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1、第三节原发性肾病综合征,1 概念 2 病理生理 3 临床表现 4 辅助检查 5 治疗原则,Nephrotic Syndrom NS,Section 3,1 conception 2 pathogenesis 3 clinical manifestation 4 laboratory examination 5 therapy,Nephrotic Syndrom NS,NS的概念,是一组由多种病因引起的，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为临床表现的一组综合征。 小儿时期多为原发性，男性多见。3-5岁为高发年龄。,Conception of NS,NS is characterized b
2、y heavy proteinuria, hypoalbuminemia ,and edema with hyperlipidemia.,NS的分型,按病因分为,原发性肾病,继发性肾病,先天性肾病,单纯性,肾炎性,Category of NS,congenital NS primary NS secondary NS,Congenital NS,先天性肾病：双侧肾肿大，腹部严重水肿和腹胀。,NS的病理生理,1 蛋白尿：由于肾小球滤过膜屏障性质改变，大量清蛋 白由尿中丢失，还有其他蛋白。,2 低蛋白血症：大量清蛋白经肾小球滤过，肾小管对重吸收 的清蛋白分解,水肿：血清清蛋白降低，血浆胶体渗透压下
3、降，水和电解 质渗入组织间隙，肾素血管紧张素醛固酮系统被激活,高脂血症：血清胆固醇升高低蛋白血症使肝脏脂质、脂 蛋白合成增加所致。,Etiology and Pathogenesis,Proteinuria The underling pathogenetic abnormality in NS is proteinuria ,which increases in glomerular capillary wall permeability .,【Etiology and Pathogenesis 】,Hypoalbuminemia Excessive urinary loss of prot
4、ein by the kidney ,leads to a decrease in serum protein .,Edema the decrease in amount of serum protein which is especially the albumin , is the cause of reduction of colloidal osmotic pressure . Hyperlipoidemia Almost all serum lipid and lipoprotein levels are elevated .,的病理生理简图,病理生理简图：,肾小球滤过膜屏障障碍,
5、蛋白尿,水肿,低蛋白 血症,高脂 血症,年龄特点: 3-7岁的男孩. 有水肿: 全身凹陷性水肿, 严重者有腹水. 有尿少, 尿色变深. 无明显少尿和高血压.,的临床表现,1 单纯性肾病的临床表现,2 肾炎性肾病的临床表现,年龄特点:多见于学 龄期. 水肿:表现不严重. 除了肾病四大特征 还有血尿、高血压和 肾功不全或低补体 血症。,Clinical manifestation,It often occurs after a mild upper respiratory infection . Edema is often the presenting symptom . It maybe mi
6、nimal or massive ,and is first appear around the eyes .,Clinical manifestation,Striae may appear on the skin from overstretching . Profound weight gain caused by edema and decreased urine output is during the edematous phase.,NS的并发症,1 感染,4 生长延迟,2 电解质紊乱 ,3 高凝状态及血栓形成,低钠、低钾、低钙,的实验室检查,1尿检查：,尿蛋白定性+-+， 尿蛋
7、白定量0.05g/kg/24h.,2血检查:,清蛋白、总蛋白降低， 胆固醇升高，5.7mmol/L 单纯肾病肾功正常,肾炎肾病肾功异常 血小板增多，血浆纤维蛋白原增加,3病理检查：,原发性肾病多为微小病变。,NS治疗的原则 principles of therapy,一般治疗：见护理。 激素治疗：总则是始量要足，减量要慢 维持要长。对初始病例用中 长程疗法。 对难治性肾病：调整激素剂量和疗程。 或更换激素制剂，或用免疫 抑制剂。,的一般治疗原则,与护理 相同,有感染 才用,用利尿剂,NS的激素治疗方法,强地松2mg/ Kg/day 60mg/day,长程疗法：诱导阶段同中程疗法，隔日一次 清晨
8、顿服。4周后减量。（2-4周减量一次，每 次减2.5-5mg）总疗程为9-12个月。,中程疗法：诱导阶段是4-8周，尿蛋白转阴 后继续原剂量治疗2周。进入巩固阶段即强 地松原剂量，隔日一次清晨顿服。4周后 减量。（2-4周减量一次，每次减5-10mg） 总疗程为6个月。,难治性肾病,难治性肾病包括：,激素治疗耐药：强地松正规治疗周无效。,激素依赖： 停激素或减量在日内复发或 反复，且重复次以上。,频繁复发： 强地松初次治疗有效后个月内复 发次，或年内复发次以上。,难治性肾病的治疗原则,难治性肾病的治疗：,1、调整激素剂量和疗程； 2、更换激素制剂；将强地松换为地塞米松。 3、免疫抑制剂：环磷酰
9、胺、环孢素等 4、其他：抗凝、溶栓疗法。,护理评估 nursing assessment,健康史 health history,症状、体征symptom and sign,社会、心理因素 social psychological factors,实验室检查结果laboratory examination,护理诊断Nursing diagnosis,1、体液过多； 2、营养失调； 3、有感染的危险； 4、潜在并发症； 5、自我形象紊乱。,1Fluid volum excess, related to fluid accumulation in tissue 2Aitered nutrition
10、,less than body requirements ,related to loss of protein through urine and anorexia. 3 Risk for infection 4 Potencial for complication 5Altered family proceeses,Nursing diagnosis,护理措施Nursing measure,1、休息：encourage activity as tolerated,卧床休息：严重高血压、水肿的患儿； 半卧位：腹水严重时； 病情好转后，逐渐增加活动量，避免过累。,Nursing measure
11、,2、饮食： enhancing nutritional status,（1）短时间限盐：明显水肿或高血压时；水肿 消失、尿量正常后，不应限制。 （2）蛋白质摄入：量2g/kg/day,质为优质蛋 白。 （3）注意补充微量元素和维生素。,Nursing measure,3、皮肤护理：.keeping the skin dry and clean,皮肤容易受损，继发感染。 避免肌肉注射。,保持皮肤清洁、干燥，勤换内衣。 注意腋窝、腹股沟的护理， 水肿的四肢、臀部、阴囊等部位的护理。,Nursing measure,4、预防感染： protecting the child from infecti
12、on,（1）病室：与感染患儿分室收治，每日消毒；（2）皮肤、口腔护理； （3）严格执行无菌操作； （4）疫苗接种：避免活疫苗，在症状缓解半年后 进行。,Nursing measure,5、观察药物疗效与副作用：,(1)激素治疗:注意尿蛋白、每日尿量、血浆蛋白的变 化。注意观察激素的副作用；警惕是否 感染有感染。注意给药时间、补钙。,（2）应用环磷酰胺冲击治疗：注意用药当日应水化， 监测血压、白细胞计数的变化，以及是否有胃肠反应 和出血性膀胱炎。,Nursing measure,5、观察药物疗效与副作用： observing the effects of drug,（3）用利尿剂的患儿的护理；,（4）抗凝和溶栓治疗的护理：,注意电解质紊乱和低血容量发生,用肝素时注 意 凝血机制的 变化。,Nursing measure,6、心理护理及健康教育：education,（1）关于应用激素：强调按时、按量，及时复查， 按医嘱逐渐减量。,（2）强调预防感染的重要性。,（3）对激素治疗无效的病例，应进行肾穿。,
