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1、,听力残疾儿童的筛查及康复,四川省人民医院 胡春梅,关于印发0-6岁儿童残疾筛查工作规范（试行）的通知,残联厅发20138号 各省、自治区、直辖市残联、卫生厅局（卫生计生委），新疆生产建设兵团残联、卫生局： 早期发现、早期干预对预防儿童残疾、减轻残疾程度至关重要。根据残疾人保障法关于“建立健全出生缺陷预防和早期发现、早期治疗机制”的相关规定，为进一步加强部门间合作，规范0-6岁儿童残疾早期筛查、治疗和康复工作，建立0-6岁儿童残疾筛查工作机制，使残疾儿童能够及时发现并得到康复服务，国家卫生和计划生育委员会、中国残疾人联合会委托中国疾病预防控制中心妇幼保健中心组织相关专家制定了0-6岁儿童残疾筛
2、查工作规范（试行）。现印发给你们，请遵照执行。 中国残联办公厅 国家卫生计生委办公厅 2013年10月12日,听力残疾,听力残疾是指人由于各种原因导致双耳不同程度的永久性听力障碍，在无助听设备帮助下，听不到或听不清周围环境声及言语声，在理解和交流等活动上受限，以致影响其日常生活和社会参与。 听力残疾均指双耳而言，若双耳听力不同，以听力较好一耳听力损失情况作为评估依据。较好耳平均听力损失大于40dB HL者为听力残疾,听力残疾儿童的筛查与康复,新生儿普遍听力筛查,症状与发现,诊断,干预与康复,一新生儿听力筛查,筛查流程,发病率高，危害大，不易发现，预后好.,.OAE,AABR,初筛-复筛-诊断,
3、新生儿听力筛查,为什么,筛查技术,听力残疾发病率高,国际：正常分娩新生儿：0.1-0.3 %; NICU：5 % (新生儿重症监护) 国内：正常分娩新生儿：0.2 %; NICU: 2.29 % (新生儿重症监护) 听力损失的发病率远高于其他已经开展广 泛筛查的先天性新生儿疾病： - 苯丙酮尿症(PKU)（20-40倍） - 先天性甲低(CH)（10倍）,危害性大,个人：语言和认知发育障碍。 家庭：精神和经济负担。 社会：负担加重，失和谐。,不易发现,常规体检、父母识别：几乎不能在1岁 内发现 北京同仁医院的研究发现，不通过听力筛 查，听力损失的患儿的平均发现年龄为 23.21 10.02月
4、听力损失程度越轻，发现时间越晚 新生儿普遍听力筛查：有效方法,预后好,最终的语言发育水平并不取决于听力障碍的严重程 度，而取决于其被发现和干预的早晚 不管听力损害的程度，只要在6个月前发现，通过适 当的干预，患儿言语功能的发育可以基本不受影响 6个月前发现的患儿言语功能的发育后果明显优于6个 月后被发现者 听力障碍发现时间的早晚与后来语言发育水平的关系 不受性别、是否伴随其他畸形、社会经济状况（SES） 等的影响,新生儿听力筛查怎么做,新生儿普遍听力筛查(UNHS) 目标: 1. 筛查新生儿听力 2. 出生3月内诊断听力障碍 3. 6月内实施干预 4. 使患儿“聋而不哑”提高其生活质量,筛查方
5、法: 耳声发射 (OAE) 自动听性脑干诱发电位 (AABR),UNHS基本框架,患儿到社区服务中心，乡镇卫生院或区级妇幼保健院 医生怎么办,二 症状与发现,工具，方法，转介指标.,工具，方法，转介指标.,筛查设备，房屋要求.,听力残疾的筛查,初筛,复筛,筛查设备与环境要求,（一）初筛,社区卫生服务中心、乡镇卫生院根据新生儿听力筛查结果，通过耳外观检查、儿童发育问题预警征象进行听力残疾初筛，疑似残疾者转介至区（县）级妇幼保健机构。,初筛方法,新生儿听力筛查结果,耳外观检查,儿童发育问题预警征象 in here,耳外观检查,不同年龄对声音的反映,初生到1个月:对声音有惊动反应。 1个月到3个月:
