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1、特发性肺动脉高压的诊断,1998年与2003年肺动脉高压的分类 1998（埃维安） 2003（威尼斯） ACCF（2004） 1.动脉型PAH 1.PPH不再应用 1. PAH 原发性肺动脉高压PPH 1.1 IPAH 散发性 特发性 IPAH 1.2 FPAH 家族性 家族性 FPAH 1.3 APAH 相关与： 相关与APAH： 1.3.1 CVD 结缔组织病 结缔组织病 1.3.2 CS-PS HIV HIV 药物和毒素 1.3.3 POR H 门脉高压 门脉高压 1.3.4 HIV inf 节食药 节食药 1.3.5 D and TOX 艾森曼格综合征 先心病 1.3.6 Other
2、新生儿持续性 PH 新生儿持续性PH 1.4 Asso sig V 明显的肺静脉和/ or cap invol 或肺毛细血管受累 1.4.1(PVOD) 1.4.2 (PCH) 1.5 Per PH newb 。,其他类型PH 2.肺静脉高压性PH 2.左心疾病性PH （如继发左心疾病） 3.呼吸系统相关性PH 3.肺疾病和/或低氧血症性PH 4.慢性血栓拴塞性PH 4.慢性血栓形成和/或拴塞 疾病性PH 5.直接损伤肺血管床导致 5.混合性PH 的PH （如结节病，伯克氏肉瘤）,特发性肺动脉高压组织病理学,主要累及100-1000微米的肺肌型动脉 早期：血管中层平滑肌细胞增生、肥厚，内膜细胞
3、增生；早期病变有可逆性。 晚期为血管壁全层纤维化 ，胶原沉着，呈“洋葱皮”样改变和特征性的血管增生性（angioproliferative）丛样病变形成。晚期为“不可逆性改变”。 丛样病变是内皮功能不全的象征内皮细胞紊乱性增生，呈单克隆样，被描绘为“微小肿瘤(tumorlet)”,动脉性肺动脉高压病理形态学改变,外弹力板,内弹力板,内 膜,肌 层,A,B,C,D,特发性肺动脉高压诊断标准,静息状态下肺动脉平均压25mmHg，或运动状态下30mmHg。 肺毛嵌顿压(pcwp)或左心室舒张末压15mmHg和肺血管阻力3单位。 （心排血量正常或减少） （一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两项）,特发性
4、肺动脉高压,特发性肺动脉高压少见，发病率约2-5/百万人/年，患者一般就诊较晚，多在临床期或终末期才被诊断，预后险恶，平均生存时间不足3年，被认为比肿瘤“更恶”的疾病。 但近10余年，特别是近5年，随着对该症发病机制认识的深入，其治疗已有新的突破，有效药物已经或正在相继上市，如前列环素吸入制剂（依洛前列素iloprost）、内皮素受体拮抗剂（波生坦 Bosentan）及磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非 sildenafil）等。再加上过去的一些常规治疗，如利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科手术（心房间隔造口术和肺移植术）等，正在改变特发性肺动脉高压患者的预后，给患者带来以希望，给医师以信
5、心。,动脉型肺动脉高压的评估,因症状 筛查出的 偶然发现,体检 胸部X线 心电图 超声心动图,怀疑肺动脉高压,基本检查： 基本肺功能、动脉血气 夜间血氧监测 核素肺通气/灌注扫描 结缔组织病筛查 人类免疫缺陷病毒 包括血小板的全血计数 肝功能 抗磷脂抗体 运动量评价 含药物试验的右心导管术,患者来源：,初步检测方法： 有无肺动脉高压？,特征性检查： 什么原因或类型 的肺动脉高压？,待续,动脉型肺动脉高压的评估（续）,食管内超声心动图 螺旋CT/肺动脉造影 凝血检查 SaO2、尿酸、脑钠肽、肌钙蛋白 多导睡眠监测 肺活检,需要时检查：,特发性肺动脉高压的诊断主要基 于排除所有的继发性肺动脉高压！
6、,可能被误诊的疾病,慢性肺血栓栓塞症 结缔组织病 肺疾病 肺静脉堵塞病 限制型心肌病 左向右分流性先天性心脏病 肺血管炎,等肺动脉纤维肌性发育不良 肺毛细血管瘤样增生症 肝硬化及门脉高压 COPD合并肺栓塞 特发性肺动脉扩张 其他复合型肺动脉高压（肥胖、睡眠呼吸暂停综合征）,不像似特发性肺动脉高压的表现,病史：病程进展缓慢，数年以上，有反复发热史、咯血，端坐呼吸、肺动脉压很高，但生存质量较好； 查体：肺血管杂音，啰音多，杵状指（趾），肝颈静脉返流征阳性 心电图：传导障碍，电轴不太右偏，无典型顺钟向转位，双室肥厚；,X线胸片：肺血分布不匀，肺血多，右下肺动脉变窄或正常，肺间质纤维化，区域性或一侧
