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1、糖 代 谢,Metabolism of Carbohydrates,糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。,糖的化学,（一）糖的概念,（二）糖的分类及其结构,根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类。,单糖 (monosacchride) 寡糖 (oligosacchride) 多糖 (polysacchride) 结合糖 (glycoconjugate),葡萄糖(glucose) 已醛糖,果糖(fructose) 已酮糖,1. 单糖 不能再水解的糖。,目 录,半乳糖(galactose) 已醛糖,核糖(ribose) 戊醛糖,目 录
2、,2. 寡糖,常见的几种二糖有,麦芽糖 (maltose) 葡萄糖 葡萄糖,蔗 糖 (sucrose) 葡萄糖 果糖,乳 糖 (lactose) 葡萄糖 半乳糖,能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。,3. 多糖 能水解生成多个分子单糖的糖。,常见的多糖有,淀 粉 (starch),糖 原 (glycogen),纤维素 (cellulose), 淀粉 是植物中养分的储存形式,淀粉颗粒,目 录, 糖原 是动物体内葡萄糖的储存形式,目 录, 纤维素 作为植物的骨架,目 录,4. 结合糖 糖与非糖物质的结合物。,糖脂 (glycolipid)：是糖与脂类的结合物。 糖蛋白 (g
3、lycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。,常见的结合糖有,第 一 节 概 述 （糖的消化、吸收和转运）,一、糖的生理功能,1. 氧化供能,如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。,3. 作为机体组织细胞的组成成分,这是糖的主要功能。,2. 提供合成体内其他物质的原料,如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。,二、糖的消化与吸收,（一）糖的消化,人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。,消化部位： 主要在小肠，少量在口腔,淀粉,麦芽糖+麦芽三糖 （40%） （25%）,-临界糊精+异麦芽糖 （30%） （5%）,葡萄糖,
4、唾液中的-淀粉酶,-葡萄糖苷酶,-临界糊精酶,消化过程,肠粘膜上皮细胞刷状缘,胃,口腔,肠腔,胰液中的-淀粉酶,（二）糖的吸收,1. 吸收部位 小肠上段,2. 吸收形式 单 糖,ADP+Pi,ATP,G,Na+,K+,小肠粘膜细胞,肠腔,门静脉,3. 吸收机制,Na+依赖型葡萄糖转运蛋白 (Na+-dependent glucose transporter, SGLT),刷状缘,细胞内膜,血糖,血糖来源和去路,第 二 节 糖的无氧分解 Glycolysis,一、糖酵解的反应过程,第一阶段,第二阶段,* 糖酵解(glycolysis)的定义,* 糖酵解分为两个阶段,* 糖酵解的反应部位：胞浆,在
5、缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的过程称之为糖酵解。,由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为糖酵解途径(glycolytic pathway)。,由丙酮酸转变成乳酸。,糖酵解的代谢途径,E2,E1,E3, 葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖,葡萄糖,6-磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P),（一）葡萄糖分解成丙酮酸,哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为至型。肝细胞中存在的是型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特点是： 对葡萄糖的亲和力很低 受激素调控, 6-磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸果糖,6-磷酸葡萄糖,6-磷酸果糖
6、(fructose-6-phosphate, F-6-P), 6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖,6-磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1),6-磷酸果糖,1,6-双磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, F-1,6-2P),1,6-双磷酸果糖, 磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖, 磷酸丙糖的同分异构化,磷酸丙糖异构酶 (phosphotriose isomerase),3-磷酸甘油醛,磷酸二羟丙酮, 3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油醛脱氢酶 (glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase
7、),3-磷酸甘油醛,1,3-二磷酸 甘油酸,NAD+,NADP +,NAD+或NADP+的氧化还原反应,NADHH+,NAD+,（NADPHH+）,（NADP+）,N,N,R,N,N,H3C-,H3C-,O,=O -H,N,N,R,N,N,H3C-,H3C-,O,=O -H,H,H,2.H,FAD （醌型或氧化型）,FADH2 （氢醌型或还原型）,10,1,10,1, 3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸,3-磷酸甘油醛脱氢酶 (glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase),3-磷酸甘油醛,1,3-二磷酸 甘油酸, 1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘
