《新生儿危重型先天性心脏病术前管理》由会员分享，可在线阅读，更多相关《新生儿危重型先天性心脏病术前管理（49页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、 新新生生儿儿危危重重型型先先天天性性心心脏脏病病 的的术术前前管管理理 中中南南大大学学湘湘雅雅二二医医院院 儿儿童童医医学学中中心心 新新生生儿儿专专科科 陈陈平平洋洋 提提纲纲 o先先心心病病( (C Co on ng ge en ni it ta al l H He ea ar rt t D Di is se ea as se e, ,C CH HD D) )概概述述 oC CH HD D相相关关高高危危因因素素 o新新生生儿儿C CH HD D早早期期临临床床表表现现 o新新生生儿儿期期需需紧紧急急救救治治的的几几种种危危重重C CH HD D及及其其特特点点 o新新生生儿儿危危重重
2、C CH HD D的的转转运运 o新新生生儿儿危危重重C CH HD D的的术术前前管管理理 o案案例例分分享享 o进进展展与与展展望望 概概述述 oC CH HD D是是新新生生儿儿期期最最常常见见的的出出生生缺缺陷陷 oC CH HD D占占出出生生活活产产婴婴儿儿出出生生缺缺陷陷的的首首位位 oC CH HD D发发生生率率逐逐年年递递增增 n1 19 99 90 0年年：1 1. .3 3- -6 6. .7 7 n近近年年：8 8- -1 10 0 o危危重重型型C CH HD D约约占占2 20 0% %, ,如如果果不不医医治治 n3 30 0% %在在生生后后1 1周周内内死死
3、亡亡 n2 25 5% %死死于于1 1个个月月内内 概概述述 o先先天天性性心心脏脏畸畸形形形形成成的的主主要要时时期期 o胎胎龄龄第第2 2周周：原原始始心心脏脏开开始始形形成成 o胎胎龄龄第第4 4周周：开开始始有有循循环环作作用用 o胎胎龄龄第第8 8周周：房房室室间间隔隔完完全全长长成成，成成为为4 4腔腔心心 C CH HD D相相关关高高危危因因素素 o孕孕妇妇 n孕孕早早期期患患各各种种感感染染性性疾疾病病（风风疹疹病病毒毒、链链球球菌菌、柯柯 萨萨奇奇病病毒毒） n糖糖尿尿病病：胎胎儿儿畸畸形形发发生生率率为为正正常常人人群群的的4 4- -5 5倍倍，1 1/ /3 3 有
4、有心心血血管管畸畸形形 n结结缔缔组组织织病病：C CH HD D发发生生率率为为4 40 0% %左左右右 n引引起起宫宫内内慢慢性性缺缺氧氧的的疾疾病病 n孕孕期期受受某某些些药药物物或或毒毒物物的的影影响响 C CH HD D相相关关高高危危因因素素 o孕孕妇妇 n既既往往异异常常妊妊娠娠史史 o 羊羊水水过过多多、过过少少 o 反反复复流流产产、死死胎胎 o 先先天天畸畸形形 n孕孕早早期期酗酗酒酒、吸吸食食毒毒品品等等 n高高龄龄孕孕妇妇 C CH HD D相相关关高高危危因因素素 o 胎胎儿儿 o下下列列发发育育缺缺陷陷与与C CH HD D有有较较大大关关联联： n脑脑积积水水
5、n消消化化道道畸畸形形：食食道道闭闭锁锁、十十二二指指肠肠闭闭锁锁 空空肠肠闭闭锁锁、脐脐膨膨出出、膈膈疝疝等等 n肾肾脏脏发发育育不不良良 n胎胎儿儿心心律律失失常常 n胎胎儿儿水水肿肿 C CH HD D相相关关高高危危因因素素 o遗遗传传 n由由单单基基因因和和染染色色体体 异异常常导导致致的的C CH HD D约约 占占总总数数的的1 15 5% % n2 21 1- -三三体体并并发发C CH HD D约约 4 40 0% %- -5 50 0% % 新新生生儿儿C CH HD D早早期期临临床床表表现现 o新新生生儿儿期期出出现现下下列列临临床床表表现现应应排排除除C CH HD