7、性“透明肺”； 肺灌注显像有肺段性灌注缺损； 动脉血气：PaO2过低，PaCO2过高或正常； 血清风湿免疫学抗体阳性； 超声心动图：肺动脉收缩压较低，与明显的右室、右房改变不匹配。,几种最易被误诊的疾病鉴别点,1/7. 慢性栓塞性肺动脉高压 约占肺栓塞的3.1%-5.0%，与患者的预后有关，mPAP40mmHg 5年生存率为30%，与特发性肺动脉高压的鉴别点是： 常有深静脉血栓形成史或有其表现； 病程较长，一般在数年以上； X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均，肺部阴影等； PaO2较低； 增强螺旋CT和核素肺灌注显像有助于确诊。,几种最易被误诊的疾病鉴别点,2/7. 结缔组织相关性肺动脉高压
8、 发生率不等，从4 %60 %（16%），与预后有关 ：SSC有PAH 者2年生存率40%，无PAH者80% 鉴别： 患者多年轻、女性； 可有间断发热，关节症状； 皮肤征、雷诺征，指端血管炎、多浆膜腔积液、心、肾等改变； 常有间质性肺病征象，如肺velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变； 血沉快，C-反应蛋白升高； 血清免疫学抗体检测。,几种最易被误诊的疾病鉴别点,3/7. 肺/低氧血症性肺动脉高压 发生率约20%-60%,COPD为66%,与预后有关，容易误、漏诊的情况包括： 肺间质病： 发热 杵指状（趾）、紫绀 典型肺听诊所见：管状呼吸音、velcro啰音 血沉快 X线胸片
9、：磨玻璃样改变，肺间质纤维化、网状结构等 胸部CT所见。,几种最易被误诊的疾病鉴别点,3/7. 肺/低氧血症性肺动脉高压 睡眠呼吸暂停综合征 20%-27%并发肺动脉高压，鉴别要点是： 病史（打鼾） 杵状指 多导睡眠监测仪检查 血红蛋白和红细胞增多 清醒状态下动脉血气多正常,几种最易被误诊的疾病鉴别点,3/7. 肺/低氧血症性肺动脉高压 其他限制性通气功能障碍疾病 如胸膜肥厚（特别是双侧）、隔肌麻痹、肌无力、强直性脊柱炎等，鉴别要点： 吞咽困难 肺功能检查呈限制性通气功能障碍 动脉血气分析：PaO2下降值与PaCO2增加值相当 X线胸片常提示胸膜、胸壁、脊柱及隔肌等改变。,几种最易被误诊的疾病
10、鉴别点,4/7. 肺血管炎 可累及大血管（动脉、静脉）及小血管。常见疾病有：大动脉炎（Takayasu病）、白塞病、坏死性血管炎及其他血管炎病（结节病等）。鉴别点： 年轻、女性患者多见 周期发热，反复咯血 皮疹，结节性红斑，口腔、会阴部溃疡等 结核菌素常呈阳性反应 血沉快 肺血管杂音 X线胸片：肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺动脉可正常、变窄及增宽。,几种最易被误诊的疾病鉴别点,5/7. 肺血管发育异常 可由先天性或获得性原因引起，后者多是感染的结果。常为一侧肺动脉缺如（先天性）、闭锁、发育不全。因其自幼发生，一侧肺动脉发育异常多无症状，肺动脉压不升高，需有附加因素才会形成肺动脉高压。该症的最
11、大特征是胸部X线平片上一侧肺动脉缺支（多为左侧），肺血减少，纵隔（心影）移位等，胸部螺旋CT及肺动脉造影常可确诊。,几种最易被误诊的疾病鉴别点,6/7. 左心性肺动脉高压 比较多见的是右心性限制型心肌病，常伴有中度肺动脉压升高（肺动脉收缩压在50-70mmHg之间），右心房室扩大，颈静脉怒张，肝颈静脉返流征、肝脏增大、腹水征及下肢水肿等。 与特发性肺动脉高压导致的右心衰竭的鉴别是前者常伴有肺淤血，病史中有夜间阵发性呼吸困难，不能平卧的主述，胸部X线常提示有肺淤血征象，组织多普勒超声心动图和心脏MRI常提供确诊性依据。,几种最易被误诊的疾病鉴别点,7/7. 左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压 特
12、别是由少见部位的心房间隔缺损引起者，有时被误诊为特发性肺动脉高压。此时胸部X线片除有重症肺动脉高压、右心房室扩大征象外，有时肺血增多，食管超声心动图对发现少见型心房间隔缺损（上腔型、冠状静脉窦型等）很有帮助。心电图： 反之，也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放，误诊为先天性心脏病心房间隔缺损，行修补术或封堵术的严重错误者。,特发性肺动脉高压,一些基本临床特征: 患者的生存质量一般较差，6分钟步行距离多不足百米，反复发热、咯血者少见，肺少有啰音，胸部X线示肺血正常或减少，从无杵状指(趾)，紫绀或重度低氧血症者不多。 进一步诊治措施： 特发性肺动脉高压初步诊断后，为进一步确诊、评估病情、选择用药和预测预后，如无禁忌证应尽量做右心导管术和急性血管扩张药物试验。,随访： 1.随访时间：因病而异，因人而异； 2.随访内容： （1）症状：乏力、呼吸困难、胸痛、晕厥； （ 2）体征：脉搏和血压（质量！） 、右心衰竭征象； （3）6分钟步行距离； （4）实验室检查：心电图、超声多普勒（右心功能、测肺动脉压）及X线胸片等； （5）右心导管术： （6）基础疾病的复查。 3.全面综合评估。 4.制订下一步治疗策略。,详细内容见： 肺栓塞治疗和 肺动脉高压观察表,
