肺隔离症影像表现

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1、1,肺隔离症 PuImonary Sequestration,黄文起 李依明 商丘市第一人民医院影像中心,2014.4.2,2,肺隔离症:是一种少见的肺先天性发育异常,特点为肺部有无功能的肺组织,由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通,3,病因及发病机制,为先天性疾病,在肺发育过程中,连接原始主动脉与原始肺的血管未退化,高压血流压迫部分肺、影响其发育,使其发生囊性变和纤维性变,而形成隔离症,4,病理分型及特点,叶内型(intralobar Sequestration )(80%): 隔离的肺组织在肺叶之内,为同一脏层胸膜所包裹 与正常的支气管相通或不相通 多位于后基底段,尤其是左下叶后基底段(

2、约60) 常伴反复的感染 叶外型(extralobar Sequestration ): 有独立的脏层胸膜 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 多伴随其他畸形,以心脏和膈肌畸形多见 不易并发感染 内外混合型:少见,5,供血动脉:73%来自降主动脉,10%-15%来自腹主动脉和腹腔动脉的分支 叶内型以降主动脉为多 叶外型以腹主动脉上段为多 偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等 引流静脉: 叶内型大多回流至(下)肺静脉 叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉 个别可至上、下腔静脉或支气管静脉,也有报道回流胸廓内静脉、无名静脉、肋间静脉,6,影像学表现,X线 密度均匀、边界清楚的肿块或

3、结节 囊性空腔影,部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影 超声 适用于怀孕后期胎儿及婴儿:胸主动脉或腹主动脉的异常分支深入肺组织 局限性:肺内存在大量气体,难以发现病变,细小病变难以发现,7,CT: 囊实性:实性内多个或单个囊变区,囊性部分可为液性霍为含气腔。实性部分可强化 实性:增强后明显均匀强化 囊性:单个或多个薄壁囊性病变,密度均匀,无强化,感染后有液平,囊壁模糊、增厚 薄层CT有明显优势,可清晰显示供血动脉 边缘及周围肺组织改变 多数边缘较清楚 反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状,与正常肺组织分界不清 处于感染期时,周围可呈斑片状渗出改变 局部肺气肿表现 压迫周围的支气

4、管可引起阻塞性改变,8,左下肺隔离症,9,左下叶肺隔离症,部分伴液平面,10,右肺下叶肺隔离,周围局部肺气肿,11,左下肺隔离,12,左下肺隔离症,13,左下肺隔离症,14,右下肺 隔离症,15,肺隔离症,16,17,18,19,20,5岁,女,肺隔离症伴室间隔缺损,Nakata et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and pulmonary sequestration. Asian Cardiovascular & Thoracic Annals.2012.21(4).,21,22,MRI表现,边界清楚的三角形或肺叶

5、状影 实性区T1WI中等信号,T2WI高信号 可显示病变异常供血动脉来源 部分可见其引流静脉,23,腹主动脉供血及引流至肺静脉,24,孕22周,胎儿肺隔离症,Jeng-Hsiu Hung.et al. Prenatal Diagnosis of Pulmonary Sequestration by Ultrasound and Magnetic Resonance Imaging.J Chin Med Assoc . 2008 . 71 (1),矢状位,冠状位,25,鉴别诊断 肺癌 肺良性肿瘤 先天性肺囊肿 多发囊状支气管扩张 肺脓肿 后纵隔神经源性肿瘤,26,小结,肺隔离症:体动脉供血的异常发育的肺组织 病理分型:分为叶内型、叶外型、混合型(少见) 好发部位:双下肺基底段,脊柱旁沟 临床特点:肺内同一部位反复或持续感染 影像表现:囊实性、实性、囊性、浅淡斑 片、条索影或局部肺血管异常聚集 诊断标准:发现异常供血的体动脉 鉴别诊断:肺癌、肺囊肿、囊状支扩、肺脓肿、 神经源性肿瘤,27,谢 谢!,

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