6、D n紫紫绀绀 n气气促促、呼呼吸吸窘窘迫迫 n心心脏脏杂杂音音 n充充血血性性心心衰衰 n心心律律失失常常（心心率率增增快快或或减减慢慢，传传导导阻阻滞滞） n心心脏脏大大小小、形形状状和和局局部部的的改改变变 n低低心心排排表表现现（脉脉搏搏弱弱、血血压压低低、花花斑斑纹纹、休休克克） 新新生生儿儿期期需需紧紧急急救救治治的的危危重重C CH HD D o完完全全性性大大血血管管转转位位( (C C- -T TG GA A) ) 占占紫紫绀绀型型C CH HD D的的 1 13 3% % o左左室室发发育育不不良良综综合合症症( (H HL LV V) ) 1 10 0. .2 2% %
7、o危危重重型型法法乐乐四四联联症症( (T TO OF F) ) 1 10 0% % o主主动动脉脉缩缩窄窄( (C CO OA A) ) 9 9. .5 5% % o肺肺动动脉脉闭闭锁锁/ /肺肺动动脉脉狭狭窄窄( (P PA A/ /P PS S) ) 8 8. .5 5% % o动动脉脉单单干干 ( (T TA A) ) 2 2. .5 5% % o完完全全性性肺肺静静脉脉异异位位引引流流( (T TA AP PV VC C) ) 2 2% % o三三尖尖瓣瓣闭闭锁锁 ( (T TV VA A) ) 1 1. .4 4% % 完完全全性性大大动动脉脉转转位位（C C- -T TG GA
8、A) ) o主主动动脉脉和和肺肺动动脉脉互互换换位位置置 血血流流运运行行方方向向严严重重障障碍碍 o新新生生儿儿期期最最常常见见的的青青紫紫型型 先先心心病病 o死死亡亡率率高高 n3 30 0% %死死于于生生后后1 1周周 n5 50 0% %死死于于生生后后1 1个个月月 n9 90 0% %死死于于1 1岁岁以以内内 完完全全性性大大动动脉脉转转位位循循环环示示意意图图 完完全全性性大大动动脉脉转转位位（C C- -T TG GA A) ) o临临床床表表现现： n早早期期出出现现青青紫紫、气气促促 n充充血血性性心心力力衰衰竭竭 n心心脏脏进进行行性性扩扩大大、心心脏脏 呈呈蛋蛋型
9、型 o心心导导管管及及心心血血管管造造影影最最有有 诊诊断断价价值值 o手手术术治治疗疗：早早期期行行根根治治术术 （2 2W W内内- -4 4W W) ) 左左心心发发育育不不良良综综合合征征( (H HL LV V) ) o一一组组畸畸形形： n主主动动脉脉瓣瓣闭闭锁锁 n主主动动脉脉弓弓发发育育不不良良、闭闭锁锁 n二二尖尖瓣瓣闭闭锁锁、发发育育不不良良或或 重重度度狭狭窄窄 o右右心心明明显显增增大大：同同时时供供应应肺肺循循 环环和和体体循循环环 o新新生生儿儿期期最最严严重重的的先先心心病病 左左心心发发育育不不良良综综合合征征( (H HL LV V) ) o临临床床表表现现：
10、 n出出生生数数小小时时后后病病情情迅迅速速加加重重：皮皮肤肤青青紫紫、苍苍灰灰，呼呼 吸吸困困难难，进进行行性性心心力力衰衰竭竭 n无无特特征征性性心心脏脏杂杂音音，可可出出现现奔奔马马律律 oX X线线检检查查： n出出生生后后很很快快心心脏脏迅迅速速增增大大，心心尖尖圆圆钝钝上上翘翘 n肺肺门门血血管管影影增增多多模模糊糊，呈呈淤淤血血改改变变 o预预后后很很差差 n至至今今尚尚无无根根治治手手术术 n姑姑息息手手术术仅仅能能延延长长生生命命数数周周或或数数月月 危危重重型型法法络络四四联联症症( (T TO OF F) ) o解解剖剖特特点点 n右右室室流流出出道道狭狭窄窄严严重重 n
