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1、,第十九章 颅内和椎管内肿瘤 Intracranial and intraspinal tumors,东莞市厚街医院：神经外科 周忠义,第一节 颅内肿瘤（intracranial tumors）,1、病因学,3、临床表现,2、病理学分类,4、诊断,5、治疗,颅内肿瘤-病因学,1.遗传学因素 2.物理因素 机械损伤和射线 3.化学因素 4.生物因素 5.先天因素,颅内肿瘤-病理学分类,1.神经上皮组织肿瘤： 胶质瘤、星型细胞瘤等 2.脑神经及脊旁神经肿瘤：听神经瘤、三叉神经鞘瘤等 3.脑膜肿瘤：脑膜瘤、脑膜肉瘤 4.淋巴瘤及造血组织肿瘤 5.生殖细胞肿瘤 6.蝶鞍区肿瘤 7.转移性肿瘤,颅内肿瘤
2、-临床表现,颅内压增高 1.头痛 2.呕吐 3.视神经乳头水肿,颅内肿瘤-临床表现,定位症状 1.刺激症状 发作类型与肿瘤部位有关 2.破坏性症状 因肿瘤侵及脑组织所致 3.压迫症状 鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍,颅内肿瘤-临床表现,老年和儿童颅内肿瘤特点,老年人脑萎缩，颅内空间相对增大， 颅内压增高不明显。 以幕上脑膜瘤和转移瘤多见,儿童幕下以髓母细胞瘤、室管膜瘤和星 形细胞瘤常见；幕上以颅咽管瘤为多见。,颅内肿瘤-诊断,定位诊断：肿瘤部位和周围结构关系 定性诊断：肿瘤性质及其生物学特征,颅内肿瘤-诊断,1.颅骨X线平片 2.头部CT和MRI扫描 3.正电子发射体层摄影术（PET） 4.活检
3、,颅内肿瘤-治疗,1.内科治疗：降低颅内压、抗癫痫等 2.外科治疗 3.放射治疗 4.化学药物治疗 5.应用免疫、基因、中药等治疗。,常见颅内肿瘤,一、神经上皮组织肿瘤,1.星形细胞肿瘤 2.胶质母细胞瘤 3.少枝胶质细胞瘤 4.室管膜瘤 5.髓母细胞瘤,1、星性细胞肿瘤,年龄：中青年 发病高峰为31-40岁 部位：大脑半球 成年人以额叶、颞叶多见；儿童则多见小脑半球 生长方式：浸润生长 生长缓慢 恶性程度：低度恶性 约1/3大脑半球星形细胞瘤以癫痫为首发症状,1、星性细胞肿瘤,【诊断】 CT扫描：非强化低密度病灶，与脑实质分界较清晰，有或无占位性效应 MRI扫描：T1、长T2信号，瘤周水肿轻
4、微，增强扫描后肿瘤一般不强化。 恶性肿瘤星形细胞瘤强化明显，与脑实质分界不清，占位征象及瘤周水肿明显。,1、星性细胞肿瘤,CT检查,1、星性细胞肿瘤,1、星性细胞肿瘤,【治疗】 治疗方式：手术+放疗+化疗 预后：5年生存率30%,2、胶质母细胞瘤（glioblastoma）,恶性上皮性肿瘤，起源于白质 生长：侵润性、迅速易坏死 部位：多见于大脑半球，脑干、颅后窝极少见 好发年龄：30-50岁，男女比例2-3:1 临床症状：高颅压症状明显，癫痫发生率较低,2、胶质母细胞瘤,【CT表现】 1.平扫多为混杂密度：常见囊变、坏死的低密度区，可伴出血灶和钙化灶 2.边缘模糊不清 3.瘤旁水肿明显，占位征
5、象严重 4.增强扫描一般呈不规则环状或斑块样强化，环壁厚薄不均匀,2、胶质母细胞瘤,3、少枝胶质细胞瘤（Oligodendroglioma）,来源于中央白质区。 部位：额叶最多见，占50%以上；顶叶、颞叶次之，枕叶少见。 好发年龄：30-40岁，男女比例：2：1。 临床症状：以癫痫为首发症状，肿瘤位于额、颞叶，可出现肢体运动障碍。 治疗：手术+放疗+化疗,3、少枝胶质细胞瘤,CT扫描肿瘤为等密度、边缘不清，可有条带状、团块状或点状钙化,4、室管膜瘤（Ependymoma）,部位：幕下（60%-70%）起源于脑室 好发年龄：儿童、青少年 生长方式：浸润生长，脑脊液“种植”散 恶性程度：低度恶性
