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1、台州市中心医院 血液科 徐玲珑,常见凝血功能异常的临床思维,凝血途径的生理过程,凝血途径的趣味记忆,APTT（内源性凝血途径）,APTT（内源性凝血途径）,PT（外源性凝血途径）,PT（外源性凝血途径）,TT,TT,血浆纤维蛋白原（Fib）,鱼精蛋白副凝试验（3P）,凝血过程中形成的纤维蛋白单体可与FDP（主要为X片段）形成可溶性纤维蛋白单体复合物，鱼精蛋白具有使纤维蛋白单体从可溶性复合物游离出来的特性，纤维蛋白单体再聚合成不溶性纤维蛋白丝，呈纤维状，絮状或胶冻状态沉淀，这种不需要加凝血酶使血浆发生的凝固，称为副凝固。,鱼精蛋白副凝试验（3P）,D-Dimer,纤维蛋白溶解过程开始，纤溶酶降解
2、纤维蛋白凝结块形成各种可溶片段，形成纤维蛋白产物（FDP），FDP由下列物质：X-寡聚体（X-oligomer）、D-二聚体（D-Dimer）、中间片段（Intermediate fragments）、片段E(Fragment E）组成。,D-Dimer,D-Dimer,病例1,林某某，男，48岁 既往：多发性骨髓瘤IgA K轻链型（ISS分期 III期） “发热、咳嗽咳痰2天”入院。入院前1日曾食用过草莓。12月24日“VAD”方案结束。 查体：牙龈渗血，皮肤未见瘀斑瘀点，双肺呼吸音粗，双肺可及中等湿啰音，左下肺尤著。 入院后主要检查： 肺部CT平扫：两肺多发感染伴双侧积液。心包少量积液。左
3、侧部分肋骨骨折，骨痂形成。 血常规：WBC 1.5109/L，NE 1.1109/L，HGB 73g/L，PLT39109/L，CRP 132mg/L； 凝血功能：PT 22.6秒，APTT 85.5秒，Fib 2.66g/L，D-Dimer 5.38mg/L； IgG：3.55g/L, IgA:81.90g/L, IgM:0.10g/L； 细菌内毒素：2.866 Eu/ml。,病例1,诊断：1.多发性骨髓瘤 IgA K型（ISS III期） 2.化疗后骨髓抑制 3.肺部感染 4.凝血功能障碍,治疗：哌拉西林他唑巴坦抗感染 输注红细胞悬液2u，新鲜冰冻血浆480ml。,复查凝血功能：PT 20
4、.6秒，APTT48.3秒。 牙龈渗血停止。,病例1,病例2,李某某，女，88岁 因“皮肤瘀斑2天，呕血、血尿1天”入院。 1天前因“呕吐咖啡样胃内容物”送至台州市中西医结合医院，考虑“上消化道大出血”予“奥美拉唑针，奥曲肽针，血凝酶针”治疗后症状好转，为进一步诊治送至我院急诊科。 查体：四肢散在瘀斑瘀点，房颤心律。 急诊凝血功能：PT 41.7秒，INR 3.39。 既往：“房颤”病史2年余，2015.3.17开始口服“华法林1.25mg bid”口服至今，未监测凝血功能。,病例2,诊断：1.凝血功能障碍 2.上消化道出血 3.心房颤动,治疗：补液、抑酸、止血； 维生素K1 20mg，输注冷
5、沉淀 5u,复查：PT 27.3秒，INR 2.24，APTT 46.8秒，FIB 4.32g/L，D-Dimer 1.81mg/L；,病例2,病例3,童某某，男，68岁。 “痰中带血3天”入院。 3天前在家中出现痰中带血丝，10余次/天，量不多，能自止，无牙龈渗血、鼻衄，无黑便、肉眼血尿，无皮肤瘀斑瘀点。 1天前，我院门诊，血常规： WBC 6.3109/L，HGB 122g/L，PLT 59109/L；凝血功能：PT 18.6秒，APTT 45.3秒，FIB 0.61g/L，D-Dimer20mg/L。 1月前因“脑梗死（左侧丘脑、左侧枕叶）脑出血（左侧额叶）”我院神经内科治疗，现服用“瑞