6、眼睛与头部有偏向声音的定位意识。 3个月到6个月:较好地形成对声音的定位反应,对声音感兴趣但害怕怒声。,6个月到9个月:已对声音有敏锐的定位反应。会朝向讲述事物的方位。 9个月到1周岁:对视野以外的简单的语言如“宝贝”、“找妈妈”及给他定的乳名会作出反应。对他唱歌会手舞足蹈。,1岁到1岁半:当父母说孩子身上某些部位,如“头头”、“小嘴”、“鼻子”等的名称时他已会指点。 1岁半到2岁:能按照名称选择具体玩具。 2岁到3岁:能明白物品功能,能接受更多的指令,如跳、吃、戴帽等。,儿童发育问题预警征象,发音少，不会笑出声,Text in here,Text in here,2岁半,3岁,6月,2岁,1
7、8月,对很大声音没有反应,不会说2-3个字的短语,无有意义的语言,不会有意识叫爸爸妈妈,.,3月,6月,8,12月,听到声音无应答,呼唤名字无反应,6月,8月,12月,不会说自己的名字,转介指标,（1）新生儿听力筛查未通过。 （2）儿童发育问题预警征象筛查阳性。,（二）复筛,区（县）级妇幼保健机构对辖区内转介的儿童进行复筛，在耳外观检查基础上，增加电耳镜、便携式听觉评估仪和筛查型耳声发射仪检查。复筛阳性者转诊至听力残疾评估机构进行评估。,筛查工具,电耳镜,便携式听觉 评估仪,声级计,筛查工具,筛查型耳声发射仪,电耳镜,便携式听觉评估仪,适用于6个月以上儿童的行为测听。,0-6岁儿童便携听觉评估
8、仪听力筛查阳性指标 （室内本底噪声40dBA ）,筛查型耳声发射仪,可用于0-6岁儿童听力筛查。,耳声发射检测示意图,测试未通过，需要重复测试的情况 测试过程中探头被牵拉出外耳道 外界噪声过大 新生儿移动、吮吸或哭闹 测试结束后发现探头堵塞,声级计,用于测量并监控测听房间内的本底噪声。,筛查方法,（1）电耳镜检查：检查有无外耳道、鼓膜异常。 （2）听力检查：采用便携听觉评估仪和筛查型耳声发射仪进行听力检查,转介指标,便携听觉评估仪和筛查型耳声发射仪筛查，任何一侧耳未通过。,（三）筛查设备及环境要求,1听力筛查设备应定期经国家认可的计量部门校准。便携听觉评估仪技术指标： （1）声音种类：纯音、啭
9、音； （2）频率范围：0.5、1.0、2.0、4.0 kHz； （3）声音强度：插入耳机为25100 dB HL；声场测听扬声器的强度为2090 dB SPL/HL，每5dB一档。 2筛查房屋应安静，远离电梯、超声等辐射干扰，室内本底噪声 45 dB(A)。,三 听力诊断,四川省听力诊断机构,（一）评估机构,1技术：能使用电耳镜进行耳科一般检查；独立完成纯音听力测试；能结合行为测听、耳声发射、脑干诱发电位及声导抗测试结果进行综合听力学评估，做出诊断及鉴别诊断，确定听力残疾级别。,2测听室,2测听室：测听室要求室内光线柔和、温度适宜、物品陈设简洁，房间面积10 m2左右，听力残疾评估要求测听室本
10、底噪声25 dB(A)，符合GB/T16403、GB/T16296国家标准。95188-1,3.测听设备,设备：电耳镜、纯音听力计、声场、视觉强化装置、诊断型耳声发射仪、听性脑干诱发反应仪、声导抗仪。,3.1纯音听力计,纯音听力计操作方法,包括气导听阈及骨导听阈测试两种，一般先测试气导，然后测骨导。检查从lkHz开始，以后按2kHz，3kHz，4kHz，6kHz，8kHz，250Hz，500Hz 顺序进行，最后 lkHz复查一次。可以先用lkHz 40dB测试声刺激，若能听到测试声，则每5dB一档递减直到阈值；再降低5dB，确定听不到后仍以阈值声强重复确认。如果40dB处听不见刺激声递增声强直
11、至阈值。临床测试有上升法和下降法两种，根据经验选用。 测试骨导时，将骨导耳机置于受试耳乳突区，也可置前额正中，对侧加噪音，测试步骤和方法与气导相同。气导测试除通过气导耳机进行外，尚有自由场测听法(free-field audiometry)，由安装在隔音室四周的扩音器组成自由声场，受试者可从各个方向听到同样声强的测试音，主要用于儿童和佩戴助听器病人的听力测试。 在测试纯音听阈时，应注意采用掩蔽(masking process)。掩蔽法是用适当的噪声干扰非受试耳，以暂时提高其听阈。在测试聋耳或听力较差耳时的骨导和气导时，刺激声经过两耳间衰减后仍传到对侧健耳，出现与对侧耳听力图相似的影子曲线。由于