6、治疗方式：手术+放疗+化疗,Ependymoma,5、髓母细胞瘤（meduloblastoma）,多起于小脑蚓部，位于脑室顶， 恶性肿瘤 好发年龄：儿童，多在10岁前发病。 临床表现：颅内压增高和共济失调 治疗：手术+放疗+化疗 预后：5年生存率30%,二、听神经瘤（acoustic neuroma),良性肿瘤，源于前庭神经上支Schwann细胞，发生在内听道段。 临床表现：单侧高频耳鸣，逐渐丧失听力；面部麻木，面部运动障碍和味觉改变；声音嘶哑，吞咽困难。 治疗：手术 手术+放疗,三、脑膜瘤 (meningioma),部位：矢状窦旁、凸面、蝶骨、鞍结节、 嗅沟、后颅窝 年龄：3050 岁高峰
7、界限：清楚，有包膜，可侵犯颅骨 生长方式：膨胀性生长，缓慢，恶性脑膜瘤呈侵 润性生长。 治疗方式：手术（病变硬膜+颅骨全切除） 预后：良好,四、原发中枢神经系统淋巴瘤,部位：额叶、大脑深部和脑室周围 临床表现：以神经功能缺损为首发症状，有精神症状、癫痫和肢体运动障碍。 治疗：化疗+放疗 预后：进展快，死亡率高,五、生殖细胞肿瘤,部位：间脑中线、松果体区和鞍上区。 临床表现：眼球上视不能；青春期常见性早熟；导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。 治疗：手术+放疗+化疗,六、表皮样囊肿和皮样囊肿,起源于椎管内外胚层的异位组织。 良性肿瘤 部位：表皮样囊肿好发于脑
8、桥小脑角、鞍上，皮样囊肿多位于中线。 治疗：手术,表皮样囊肿,皮样囊肿,七、蝶鞍区肿瘤,1.垂体腺瘤 来源于腺垂体良性肿瘤，起病年龄多为30-40岁 2.颅咽管瘤,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）,【病理分类】 病理染色：赚色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性 临床分型： 小型： 1cm, 蝶鞍内 大型： 1cm, 3cm,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）,【病理分类】 内分泌功能：促肾上腺皮质激素腺瘤 泌乳素腺瘤 生长激素腺瘤 促甲状腺瘤 黄体生成素/促卵泡刺激素腺瘤 混合性激素分泌瘤 无功能性腺瘤,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）,【临床表现】
9、 泌乳素腺瘤： 女性 闭经-泌乳-不孕 男性 阳痿 生长素激素瘤： 成人-肢端肥大症 儿童-巨人症 促肾上腺皮质激素腺瘤： Cushing病：向心性肥胖，蛋白代 谢障碍，电解质紊乱，高血压，糖尿病,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）,【临床表现】 无功能性垂体腺瘤体积较大时压迫视神经，引起视力下降甚至失明，双颞侧偏盲，以及眼底视乳头原发萎缩。 肿瘤内出血、坏死导致垂体瘤卒中,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）,【垂体腺及靶腺功能检查】 【影像学检查】 颅骨X线 蝶鞍扩大、鞍底破坏、鞍背变 薄、竖直、鞍底双边 CT扫描 蝶窦骨质破坏 MRI 垂体信号和灰质相同,2
10、.颅咽管瘤（Craniopharyngioma）,【诊断】 颅骨X线 CT扫描：肿瘤钙化和囊性变 MRI扫描 实验室检查 【治疗】 早期-显微外科全切除,1.垂体腺瘤（Pituitary adenoma）,手术： 经鼻蝶窦手术、经额手术 放射治疗： GH瘤对放射线较敏感，其他均不敏感 药物治疗： 原则是缺什么补什么,2.颅咽管瘤（Craniopharyngioma）,颅咽管瘤起源于颅咽管残存的垂体茎鳞状细胞，属良性肿瘤，约占颅内肿瘤的2.54，好发于碟鞍膈上。 临床表现 颅内压增高 影响垂体腺及下丘脑功能 鞍上肿瘤多引起双颞偏盲,颅咽管瘤（Craniopharyngioma）,八、脊索瘤 (c
