变。,由于对其病理特点及影像学表现的多样性的认识不足，特别是对不典型的影像学表现认识不足，常易误诊 为了提高结节病的诊断水平，在这里复习有关结节病的CT表现、病理学基础，以及诊断及鉴别诊断,结节病影
2、像学表现的病理学基础 形成肉芽肿并继发各种病理变化,肺内结节病的病理特征为：沿淋巴管或其周围分布的非干酪性肉芽肿。肉芽肿结节的中心为组织细胞，外围为淋巴细胞及单核细胞 结节病的肉芽肿很小，肉眼不能分辨，它们可以互相融合，形成大小不等的肉眼可见的结节。这些结节可自行吸收，也可进展为纤维化 因为淋巴管广泛分布在肺间质内，主要沿肺门周围支气管血管束的中间轴与胸膜、小叶间隔等周围间质分布，所以形成了结节病影像学表现的多样性,肺间质纤维化的表现：如肺门区域线网状影、肺结构扭曲、肺容积缩小、纤维性融合斑块 结节病的胸膜异常表现：为胸膜增厚与胸腔积液等，因为结节病肉芽肿沿淋巴管及其周围分布在肺的间质内，故弥
3、漫性小结节主要表现为血管与支气管束的结节状或串珠状增厚，斜裂或水平裂增厚，小叶间隔与小叶中央小结节。此点与粟粒性肺结核、血行转移瘤随意分布不同 由于结节病的小结节在周围间质内分布相对较少，故小叶间隔增厚不明显，此点与癌性淋巴管炎明显累及周围间质引起小叶间隔显著增厚不同,影像学表现,肺内结节（小结节、大结节） 不规则界面征 毛玻璃影 肺泡实变 小叶间隔增厚 融合块影 纤维化 牵拉性支气管扩张 蜂窝肺 肺门及/和纵膈淋巴结肿大 胸膜病变,肺内小结节,直径2-10mm，代表已融合的结节病肉芽肿 大部分边缘不规则，以上中肺野及肺后部较多，早期结节位于肺周围部较多，病变增加时，则呈双肺弥漫性分布 50患
4、者较稀少或呈灶性分布，局限于一侧肺或双肺的小区域,胸膜下结节,支气管血管束结节,胸膜下结节（后部较多）,支气管血管束结节（弥漫、后部较多）,小叶间隔结节,小叶间隔,正常小叶间隔（HRCT),双侧肺门增大，界面征，肺内结节，气管支气管增粗,肺内小结节的分布特点,病变位于间质内： 肺门旁血管和支气管附近，使其结节状增粗 在小叶核心内 在小叶间隔内，使其呈结节状增厚 在斜裂附近，使叶间胸膜呈结节状 在胸膜下区 中上肺野及后部分布占优势：冠状位重建图像上显示清晰,斜裂部位结节：叶间胸膜不规则形成界面征,支气管血管束旁结节：边缘不规则形成界面征,小叶间隔内结节：小叶间隔不规则增厚,小叶中心部位小结节,叶
5、间裂、胸膜下部位小结节：形成界面征,不规则界面征,可见于HRCT 血管、支气管及叶间裂之边缘不规则 胸壁、纵膈与肺相接触面出现的不规则 小叶间隔不规则增厚,叶裂、胸膜表面结节（界面征）,支气管血管束结节（界面征）,叶间裂不规则（界面征）,胸膜下结节（界面征）,支气管血管束结节,毛（磨）玻璃影,组织病理学提示为无数细小的肉芽肿。此种病变不一定可逆 为非特异性术语，即病变区密度轻度增加，其内可见血管和支气管,M/35，渐进性呼吸气短3月,补丁状毛玻璃影，并见小结节,毛玻璃影：类似肺水肿 双侧肺门明显增大：呈土豆状,肺泡实变,表现为大片影，密度增加明显，多位于肺周围部，其内可见充气支气管征。此种改变
6、可逆,肺实变（肺泡炎）：类似炎症表现,M/29，胸痛多月。CT显示双肺多发渗出性表现,同前病例,双侧肺门淋巴结增大,融合块影,肉芽肿结节融合成边缘不规则，直径1-4cm的大块影，有时可见到气管充气征 因此难以与肺泡实变区别，偶而大块内可见到空洞,肉芽肿块：可见充气支气管征,双肺多发大小不等的形态不规则的肿块,早期纤维化,早期表现为小叶间隔增厚，多与结节共存，厚约1-3mm的不规则线样 可见于小叶间隔增厚延伸至相邻的几个肺小叶,M/42 呼吸困难多年,增厚的小叶间隔,纤维化导致肺结构扭曲,纤维化导致叶间裂的扭曲,进展期纤维化,肺纤维化严重时，可导致肺变形 进行性肺纤维化可导致肺中央部、肺门旁支气管、血管的聚集，常伴纤维组织融合块形成，最多见于上叶 伴有支气管扩张，严重纤维化者还可见到蜂窝肺，为直径2-3mm大小囊腔构成，壁厚1mm，多位于外围,支气管血管束聚集成纤维块,蜂窝肺,病理上为肺内多个含气的囊状空腔 因纤维化导致肺结构破坏和瓦解，其可见于所有引起终末期肺纤维化的病变 囊状气腔包括支气管扩张、肺大泡等,