12、颅骨的声衰减仅为010dB，故测试骨导时，对侧耳一般均予掩蔽。气导测试声绕过或通过颅骨传至对侧耳，其间衰减3040dB，故当两耳气导听阈差值40dB或测试较差耳气导时，对侧耳亦应予以掩蔽。掩蔽噪声的声强一般为对侧阈上40dB左右，并根据实际情况进行调整,听力图,3.2声场,3.3视觉强化装置,3.4诊断型耳声发射仪,耳声发射,耳声发射是一种产生于耳蜗、经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的微弱音频能量。它是以机械振动的形式起源于耳蜗，主要反映耳蜗外毛细胞的功能。 耳声发射的能量必须来自耳蜗 这些能量须经过中耳结构传导 能量在外耳道而被记录,OAE,自发性耳声发射 ( spontaneous otoa
13、coustic emission, SOAE),诱发性耳声发射 ( evoked otoacoustic emissions, EOAE),瞬态诱发耳声发射( transient evoked otoacoustic emission, TEOAE)（单个短声）,畸变产物耳声发射( distortion product otoacoustic emission, DPOAE) （两个不同频率但相 互间有一定频比关系的长时 程纯音为刺激源）,刺激频率耳声发射( stimulus frequency otoacoustic emission, SFOAE) （以稳态单个纯音信号为刺激声）,其他,区
14、别,区别,自动听觉脑干诱发电位（AABR）,ABR是由声音刺激引起的神经冲动在脑干平面以下听觉传导通路上的电活动。由一系列产生于声（通常用短声）刺激后10ms以内的反应波形组成，完全记录共7个波，分别以罗马数字进行命名，其中主要成分为 波，而以、 波最稳,AABR测试是测试设备对在固定强度的短声刺激下记录的神经电活动进行自动分析和判断，从而了解受试者脑干及其以下听觉神经传导通路状况的一种测试方法。 测试目的 从外耳到脑干,优点 快速简便 能检出较轻的听力损失 允许环境存在一定噪声 能检出听神经病患儿,缺点 婴儿必须处于入睡状态 婴儿神经系统状态可 能干扰测试,自动听性脑干反应（AABR）怎么做
15、？,宝宝安静或入睡时，将电极紧贴头部皮肤，将探头放在耳朵里或将耳机扣在耳朵外面，就可以开始测试,声导抗测试,是临床上用于评估中耳功能状态是否正常的主要方法，俗称“中耳功能测试”。 声导抗测试即是通过改变外耳道的压力，测试声能进入中耳腔的难易程度的改变，从而了解中耳系统的功能状态和相关病变的关系。 包括声导抗测试、声导纳测试、声反射,综合听力学评估，做出诊断及鉴别诊断，确定听力残疾级别。,主观测听,游戏测听法,纯音测听法,听觉行为观察法,视觉强化测听法,婴幼儿听力诊断方法,客观听力检查（ABR、ASSR（多频稳态诱发反应）或40Hz听觉相关电位、OAE、声阻抗）： 需要在睡眠状态下进行测试； 主观听力检查（BOA（行为观察测听法）、VRA（视觉强化测听法）、PA（游戏测听法）、PTA）： 需要在清醒状态下进行测试； 其他辅助检查影像学（CT、MRI）： 需要在睡眠状态下进行检查,（二）评估方法,0-6个月儿童采用听觉行为观察法； 6个月-3岁儿童采用视觉强化测听法4-5岁儿童采用游戏测听法； 5-6岁儿童采用纯音测听法。,脑干诱发电位、耳声发射、声导抗等客观测听方法进行综合听力学评估。,评估方法,主观测听,客观测听,四 干预与康复,确诊为永久性听障儿童，应及早转介到康复干预机构或在康复干预机构的指导