11、hordoma),来源于胚胎残留结构脊索组织 生长：缓慢 侵润性 部位：好发于中枢神经中线骨性结构 年龄：20-40岁多见，男女比例2-3:1 临床表现：头痛 治疗：手术+放疗 预后：可生存4-8年,九、脑转移瘤,中老年人多见。常见于大脑中动脉分布区的皮层及皮层下，常为多发，可单发。也可转移到颅骨及软脑膜。 小脑转移瘤是成年颅后窝常见肿瘤 确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶,十、血管网织细胞瘤(angioreticuloma),部位：多见于颅后窝 年龄：好发于40-50岁，男性较多 有遗传倾向 多为囊性，偏心壁节，壁节丰富血供 个别有红细胞增多症,第二节 椎管内肿瘤,椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经
12、根、脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤，约占原发性中枢神经肿瘤的15%。,椎管内肿瘤-分类和病理,脊髓、硬脊膜的关系分为： 髓内肿瘤 占24% 星形细胞瘤和室管膜瘤 髓外硬脊膜下肿瘤 占51% 神经鞘瘤、脊膜瘤 硬脊膜外肿瘤 25% 肉瘤、转移瘤,椎管内肿瘤-临床表现,根性痛期 脊髓半侧损害期 不全截瘫期 脊髓瘫痪期,椎管内肿瘤-临床表现,1.根性痛期：早期最常见的症状,2.感觉障碍： 感觉减退，被破坏后 则感觉丧失,3.肢体运动障碍及反射异常：出 现支配区肌群下位运动元瘫痪,4.自主神经功能障碍：最常见膀胱 和直肠功能障碍,5.其他,临 床 表 现,椎管内肿瘤-诊断,节段性定位 定性诊断,椎
13、管内肿瘤-鉴别诊断,颈椎病 要椎间盘突出 脊髓空洞 脊柱结核,椎管内肿瘤-辅助检查,1、X线平片： 椎管管腔增大，椎弓板变窄，板间距 增大，椎间孔扩张 2、CT：意义不大 3、MRI：最有价值，不可少， 定位、定性、吡邻关系 4、脊髓造影： 5.腰穿：脑脊液动力检查及生化检验,椎管内肿瘤-治疗,唯一治疗手段 手术切除,常见椎管内肿瘤,神经鞘瘤 脊膜瘤 室管膜瘤 星形细胞瘤 转移瘤 表皮样囊肿和皮样囊肿 脊索瘤 畸胎瘤,神经鞘瘤,最常见椎管内良性肿瘤，半数 位于髓外硬膜下，起源脊神经根鞘膜 60首发症状，神经根疼痛 从远端开始肢体运动障碍 肿瘤水平附近皮肤过敏和括约肌障碍 胸段最常见，哑铃形 手
14、术治疗,哑铃形神经鞘瘤,脊膜瘤,占椎管内肿瘤1030 起源蛛网膜附近蛛网膜内皮细胞 85位于髓外硬膜下 胸段最常见 女性多于男性 2050岁 神经根痛，从足至上麻木和椎体束征 手术治疗,室管膜瘤,3060岁男性 起源脊髓中央管室管膜细胞 上下达数个及十余个节段 有假性包膜 包膜完整可全切,室管膜瘤,星形细胞瘤,3060岁， 男女1.5：1 75恶性程度低 侵润生长，无包膜。 胸段最多见，其次为颈段 手术难以全切，高颈段广泛病变慎重,颈髓星形细胞瘤,转移瘤,位于硬脊膜外 10癌症病人发生椎管内转移 原发灶肺、前列腺、乳腺和肾 胸、腰段多见 转移途径：血、淋巴， 椎旁肿瘤侵入椎管 转移至脊柱，突入
15、椎管及硬脊膜腔,转移瘤,治疗目的： 缓解疼痛 维持脊柱稳定性 保护括约肌功能和行走功能,转移瘤,手术适应症： 疼痛剧烈非手术治疗无效 明确肿瘤病理诊断 原发灶切除后出现的脊髓转移灶 脊柱稳定,表皮样囊肿和皮样囊肿,可发生在椎管的任何节段，绝大部分肿瘤位于T9以下 病人常合并有脊柱裂和皮肤窦道 手术尽可能全切囊壁及囊内容物,脊索瘤,15%脊索瘤发生于椎管骶尾部 多见于30-40岁，女性稍多于男性 一般为良性 骶尾部肿瘤破坏骶骨可向前侵入盆腔、向后侵入椎管压迫脊髓 骶尾部脊索瘤表现为骶尾部疼痛、便秘、下肢及臀部麻木或疼痛,畸胎瘤,多见于骶尾部 有包膜，表面不规整，与周围组织粘连 肿瘤内可见三个胚胎组织，可囊变、出血、坏死 手术治疗,
