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1、先天性肠旋转不良 Congenital malrotation of intestine,重庆医科大学儿科学院外科 李晓庆,概念 指 在胚胎期肠道以肠系膜上动脉 ( Superior Mesenteric Artery, SMA )为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全，导致十二指肠受压，中肠扭转等一系列病变。,一胚胎学,胚胎4-5周，中肠突入脐肠腔，形成生理性脐疝，然后以SMA 为轴心逆时针旋转，并逐渐回纳入腹腔发育成正常的肠道。,正常胚胎肠道旋转和附着过程包括两部份： 近端十二指肠空肠袢，逆时针旋转2700 远端盲肠、结肠袢，逆时针旋转2700,胚胎4-5周,胚
2、胎6周，中肠逆时针旋转,胚胎8周，中肠逆时针旋转90度,胚胎10-12周，中肠逆时针旋转270,胚胎12周，盲肠降至右下腹,胚胎8周，十二指肠空肠袢旋转90,胚胎10-12周，十二指肠空肠袢旋转270,胚胎8周，盲肠结肠袢旋转90,胚胎10-12周，盲肠结肠袢旋转270,二、病 理：,肠旋转不良，十二指肠受压（100） Ladds索带的压迫 盲肠的压迫 中肠扭转（23） 空肠上段膜状组织的压迫（13）,Ladds索带 (Ladds bands),十二指肠,Ladds索带的压迫,盲肠的压迫,盲肠,十二指肠,顺时针,Twist of midgut,中肠,方向扭转,正常肠系膜,膜状组织 (Adhes
3、ion),空肠上段膜状组织的压迫,并存畸形： 20-25% 合并十二指肠狭窄、闭锁、环状胰、空回肠闭锁、巨结肠、乳糜腹等。,三临床表现,特点：间歇性发作的高位肠梗阻 大多于新生儿期发病 1、呕吐 （1）呕吐物多带有胆汁 （2）呕吐症状可时轻时重 （3）呕吐可间歇性发作,三临床表现,2、 大便异常 3、 腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀、压痛、肌紧张等。,四. 诊 断：,新生儿期诊断并不十分困难。新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者，应考虑此病。,四. 诊 断：,婴儿和儿童期诊断较困难，长期间歇性呕吐、腹痛伴营养不良者应考虑本病。,四. 诊 断：,少数突发剧
4、烈腹痛，伴腹胀、压痛、肌紧张，晚期出现血便及休克表现者，应疑及肠扭转、绞窄可能。,确诊主要依靠X线检查： 1、平片：双泡征 2、钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹 部或左侧腹部。 3、钡餐： 梗阻部位以及十二指肠、 空肠起始段形态,双泡征,正常回盲部位置,钡灌肠,钡灌肠,回盲部位置异常,钡餐,正常十二指肠,钡餐,十二指肠不全性梗阻,鉴别诊断,胃食管返流综合征 先天性肥厚性幽门狭窄 新生儿肠道动力性改变 先天性巨结肠，空、回肠闭锁 新生儿坏死性小肠结肠炎、胎粪性腹膜炎,五治 疗,手术是唯一根治方法，现多采用标准Ladds手术（1936年）,术前处理,禁食，胃肠减压 静脉补液，纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡 治疗并发症，如肺炎等 对症、支持治疗,肠扭转复位,松解Ladds索带,松解空肠近段膜状粘连索带,将右半结肠置于左侧腹部,Ladds手术：, 肠扭转复位, 松解Ladds索带, 松解空肠近段膜状粘连索带, 将右半结肠置于左侧腹部,手术效果示意图,术后处理,12天后恢复进食 静脉补液 适当使用抗生素 对症、支持治疗,Thank you !,