11、肺肺动动脉脉瓣瓣近近乎乎闭闭锁锁 n广广泛泛右右室室流流出出道道发发育育不不良良 o临临床床特特点点 n早早期期出出现现紫紫绀绀、缺缺氧氧 n心心脏脏杂杂音音不不明明显显 o早早期期手手术术纠纠治治 主主动动脉脉缩缩窄窄( (C CO OA A) ) o是是新新生生儿儿期期常常见见的的致致死死性性先先心心病病 o体体查查特特点点： n上上肢肢动动脉脉博博动动清清楚楚，下下肢肢动动脉脉搏搏动动微微弱弱 n上上、下下肢肢血血压压不不一一，上上肢肢高高于于下下肢肢 o超超声声心心动动图图：初初步步确确定定缩缩窄窄位位置置及及形形态态 o心心导导管管检检查查和和逆逆行行主主动动脉脉根根部部造造影影：
12、n精精确确判判断断缩缩窄窄部部位位、长长度度及及血血液液动动力力学学的的生生理理数数据据 新新生生儿儿危危重重C CH HD D的的转转运运 o新新生生儿儿危危重重C CH HD D转转诊诊的的临临床床指指征征 n依依赖赖P PD DA A进进行行体体肺肺交交换换：C C- -T TG GA A n依依赖赖P PD DA A供供应应肺肺循循环环： o 重重度度肺肺动动脉脉狭狭窄窄 o 肺肺动动脉脉闭闭锁锁 o 重重度度T TO OF F n依依赖赖P PD DA A供供应应体体循循环环：重重度度主主动动脉脉缩缩窄窄 新新生生儿儿危危重重C CH HD D的的转转运运 o新新生生儿儿危危重重C
13、CH HD D转转诊诊的的临临床床指指征征 n完完全全性性肺肺静静脉脉异异位位引引流流 n左左心心发发育育不不良良综综合合征征 n动动脉脉单单干干 n明明显显影影响响血血液液动动力力学学的的V VS SD D、P PD DA A（早早产产儿儿） n其其他他复复杂杂C CH HD D 新新生生儿儿危危重重C CH HD D的的转转运运 o被被动动转转运运 n由由当当地地医医院院或或家家长长转转送送 n不不足足之之处处 o 无无急急救救设设备备和和条条件件、缺缺乏乏保保暖暖措措施施和和生生命命体体征征监监测测 o 患患儿儿在在途途中中得得不不到到积积极极有有效效的的治治疗疗和和护护理理 o 往往往
14、往导导致致病病情情恶恶化化, ,给给进进一一步步抢抢救救带带来来困困难难 o 对对预预后后造造成成不不良良影影响响 新新生生儿儿危危重重C CH HD D的的转转运运 o主主动动转转运运 n转转运运队队伍伍的的组组成成：N NI IC CU U专专科科医医师师、专专科科护护士士、司司机机 n具具备备急急救救设设备备、药药品品及及技技术术 n将将流流动动N NI IC CU U送送到到患患儿儿身身边边的的双双程程转转运运系系统统 n优优点点 o 有有效效地地进进行行现现场场急急救救和和途途中中处处理理 o 在在危危重重儿儿生生命命最最初初阶阶段段就就得得到到及及时时和和序序贯贯的的治治疗疗 o
15、全全面面提提高高救救治治质质量量 多多功功能能转转运运车车 （带带呼呼吸吸机机、温温箱箱） 将将患患儿儿转转运运至至 新新生生儿儿专专科科 新新生生儿儿危危重重C CH HD D的的转转运运 o宫宫内内转转运运 n对对高高危危孕孕产产妇妇最最好好在在分分娩娩前前转转运运至至有有围围生生中中心心的的 级级医医院院 n优优点点 o 使使母母亲亲和和孩孩子子都都能能得得到到及及时时有有效效的的救救治治 o 减减少少并并发发症症 o 减减少少费费用用 o 提提高高手手术术成成功功率率 n是是降降低低孕孕产产妇妇和和新新生生儿儿死死亡亡率率最最理理想想的的转转运运方方式式 新新生生儿儿危危重重C CH HD D的的术术前前管管理理 o一一般般治治疗疗 n吸吸氧氧：氧氧浓浓度度 5 50 0% % ，避避免免高高浓浓度度氧氧使使动动脉脉导导管管关关闭闭 n保保持持安安静静，必必要要时时用用鲁鲁米米那那，鼻鼻饲饲胜胜过过奶奶嘴嘴喂喂养养 n控控制制感感染染 n半半卧卧位位 n保保温温: : 2 22 2 2 24 4；相相对对湿湿度度：5 55 5 6 65 5 n红红细细胞胞压压积积保保持持在在4 40 0% %以以上上 n纠纠正正酸酸中中毒毒、电电解解质质紊紊