6、舒伐他汀钙”、“奥拉西坦”改善症状。 既往：阵发性房颤、房扑，冠心病、痛风。 查体:右侧臀部、右侧大腿可见散在红色斑片状皮疹，余无明显阳性体征。,病例3,诊断：1.DIC 2.脑梗死（左侧丘脑、左侧枕叶）脑出血（左侧额叶） 3.冠心病 阵发性房颤、房扑,治疗：3月13至3月17日冷沉淀45U,3月18日复查凝血功能：PT 16.9秒，APTT 37.5秒，FIB 0.88g/L，D-Dimer20.0mg/L。,病例3,DIC原因？,病例3,肿瘤标志物：TPSA 473.16ng/ml；FPSA 30.0ng/ml。 2015.3.16泌尿系B超：膀胱结石，前列腺增大多发小结石； 2015.3
7、.18骨ECT：肿瘤广泛骨转移；2015.3.18前列腺MRI：前列腺增生伴多发结节形成，部分结节恶变；骨盆骨质多发异常信号，不除外转移可能。,3月16日起：LMWH 0.4ml q12h ih 3月18日起：比卡鲁胺片50mg qd 亮丙瑞林针3.75mg ih 唑来膦酸针,病例3,3月19日复查凝血功能：PT 12.3秒，APTT 31.2秒，Fib 5.47g/L，D-Dimer 1.2mg/L。,3.16 LMWH,比卡鲁胺片 亮丙瑞林针 唑来膦酸针,病例4,陈某某，男，90岁 因“发热、咳嗽咳痰3天”入住温岭市第四人民医院。 诊断为：肺炎 治疗：先后予头孢呋辛、头孢哌酮/舒巴坦针治疗
8、约2周。,入院2周后查房时发现全身皮肤多发大片瘀斑。 急查血常规：血三系无明显异常；凝血功能常规：PT 36.2秒，APTT 60.1秒，FIB 2.82g/L，D-Dimer 1.4mg/L。,病例4,患者特点：1.长期应用广谱抗生素头孢哌酮/舒巴坦钠 2.长期卧床，生活不能自理，进食不足,诊断：凝血功能障碍（药物相关性）,治疗：1.停用舒普深 2.维生素K1 20mg 静滴1次。,复查凝血功能： PT 14.1秒，APTT 38.0秒，FIB 2.82g/L，D-Dimer 1.4mg/L 。,病例4,所有头孢菌素类药物，抑制肠道菌群，减少维生素K吸收 头孢哌酮、拉氧头孢、头孢孟多、头孢美
9、唑、头孢米诺、头孢曲松等可干扰维生素K循环、阻抑凝血因子生成。,病例5,应某某，男，43岁。 因“右腿外伤20余天，全身瘀点、瘀斑10天”入院。 入院前1天外院血常规： WBC 32.1109/L，HGB 97g/L，PLT 20109/L；凝血功能：PT 19.9秒，TT 25.0秒，FIB 0.4g/L，D-Dimer20mg/L。 既往：脂肪肝、左肾结石。 查体：轻度贫血貌，四肢及躯干可见散在瘀斑，大者约2.03.0cm大小，不高出皮面，压之不褪色。 初步考虑：1.急性白血病 2.DIC 3.脂肪肝 4.左肾结石,病例5,入院后第2天：行骨髓穿刺，口头报告急性白血病，M3不排除。,开始行
10、ATRA 30mg/d联合ATO 10mg qd诱导治疗，化疗期间白细胞升高，予IDA10mg qod化疗。,开始行ATRA 30mg/d联合ATO 10mg qd诱导治疗，化疗期间白细胞升高，予IDA10mg qod化疗。,5.31日至6月12日期间：输注冷沉淀70U，FFP 3570ml，血小板30U。 6.13凝血功能常规： PT 11.9秒，APTT 30.0秒，FIB 2.46g/L，D-Dimer 10.06mg/L,病例5,病例5,小结,PT/APTT延长 1.合成不足：先天缺乏（eg：血友病） 后天（eg：药物，严重肝病） 2.消耗过多：DIC 3.功能抑制：狼疮抗凝物、凝血因子抑制物 PT/APTT缩短 高凝状态,谢 谢！,