8、油酸,在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化(substrate level phosphorylation) 。,1,3-二磷酸 甘油酸,3-磷酸甘油酸,磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase), 3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸,磷酸甘油酸变位酶 (phosphoglycerate mutase),3-磷酸甘油酸,2-磷酸甘油酸, 2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸,2-磷酸甘油酸, 磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸， 并通过底物水平磷酸化生成ATP,磷酸烯醇式丙酮酸,丙酮酸,(二) 丙酮酸转变成乳酸,
9、丙酮酸,乳酸,反应中的NADH+H+ 来自于上述第6步反应中的 3-磷酸甘油醛脱氢反应。,糖酵解的代谢途径,E2,E1,E3,糖酵解小结, 反应部位：胞浆 糖酵解是一个不需氧的产能过程 反应全过程中有三步不可逆的反应,一次脱氢，二次底物水平磷酸化 产能的方式和数量 方式：底物水平磷酸化 净生成ATP数量：从G开始 22-2= 2ATP 从Gn开始 22-1= 3ATP 终产物乳酸的去路 释放入血，进入肝脏再进一步代谢。 分解利用 乳酸循环（糖异生）,二、糖酵解的生理意义,1. 是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。,2. 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。, 无线粒体的细胞，如：红细
10、胞, 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞,某些病理情况下，如严重贫血、大量失血、呼吸障碍、肿瘤组织等，组织细胞也需通过糖酵解来获取能量。倘若糖酵解过度，可因乳酸产生过多，而导致酸中毒。,三、糖酵解的调节,关键酶,调节方式,调节规律,变构调节：,1、产物反馈抑制（底物激活）,2、ATP抑制产能途径，促进耗能途径 AMP、ADP相反,（一） 6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1),* 变构调节,变构激活剂：AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2P,变构抑制剂： 柠檬酸; ATP（高浓度）,第 三 节 糖的有氧氧化 Aerobic Oxidation of Carbohydrate,糖
11、的有氧氧化(aerobic oxidation)指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。,* 部位：胞液及线粒体,* 概念,一、有氧氧化的反应过程,第一阶段：酵解途径,第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧,第三阶段：三羧酸循环,G（Gn）,第四阶段：氧化磷酸化,丙酮酸,乙酰CoA,H2O,O,ATP,ADP,TAC循环,胞液,线粒体,（一）丙酮酸的氧化脱羧,丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA (acetyl CoA)。,总反应式:,丙酮酸脱氢酶复合体的组成,酶 E1：丙酮酸脱氢酶 E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶 E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶,(B1),(B
12、2),(PP),(泛酸),在正常情况下，神经组织的能量来源主要靠糖的氧化分解供给，当维生素 B1缺乏时，首先影响神经组织的能量供应，并伴有丙酮酸及乳酸等在神经组织中的堆积，还可影响神经细胞中鞘磷脂的合成，易出现手足麻木、四肢无力等多发性周围神经炎的症状，严重者引起心跳加快、心脏扩大和心力衰竭，且患者足踝部大多浮肿，故被称为脚气病(beriberi)。,CO2,CoASH,NAD+,NADH+H+,5. NADH+H+的生成,1. -羟乙基-TPP的生成,2.乙酰硫辛酰胺的生成,3.乙酰CoA的生成,4. 硫辛酰胺的生成,目 录,三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, T
13、AC)也称为柠檬酸循环，由乙酰CoA和草酰乙酸生成一个含三个羧基的柠檬酸，再经过一系列的反应重新生成草酰乙酸的过程。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环。,所有的反应均在线粒体中进行。,（2）三羧酸循环,* 概述,* 反应部位,C2,C6,C4,C4,C5,NADH+H+ CO2,NADH+H+ CO2,GTP,FADH2,NADH+H+,三羧酸循环的概况,O COOH C CH2 COOH,O C-CH2 SCoA,COOH CH2 HO-C-COOH CH2 COOH,+,+,HSCoA + H+,柠檬酸合酶,缩合反应（1）,草酰乙酸,乙酰CoA,柠檬酸,
14、辅酶A,COOH H-C-H HO-C-COOH CH2 COOH,柠檬酸,COO- C-H -OOC-C CH2 COO-,酶-顺乌头酸复合物,H2O,H2O,顺乌头酸酶,顺乌头酸酶,异构反应(2),COO- H-C-OH -OOC-C-H CH2 COO-,异柠檬酸,COO- H-C-OH -OOC-C-H CH2 COO-,异柠檬酸,COO- C=O CH2 CH2 COO-,-酮戊二酸,NAD+ NADH+H+,Mg2+ CO2,异柠檬酸脱氢酶,第一次氧化脱羧反应（3）,COO- C=O CH2 CH2 COO-,-酮戊二酸,CSCoA CH2 CH2 COO-,O,琥珀酰CoA,NA
15、D+ NADH+H+,HSCoA CO2,-酮戊二酸脱氢酶复合体,第二次氧化脱羧反应（4）,（TPP、硫锌酸、FAD）,CSCoA CH2 CH2 COO-,O,COO- CH2 CH2 COO-,琥珀酰CoA,琥珀酸,+ HSCoA,GDP GTP,琥珀酰CoA 合成酶,底物水平磷酸化反应（5）,Pi +,COO- CH2 CH2 COO-,琥珀酸,COO- C-H H- C COO-,COO- HO-C-H H-C-H COO-,COO- C=O CH2 COO-,延胡索酸,苹果酸,草酰乙酸,FAD FADH2,琥珀酸脱氢酶,H2O,延胡索酸酶,NAD+ NADH+H+,苹果酸脱氢酶,琥珀酸氧化成草酰 乙酸的反应（6）,柠檬酸合酶,顺乌头酸酶,异柠檬酸脱氢酶,-酮戊二酸脱氢酶复合体,琥珀酰CoA合成酶,琥珀酸脱氢酶,延胡索酸酶,苹果酸脱氢酶,柠檬酸,顺乌头酸,-酮戊二酸,琥珀酰CoA,琥珀酸,延胡索酸,苹果酸,异柠檬酸,草酰乙酸,乙酰CoA,小 结, 三羧酸循环的概念：指乙酰CoA
